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威县人民医院塞克尔综合征[Seckel综合征]专家

简介:

威县人民医院始建于1949年06月,占地130亩,拥有4.3万平方米的综合住院楼,是邢台地区县级医院中最大的病房楼。医院配备最先进的层流净化手术室、中央空调全覆盖、中心供氧系统、床旁呼叫系统、电子病历、His系统、全方位数字化管理系统等现代化设施,病房内配有数字高清彩电,独立卫生间,洗浴设施一应俱全。威县人民医院致力于打造“与国际接轨,国内一流、省内强院、冀南名院”,立足县域、辐射周边区域,现已发展成为一所集医疗、教学、科研、急救、保健、康复和社区服务为一体的大型综合二级甲等医院。 医院设有威县急救中心(120)、临床检验中心、孕产妇救治中心、健康体检中心、司法鉴定中心、血液供应站及50余个临床、医技、职能科室,其中威县人民医院的儿童生长发育科是专门负责诊治儿童生长发育相关疾病的科室。科室医生数众多,其中主任医师、副主任医师高级职称专业技术人员36名、中级职称专业技术人员170余名,名医荟萃,梯队接续。威县人民医院儿童生长发育科推荐专家有{{query}},科室相关疾病名称包括{{query}}等。 2014年,威县人民医院门诊接待36万人次,收住院4.3万人次,手术10000余台(次)。近年来,医院始终坚持“开放办医”的发展思路,坚持“大楼加大师”、树名医、建名科、立名院。医院先后与中国人民解放军302医院、北京安贞医院、河北医科大学第一医院、河北省眼科医院等名院建立联系,并开展了心脏介入、外周血管介入、脑梗塞病人溶栓治疗、脑瘤手术、颅内血肿清除、股骨头坏死人工置换、腰椎间盘突出摘除、肿瘤切除和放化疗、腹腔镜下胆囊、子宫肌瘤、卵巢瘤切除、新生儿窒息抢救、新生儿缺氧缺血性脑病诊治等高难和微创手术。 威县人民医院以“以病人为中心”的服务理念,秉承“做好医生;像对待自己亲人一样对待患者;办好医院:人人都做好医生,就是好医院。”的院训,以慎待病人、善待病人、俭待病人服务为先导,努力打造医院的服务文化。医院推出“病人不满意,免收住院费”、“120救护车免费接病人”、“患者静脉输液穿刺一次成功,做不到当场退还当日输液费”等一系列服务承诺并认真贯彻实施,赢得了广大人民群众的好评,赢得了良好的社会效益。 威县人民医院先后获得了“全国爱婴医院”、“河北省文明单位”、“河北省诚信医院”等省市级多项荣誉,连年被县委、县政府誉为创先争优领导班子。2014年6月,美国“无痛分娩中国行”公益活动在该院进行技术交流,有多家同行单位来院参观学习,现已成为一所患者依赖、职工自豪、同行尊重、领导认可、社会满意的医院。是一种常染色体隐性遗传性疾病,男女皆可累及,出生后即有症状,出生时体重轻,生长缓慢,临床表现以对称性侏儒,老性,明显的鸟嘴样鼻及小颌鸟形面容,小头,弱智的人容易出汗,髋关节脱位,足棒状,拇指缺乏,泌尿生殖道和直肠泄殖腔样畸形,先天发育异常,全身,无特殊疗法,预防感染,对症治疗,依据其临床表现和基因检测明确诊断,避免辛辣刺激性食物,饮食要清淡,易消化,合理餐次分配,忌食辛辣,温热食物,保证充足营养,补充优质蛋白,如鸡蛋,牛奶,虾仁,豆腐等,体格检查,X线检查,实验室检查,染色体检查,心脏及腹部超声,血象检查,免疫功能检查,骨髓检查,。

张华普 副主任医师

擅长痔丶肛裂丶肛周脓肿丶肛瘘丶直肠息肉丶直肠炎丶直肠癌丶便秘丶直肠前突丶高血压丶糖尿病丶胃炎丶胃溃疡丶前列腺增生丶泌尿系结石丶泌尿系感染等疾病的诊断和治疗。

好评 99%
接诊量 382
平均等待 30分钟
擅长:擅长痔丶肛裂丶肛周脓肿丶肛瘘丶直肠息肉丶直肠炎丶直肠癌丶便秘丶直肠前突丶高血压丶糖尿病丶胃炎丶胃溃疡丶前列腺增生丶泌尿系结石丶泌尿系感染等疾病的诊断和治疗。
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朱杰 主任医师

擅长:小儿发热,咳嗽,流涕,厌食,过敏,鼻炎,腹胀,腹泻等疾病的治疗。在儿童生长发育,智力评估有较高的诊疗水平。尤其对反复咳嗽、皮疹,多动症,抽动症,鼻炎,大便异常,挑食、瘦弱多病儿童疾病有独到治疗方案。

好评 99%
接诊量 1.4万
平均等待 15分钟
擅长:擅长:小儿发热,咳嗽,流涕,厌食,过敏,鼻炎,腹胀,腹泻等疾病的治疗。在儿童生长发育,智力评估有较高的诊疗水平。尤其对反复咳嗽、皮疹,多动症,抽动症,鼻炎,大便异常,挑食、瘦弱多病儿童疾病有独到治疗方案。
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毕富真 主治医师

待补充

好评 99%
接诊量 1.0万
平均等待 -
擅长:待补充
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孙红英 副主任医师

高血压、糖尿病、脑梗死、冠心病、心力衰竭、冠脉支架术后、哮喘、慢阻肺、肝炎肝硬化、肾功能衰竭、肿瘤等慢性疾病。

好评 99%
接诊量 1.7万
平均等待 -
擅长:高血压、糖尿病、脑梗死、冠心病、心力衰竭、冠脉支架术后、哮喘、慢阻肺、肝炎肝硬化、肾功能衰竭、肿瘤等慢性疾病。
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杨永革 主任医师

妇科,产科,常见病,多发病的诊断治疗。

好评 99%
接诊量 1.7万
平均等待 15分钟
擅长:妇科,产科,常见病,多发病的诊断治疗。
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宋德刚 副主任医师

肺结节,肺结核,肺炎,肺癌,

好评 100%
接诊量 121
平均等待 -
擅长:肺结节,肺结核,肺炎,肺癌,
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张至大 主任医师

从事儿科临床工作二十余年,在河北省儿童医院、北京军区总医院等多家医院进修学习。对0~6岁儿童健康管理,儿童生长发育疾病(如生长发育迟缓、矮小症、性早熟、肥胖症、抽动症等)方面有丰富的临床经验及诊疗措施。对常见病、多发病的诊治,呼吸循环支持及重症抢救方面有丰富的临床经验。对肾病综合征、慢性喘息、癫痫等疑难疾病诊治方面有独到的见解。发表国家级论文数篇,河北省科技成果四项,荣获科技成果奖一项。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:从事儿科临床工作二十余年,在河北省儿童医院、北京军区总医院等多家医院进修学习。对0~6岁儿童健康管理,儿童生长发育疾病(如生长发育迟缓、矮小症、性早熟、肥胖症、抽动症等)方面有丰富的临床经验及诊疗措施。对常见病、多发病的诊治,呼吸循环支持及重症抢救方面有丰富的临床经验。对肾病综合征、慢性喘息、癫痫等疑难疾病诊治方面有独到的见解。发表国家级论文数篇,河北省科技成果四项,荣获科技成果奖一项。
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任立飞 副主任医师

1、擅长四肢骨折、脊柱骨折、骨盆骨折、颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、关节脱位、手外伤、神经损伤、腰肌劳损、腱鞘炎、腱鞘囊肿、肩周炎、肱骨外上髁炎、腕管综合征、肘管综合征等骨科常见疾病的诊断及手术治疗。 2、股骨头坏死、膝关节骨性关节炎的诊断及髋、膝关节置换手术。 3、指导骨折术后、肌腱断裂吻合术后、髋、膝关节置换术后患者正确的功能锻炼、康复治疗,促进早日康复。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长: 1、擅长四肢骨折、脊柱骨折、骨盆骨折、颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、关节脱位、手外伤、神经损伤、腰肌劳损、腱鞘炎、腱鞘囊肿、肩周炎、肱骨外上髁炎、腕管综合征、肘管综合征等骨科常见疾病的诊断及手术治疗。 2、股骨头坏死、膝关节骨性关节炎的诊断及髋、膝关节置换手术。 3、指导骨折术后、肌腱断裂吻合术后、髋、膝关节置换术后患者正确的功能锻炼、康复治疗,促进早日康复。
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李金辉 副主任医师

本人擅长妊娠合并肺栓塞,羊水过多,妊高征,子宫收缩乏力,早产,产科休克,妊娠合并肺炎,羊膜带综合征的的诊断和治疗。以及子宫肌瘤,子宫腺肌症,子宫内膜癌,宫颈癌等各种妇科疾病的诊断与治疗

好评 100%
接诊量 86
平均等待 -
擅长:本人擅长妊娠合并肺栓塞,羊水过多,妊高征,子宫收缩乏力,早产,产科休克,妊娠合并肺炎,羊膜带综合征的的诊断和治疗。以及子宫肌瘤,子宫腺肌症,子宫内膜癌,宫颈癌等各种妇科疾病的诊断与治疗
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王琢 主任医师

从业三十余年,擅长脑血管病的诊治,高血压,糖尿病的药物调整,及其他内科常见病多发病的诊治。

好评 100%
接诊量 85
平均等待 -
擅长:从业三十余年,擅长脑血管病的诊治,高血压,糖尿病的药物调整,及其他内科常见病多发病的诊治。
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患友问诊

口干、眼干、鼻干,疑似Sjögren综合征,想了解治疗药物。
39
2024-11-14 15:27:25
胆结石,伴有肝纤维化,想了解治疗建议。患者男性42岁
43
2024-11-14 15:27:25
患者因处方过期,向医生咨询关于塞来昔布胶囊的用药情况,并请求增加药品数量。
41
2024-11-14 15:27:25
八十多岁的患者患有结石,想了解茴三硫片的用法和注意事项。
36
2024-11-14 15:27:25
患者咨询特殊药物使用及干燥症治疗问题,药物使用需医生评估,安全用药至关重要。
41
2024-11-14 15:27:25
孩子有腿疼症状,间歇性,主要集中在膝盖和脚踝,之前已看骨科,考虑与Stickler综合征有关。患者男性10岁
56
2024-11-14 15:27:25
下肢肿胀疼痛,伴有红斑,疑似结节性红斑或Sjögren综合征。患者女性17岁
41
2024-11-14 15:27:25
视力下降多年,有白内障手术史,检查报告显示有玻璃体视网膜变性,考虑stickler综合征可能性。患者女性31岁
18
2024-11-14 15:27:25
我被诊断为Sjögren综合征,服用茴三硫片后出现腹泻、肛门分泌物瘙痒和尿液变黄等症状,想了解这些是否是正常副作用。
3
2024-11-14 15:27:25
眼干口疼,疑似Sjögren综合征,寻求治疗方法。
39
2024-11-14 15:27:25

科普文章

#塞克尔综合征[Seckel综合征]#白塞病[Behcet病/贝切特病]
14

一、治疗原则:

1、治疗目的为控制现有症状、防治重要脏器损害、减缓疾病进展。

 

2、药物治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。

 

(1)药物治疗:

 

1)控制口、咽部、生殖器部的感染,有感染的病人进行抗感染治疗。

 

(2)口腔溃疡:

 

1)可局部用糖皮质激素膏、冰硼散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗 后加用抗生素软膏;眼结膜炎、角膜炎 可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液。

 

(3)非甾体类抗炎药:

 

1)常用药物包括布洛芬、双氯芬酸、洛索洛芬、塞来昔布 依托考昔、美洛昔康 等,功效是消炎镇痛。

2)可用于关节炎 、发热、溃疡疼痛患者。

 
3)少数患者会出现恶心、呕吐、消化不良、头痛、耳鸣 等症状。

 

4)可出现肝肾功能及血液系统损害等不良反应,孕妇及哺乳期妇女禁用,服药期间不能喝酒或含有酒精的饮料。

1))秋水仙碱:

 

a:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用。应注意肝、肾损害、粒细胞减少等不良反应。

 

2))沙利度胺:

 

a:抗炎、调节免疫、抑制血管生成,用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡,也可治疗皮肤病变及消化道溃疡。妊娠妇女禁用, 以免引起胎儿畸形, 另外有引起神经轴索变性的副作用。

 

3))糖皮质激素:

 

a:主要包括泼尼松,甲泼尼龙。对控制急性症状有效,单纯皮肤黏膜受累患者应局部使用激素,而有脏器受累者需全身使用激素。长期应用糖皮质激素可能有胃溃疡 、满月脸、骨质疏松 多系统不良反应。

 

4))免疫抑制剂:

 

主要有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素 等,此类药物在使用期间应定期复查血常规和肝肾功能等。

 

硫唑嘌呤:

 
1、可抑制口腔、眼部病变和关节炎, 但停药后容易复发。

甲氨蝶呤:

 

1、用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。

环磷酰胺:

 

1、适用于严重眼炎、中枢神经系统损害严重血管炎。使用时大量饮水, 避免出血性膀胱炎的发生。

 

环孢素:

 

1、适用于顽固性眼炎。

雷公藤多苷:

 

1、适用于眼炎、黏膜溃疡。

生物制剂:

 

1、主要有α干扰素、肿瘤坏死因子抑制剂、白介素6拮抗剂等。

2、用于脏器受累患者,如难治性或复发性眼炎、神经白塞、血管白塞及消化道溃疡。

其他药物:

 

1、抗血小板药物、抗凝药物等。

手术治疗:

 

1、对于动脉瘤有破裂风险、有严重瓣膜受累影响心脏功能或严重血管狭窄的患者,医生会考虑进行手术治疗。

 

中医治疗:

 

1、该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

前沿治疗:

 
1、新型生物制剂及小分子靶向药物如阿普斯特(磷酸二酯酶PDE4抑制剂)。
#塞克尔综合征[Seckel综合征]#白塞病[Behcet病/贝切特病]
34

一、查体:

 

1、口腔:

 

(1)口腔内形成痛性红色小结或形成溃疡,直径大约2~3mm,溃疡一般为多发,表面可覆白膜,多为浅表溃疡。

 

2、外阴:

 

(1)女性常见于大、小阴唇,男性见于阴囊和阴茎,或会阴、肛门周围有红色痛性小结或溃疡形成。

 

3、皮肤:

 

(1)表面常有结节性红斑,常见于双下肢,呈对称性,硬币大小,有压痛。

 

二、实验室检查:

 

1、疾病活动期可能出现贫血、红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高等。

 

2、某些自身抗体如抗主动脉内皮细胞抗体(AECA)对疾病诊断有一定提示意义。

 

3、结核菌素试验(PPD)约40%呈现强阳性。

 

三、影像学检查:

 

1、脑磁共振成像(MRI)可用于神经白塞诊断和治疗效果评估。

 

2、胃肠钡剂造影及内镜检查、CT/核磁血管造影、血管超声有助于诊断肠白塞及血管白塞病变部位及范围。

 

3、肺部X线、CT等有助于肺部病变诊断。

 

四、特殊检查:

 

1、针刺反应:主要通过观察针刺皮肤处24-48小时后的反应,可同时进行多部位试验,是本病目前唯一特异性较强的试验。

 

五、鉴别诊断:

1、系统性红斑狼疮:

(1)也可以出现口腔溃疡、皮疹、关节炎 、血管炎 等症状,可通过抗核抗体谱等 特异性检查相鉴别。

 

2、单纯口腔溃疡:

 
(1)单纯的口腔溃疡一般较少反复发作,同白塞病可从生殖器溃疡、眼炎、皮肤病变等表现进一步鉴别。
#塞克尔综合征[Seckel综合征]#白塞病[Behcet病/贝切特病]
13

一、该病是一种慢性系统性血管炎,目前病因尚不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关。

二、贝赫切特综合征(白塞病)确切病因至今不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关,也有人认为与自身免疫相关。

三、主要表现为复发性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。

四、全身多系统都可能被累及。

五、该病是慢性疾病,很多患者需要经过数年甚至更长时间才出现症状和体征。

六、典型症状:

1、口腔溃疡:

(1¥见于98% 以上的病人,且常为首发症状,表现为颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处一到数个痛性溃疡,2~3mm大,表面可覆盖白膜,大多为表浅溃疡,7~14天可自行消退,愈合之后一般不留疤痕。可反复发作。

2、外阴溃疡:

(1)与口腔溃疡形状相似,但出现次数少,数目也少。女性患者常出现在大、小阴唇、阴道内,男性患者多见于阴囊和阴茎处,也可以出现在肛周附近。

3、皮肤病变:

(1)结节性红斑,多见于膝盖以下,呈对称性,硬币大小,有压痛,分批出现,逐渐扩大,7~14天色泽转为暗红,可自行消退。也可表现为假性毛囊炎、痤疮 样毛囊炎 、丘疹脓疱疹、浅表性栓塞性静脉炎等。

3、眼炎性病变:

(1)男性多于女性,尤其是年轻男性发病率高,多见于起病后两年内。常见病变为视网膜炎,反复发作可导致视力障碍甚至失明。

4、消化道症状:

(1)又称肠白塞,最常见右下腹痛,表现恶心、呕吐、腹痛腹胀腹泻、便血等,严重者出现肠穿孔、腹膜炎 等,甚至死亡。

5、神经系统症状:

(1)又称神经白塞,起病急,脑、脊髓的任何部位都可以受损,也可出现周围神经病变,受累部位不同表现不同。

6、心血管损害:

(1)主要损害大、中动静脉和心脏,可表现为动静脉狭窄、动脉瘤 静脉血栓、瓣膜关闭不全、心肌梗死等。

7、关节炎性病变:

(1)表现为反复发作的单个或少数关节肿胀疼痛,多为一过性,以膝关节最多见。部分患者可出现骶髂关节炎

8、肺部症状:

(1)少见,患者可表现为咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。

9、泌尿系统症状:

(1)罕见,主要表现为血尿、蛋白尿。

10、附睾炎性病变:

(1)较少见,表现为附睾肿大、疼痛、压痛。

11、其他症状

(1)部分患者表现为低热。

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