浙江大学医学院附属妇产科医院海宁分院,海宁妇幼保健医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

海宁市妇幼保健院创建于1953年，是一家集医疗、科研、教学与妇幼保健、计划生育指导于一体的国家“二级甲等”妇幼保健院，为本市妇女儿童的医疗保健中心。海宁市妇幼保健院位于海宁市勤俭路6号，占地面积6113m2，开放床位120张，其中家庭式病床40张；现有职工172人，具有中高级职称的卫技人员有63人；年门诊量10余万人次，年住院病人4000余人次，是海宁市“新生儿疾病筛查管理中心”、“生殖健康保健中心”、“产前诊断筛查管理中心”、“妇产科内镜诊治中心”。海宁市妇幼保健院设有产前病区、产后病区和妇科病区，开设妇科、产科、儿科、乳腺科、不孕不育症、性病、高危产科等门诊，同时拥有妇女保健、儿童保健、婚检中心、妇科治疗中心等专业妇幼保健科室，可为妇女儿童提供围产保健、优生优育、更年期保健、心理咨询、儿童生长发育监测和早期教育等特殊项目。医院定期开放妇科、产科、儿科、乳腺病、不孕症专家门诊。海宁市妇幼保健院拥有胎儿中央监护系统、全自动生化分析仪、荧光免疫分析仪、全数字彩色（阴道）B超、乳腺钼靶X光机以及美国史赛克腹腔镜系统、德国鲁道夫宫腔镜系统、美国威龙电子阴道镜、高频电波刀、麦默通真空辅助乳腺微创旋切系统等妇产科先进的医疗设备。海宁市妇幼保健院承担并完成多项全国、省（市）科研课题，积极引进新技术，开展新项目，在妇科腹腔镜、宫腔镜、阴道镜、高频电波刀手术；无痛人流；腹部小横切口子宫切除术；经阴道子宫全切术；乳腺微创手术等技术的开展应用上，达到省内先进水平。孕产妇电子网络监测达到国内先进水平。海宁市妇幼保健院长期以来坚持“病人至上、质量第一”的宗旨，赢得了社会各界的好评。1992年被卫生部评为首家县市级国家“爱婴医院”，1986年被评为省级“文明妇幼保健院”，同年被命名为嘉兴市“文明单位”，2004年度取得海宁市卫生系统首家“诚信医院”荣誉称号。2006年顺利通过省“二级甲等”医院评审。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。