桐乡市中医医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

桐乡市中医医院,桐乡市中医医院创建于1984年，是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体，具有中医特色、中西医结合的现代化中医院，1999年、2010年先后被评为全国卫生系统先进集体，2006年被评为浙江省绿色医院，2007年被列为浙江省中医名院建设单位。是上海中医药大学附属曙光医院桐乡分院，浙江省立同德医院分院，浙江省中医医院协作医院，浙江中医药大学教学医院，江西中医药大学教学医院，浙江省住院医师规范化培训基地。2012年1月，医院整体搬迁，新医院占地56亩，建筑面积3万多平方米，医院建筑风格典雅，环境优美，核定床位450张，医疗服务功能完善，学科设置齐全，现设九个病区，一个ICU、血透室及现代化百级层流空气净化手术室。近年来，医院坚持人才强院、科教兴院战略，重视技术人才的引进和培养。医院有专业技术人员500多人，中、高级技术职称165人。医院医疗设施先进，诊疗手段完善，拥有8排螺旋CT、数字化X光机（DR）、口腔全景X光机、数字化胃肠机、乳腺钼靶机、全自动生化分析仪、血气分析仪、自动化学发光分析仪、飞利浦等多台先进彩超、奥林巴斯电子内窥镜系统、肠镜、气管镜、腹腔镜、超声刀等先进诊疗设备。医院始终坚持“继承不离古、发扬不离宗、能中不西、中西并重”的办院宗旨，狠抓专科建设。现有全国农村中医特色专科建设项目二个：脑病科，针灸推拿科；省级重点学科一个:心血管内科；嘉兴市级重点学科三个：骨伤科、糖尿病专科、社区医学。专科均有自己的特色和优势，其中冬病夏治、冬令膏方进补等疗效确切的中医特色诊疗项目和中药代煎等多种便民措施深受群众欢迎。医院十分重视教学与科研工作。每年接收国内高等医学院校的医、护、药、技各专业实习生100多人。先后获得浙江省中医药科技创新奖1项，浙江省医药卫生科技奖1项，嘉兴市科技进步奖2项，桐乡市科技进步二等奖2项，三等奖5项；获得厅局级以上科研课题立项12项，通过市级以上科研评审35项，科研工作在桐乡市卫生系统名列前茅。时代赋予了医院新的机遇和挑战。医院将本着“仁和、精业、求实、创新”的八字院训，加强内涵建设，优化诊疗环境，挖掘和弘扬中医药特色，以一流的技术、一流的服务，为造福大众健康贡献力量！遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。