石狮市妇幼保健院创建于1991年5月,前身为石狮市妇幼保健所。2000年12月,市妇幼保健所升格为石狮市妇幼保健院,址设于八七路东段561号,由爱国港胞蔡经阳、林怀婉贤伉俪捐建,市财政配套投入,是石狮市唯一一所面向妇女、儿童为主,集保健、医疗、教学、预防保健、康复、基层卫生指导等功能为一体的二级甲等妇幼保健专科医院,是全市妇女、儿童保健指导中心,现为上海复旦大学附属儿科医院合作医院,泉州医学高等专科学校临床实习医院、厦门市妇幼保健院、泉州市妇幼保健院协作单位。医院占地面积30亩,总建筑面积2.8万m2,现成为泉州地区基础设施完善、诊疗设备齐全、服务项目全面的县级妇幼保健机构。内设产科、妇科、新生儿重症监护室、儿科等临床核心科室;妇女保健科、女性盆底功能障碍诊治中心、儿童“全身心”体检中心、儿童心理行为发育门诊、儿童中医保健服务门诊等保健特色专科以及内科、小儿外科(骨科)、男性科、皮肤科、口腔保健科、眼保健科、医学影像科、检验科、病理科等相关医疗、保健、医技辅助科室。医院编制床位199张,目前开放床位220张,核定事业编制为379名(其中妇幼保健专项事业编制41名)。截止至2015年12月,医院在职人员365人,其中在编219人,编外146人。卫技人员315人,其中高级职称20人,中级职称54人。医院坚持以保健为中心,保健与临床相结合的“大保健”工作模式,充分发挥全市妇幼保健业务指导中心作用,妇幼卫生健康保健工作成效均居全省县级妇幼保健机构前列。在临床医疗服务方面,对于危急重症产妇的抢救、新生儿的救治有较为丰富的经验,全市新生儿救治中心即设立在我院,儿科新生儿重症监护室(NICU)多种新设备、新技术的应用填补了我市的多项空白,业务收入、开放床位数、专家力量及技术水平、接产量在全省同级县市级妇幼保健院中位居前列。2015年,我院门急诊人次485033人次,出院人数11232人。2015年总收入9194.52万元,其中医疗收入8575.31元(其中药品收入2515.6万元),其他收入420.56万元,财政补助收入493.63万元,药占比29.34%。2015年产科接产活产总数为5478人,占全市接产总数的58.8%。医院以优美的环境、良好的医德,赢得社会的广泛赞誉。几年来,先后荣获“全省妇幼卫生工作先进集体”、“全省院务公开示范单位”、“泉州市纠风工作先进单位”、“泉州市巾帼文明岗”、“防抗非典先进集体”、“石狮市文明单位”等荣誉称号。展望未来,石狮妇幼人将秉持“洁净精微”的精神风貌及“仁爱至善”的进取精神,在实现“建成全省一流,全国具有一定知名度的县级三级乙等妇幼健康服务专科医院”的愿景征程中取得佳绩。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。