淮北市精神病医院前身为淮北矿业集团精神病医院。为整合淮北地区精神卫生资源,创建文明城市,2008年底,淮北市政府决定对淮北矿业集团精神病医院统一规划和建设,2009年1月正式命名为淮北市精神病医院。淮北矿工总医院集团精神病防治院和淮北市精神病医院为同一个机构。医院位于淮北市东山路,南距市东岗楼立交桥2500米。医院是经省卫生厅注册的淮北地区唯一的二级精神疾病专科医院,具备较为完整的精神卫生服务体系和现代化社区精神卫生防治机构的硬件和软件条件,为淮北市重性精神病管理项目执行单位,并开展精神科慢性病和残疾鉴定工作,目前是淮北市职工和城镇居民基本医疗保险、淮北矿业集团职工医疗保险、濉溪县职工和城镇居民医疗保险、淮北市三区和濉溪县新型农村合作医疗、萧县职工和城镇居民基本医疗保险及新型农村合作医疗定点医院,2011年底被省政府确认为新农合重性精神病定点救治医院。该院在苏鲁豫皖地区享有较高的声誉。医院开设病床200张,职工150人,其中高、中级专业技术人员50余人。医院设有精神科、心理咨询科、康复科、综合科等十余个临床科室,以及心理测验、彩色脑电地形图、放射、检验、B超、心电图等辅助科室。主要收治精神分裂症、躁狂抑郁症、器质性疾病伴发的精神障碍、酒精所致精神障碍、药物依赖成瘾、癔症、应激相关障碍、强迫症、恐怖症、人格障碍、性心理障碍、精神发育迟滞、各型癫痫、童年和少年心理发育障碍、多动症、失眠症等各类精神疾病。建院二十多年来,医院以温馨的服务、精湛的技术和合理的收费为立院之本,医院影响日益扩大,服务范围辐射淮北市三区一县及萧县、涡阳、蒙城、灵璧、宿县、砀山、河南永城、江苏铜山、丰县等地区,数以万计的患者在这里获得了康复。医院坚持走科技兴院之路,注重学科建设和人才培养,已打造出一支作风优良、结构合理、技术过硬的精神医学人才队伍,具备丰富的临床治疗经验和较强的科研教学能力。医院坚持精神卫生事业的公益性,得到淮北市政府及社会各界的大力支持,目前被发改委列为重点投资项目单位,为政府重点支持建设的市级精神卫生机构,计划近两年内完成医院整体发展规划,增加床位300张,逐步实现院内园林化、室内家庭化、治疗多元化和管理开放化。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。