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桐乡市第一人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

桐乡市第一人民医院创建于1942年,是一所集医疗、预防、保健、教学、科研为一体的国家三级乙等综合性医院。桐乡市“120”急救指挥中心、中心血库、健康咨询体检中心和桐乡市十大医疗质控组设于医院。医院曾先后获得“全国卫生系统先进集体”“省级文明单位”“省绿色医院”“嘉兴市十佳医院”“桐乡市科学技术先进集体”和“桐乡市绿化园林式单位”等荣誉称号。医院占地面积48亩,在编职工512人,卫生技术人员中,高级职称43名(正高11名、副高32名),中级职称215名,初级职称204名。设有47个诊疗科室,30个专科门诊,13个住院病区,开放床位420张。2006年,门诊人次50余万人次,出院病人14878人次,住院12.7万个床日,住院手术5000余例。医院拥有美国GE核磁共振仪、德国西门子全身螺旋CT、ZIMMER骨科骨钻动力系统、关节镜、脑外科开颅动力系统、STRORZ电视腹腔镜、鼻窦镜和手术动力系统、奥林巴斯电子胃镜、德国超声刀、前列腺气化电切镜、彩色B超仪、加拿大神经射频仪、太空实验室全套重症监护设备、PCR实验室、大型全自动生化分析仪、发光免疫系统、快速血球计数仪和血液成份离心机、瑞士金宝血透机、欧米达麻醉工作站、高压氧舱等设备二千多套,各工作区已全部实现电脑网络化管理。医院神经外科的大脑半球胶质瘤和大脑镰小脑幕脑膜瘤切除术;骨科的颈椎、腰椎手术、全髋全膝关节置换术、第1-2颈椎融合术、腰椎间盘突出摘除术、拇指甲瓣移植术、足部蒂血管蒂交叉皮瓣术;肿瘤胸外科的食道癌、肺癌根治术;普外科的肝叶切除术、胰、十二指肠切除术和电视腹腔镜技术;妇产科的阴式子宫切除、腹腔镜下的子宫切除、子宫肌瘤摘除、宫外孕术;心内科的永久性心脏起搏器安装;呼吸内科的肺功能测定、支气管镜技术;神经内科的中风治疗;内分泌科的糖尿病治疗;肾内科血液透析治疗尿毒症;儿科的新生儿急救;ICU的血液灌流术,CRRT;内镜室镜下治疗技术;眼科的超声乳化、人工晶体植入技术;疼痛治疗、高压氧治疗中心等技术项目在本市领先,部分项目已达到省内先进水平。医院把“以病人为中心,以质量为核心”作为办院宗旨,本着以人为本,诚信服务的理念,率先开通了绿色通道,设立了一站式服务中心,通过开展岗位创优创效、技术比武、礼仪示范服务等活动,为病人提供优质、温馨、便捷的人性化服务。医院注重人才梯队建设,以科技发展带动医疗技术水平的发展,重点发展特色学科、特色专科、特色技术,增强品牌效应,每年派出10多位中青年骨干到全国著名医院进修深造。医院承担各级医学院校的临床教学和乡镇医生进修培养工作。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

孙永兴 主任医师

孙永兴,主任医师,医疗组长。桐乡市卫计系统学科带头人,嘉兴中西医结合脑心同治青年委员会委员,嘉兴市医学会健康管理学分会委员,嘉兴市中医药学会络病专科分会委员,主持完成桐乡市级科研3项,参与市级科研项目5项,在国家级及省级杂志上发表论文十篇。获桐乡市第十届优秀科研论文奖。擅长神经系统疑难疾病的诊断,在脑血管病,神经系统变性疾病,头晕头痛,焦虑一抑郁方面有较深的造诣。

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擅长:孙永兴,主任医师,医疗组长。桐乡市卫计系统学科带头人,嘉兴中西医结合脑心同治青年委员会委员,嘉兴市医学会健康管理学分会委员,嘉兴市中医药学会络病专科分会委员,主持完成桐乡市级科研3项,参与市级科研项目5项,在国家级及省级杂志上发表论文十篇。获桐乡市第十届优秀科研论文奖。擅长神经系统疑难疾病的诊断,在脑血管病,神经系统变性疾病,头晕头痛,焦虑一抑郁方面有较深的造诣。
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张晓琴 主治医师

月经失调,子宫肌瘤,卵巢囊肿等妇科常见病的诊治

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擅长:月经失调,子宫肌瘤,卵巢囊肿等妇科常见病的诊治
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孙如琼 主治医师

医生擅长待完善,请耐心等待

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王怡明 住院医师

擅长中西医结合诊治痔疮,肛裂,肛瘘,肛周脓肿,肛门瘙痒,肛门疼痛等肛周疾病。

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擅长:擅长中西医结合诊治痔疮,肛裂,肛瘘,肛周脓肿,肛门瘙痒,肛门疼痛等肛周疾病。
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董国秋 主治医师

儿科常见及罕见病的诊断和治疗

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擅长:儿科常见及罕见病的诊断和治疗
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患友问诊

我有静脉性水肿和精索静脉曲张的症状,想了解七叶皂苷钠片的用途和效果。
20
2024-11-19 13:22:22
我想了解七叶皂苷钠片对软组织肿胀和静脉性水肿的治疗效果,并询问如何正确使用该药。
37
2024-11-19 13:22:22
我有轻微的腰部疼痛和双脚肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片缓解?
46
2024-11-19 13:22:22
我有软组织肿胀和静脉性水肿的症状,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?
39
2024-11-19 13:22:22
41岁男性服用厄贝沙坦氢氯噻嗪片后出现腿疼症状,想了解原因及如何处理。
20
2024-11-19 13:22:22
我被诊断出有软组织肿胀和静脉性水肿,想了解如何治疗和用药。
37
2024-11-19 13:22:22
女性,45岁,出现小腿肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片治疗?
39
2024-11-19 13:22:22
我屁股疼,可能是软组织肿胀引起的,想知道有没有合适的药物?
4
2024-11-19 13:22:22
85岁老人因腿部受伤导致筋疼,询问是否可以使用七叶皂苷钠片治疗?
46
2024-11-19 13:22:22
双眼皮手术后,如何预防疤痕和水肿?
53
2024-11-19 13:22:22

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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