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泉州市妇幼保健院X连锁淋巴组织增生性疾病专家

简介:

泉州市儿童医院创建于1990年,1997年加挂“泉州市妇幼保健院”牌子,实行“一套班子,两块牌子、医疗保健两者合一”的运行管理模式,亚专业设置较齐全的妇幼儿童专科医院。在国家首次公布的公立医院绩效考核结果中,排名全国三级儿童医院22名,福建省儿童类医院第1名。医院占地面积3.7万平方米,建筑面积6.04万平方米,编制床位1000张,职工1378人。现有硕博士98人,高级职称189人,泉州市高层次人才59人。经过30年的努力,目前已发展成为:“国家级儿童早期发展示范基地”、“福建省新生儿疾病筛查中心泉州分中心”、“福建省新生儿救护中心泉州分中心”、“福建省儿童急救中心泉州分中心”和“福建省产前诊断中心泉州分中心”。为提升科研和技术发展平台,近年来,与厦门医学院建立非直属附属医院、与复旦大学附属儿科医院建立全面协作医院;同时承担福建省住院医师规范化培训儿科培训基地、华东师范大学言语康复专业博士研究生临床实践基地、福建医科大学和泉州医高专教学医院的任务。医院主要设儿科、妇产科、眼科三大专业。小儿内科是医院支柱学科,技术力量在福建省名列前茅,设有新生儿科、儿童重症医学科、神经康复科、呼吸内科、消化内科、神经内科、感染科、内分泌科、心血管内科、肾内血液科、儿童保健科、皮肤科等亚专业。其中,NICU和PICU集中了全市90%以上的危重症患儿,院前转运覆盖全市,并延伸至跨地区、跨省际服务。小儿外科是市级重点学科,设有普外、泌尿外、新生儿外、心胸外、骨科等亚专业。耳鼻喉科、整形外科开展多项特色治疗项目,技术处于市级领先水平,尤其是整形外科技术水平处于我省同专业前列。妇产科实行“孕产妇、婴幼儿临床、保健一条龙服务”,分娩量常年位居市区医院第一名。产前诊断中心是泉州市首家具有产前诊断资质的特色专业机构,为“福建省产前诊断泉州分中心”。生殖医学中心是福建省最早获准开展人类辅助生殖技术的医疗机构之一,试管婴儿成功率约55%,位居全国前列,开展以来己出生婴儿3000多个。眼科开展了白内障、眼底病、小儿斜视、弱视等的诊治,年门诊量近10万人次。三十年来,医院坚持公益性为导向,兼顾市场需求,走临床与保健服务相结合的道路,亚专科构架日趋完善,业务建设不断发展。医院2019年年门急诊量达110万多人次,出院患者近3.7万人次。医院秉承“厚德”、“博学”、“仁爱”、“精进”的院训,不断提升医疗技术和医疗质量,改善医疗服务,为保障妇女儿童身心健康砥砺前行。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

袁高品 主治医师

小儿内分泌疾病(矮小症、性早熟、性发育异常、糖尿病、甲状腺疾病、肥胖症)及常见遗传代谢性疾病(先天性肾上腺皮质增生症、有机酸血症、尿素循环障碍、脂肪酸代谢障碍、低血糖等)的诊治。  

好评 99%
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擅长:小儿内分泌疾病(矮小症、性早熟、性发育异常、糖尿病、甲状腺疾病、肥胖症)及常见遗传代谢性疾病(先天性肾上腺皮质增生症、有机酸血症、尿素循环障碍、脂肪酸代谢障碍、低血糖等)的诊治。  
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吴淑娥 主任医师

神经内科

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擅长:神经内科
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汪城河 副主任医师

体表肿瘤切除美容修复,血管瘤及脉管畸形综合治疗,先天性畸形治疗:唇腭裂及耳廓畸形等,疤痕早期预防与治疗,美容手术:双眼皮(重睑)、眼袋手术、脂肪抽吸体型雕塑等,面部年轻化:“水光”针、“瘦脸”针、肉毒毒素除皱等

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擅长:体表肿瘤切除美容修复,血管瘤及脉管畸形综合治疗,先天性畸形治疗:唇腭裂及耳廓畸形等,疤痕早期预防与治疗,美容手术:双眼皮(重睑)、眼袋手术、脂肪抽吸体型雕塑等,面部年轻化:“水光”针、“瘦脸”针、肉毒毒素除皱等
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刘少锋 主治医师

儿童骨科:外伤骨折,髋关节脱位,先天性马蹄足,O型腿,X型腿,先天性肌性斜颈 ,儿童骨折,多指(趾)畸形,髋关节及膝关节病变,骨肿瘤等 普外:小儿腹股沟斜疝(疝气),鞘膜积液,隐睾,阑尾炎、肠套叠的诊断与治疗; 包茎,隐匿阴茎,新生儿各种畸形. 儿童泌尿:包茎、隐匿性阴茎、肾积水、尿道下裂诊断

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擅长:儿童骨科:外伤骨折,髋关节脱位,先天性马蹄足,O型腿,X型腿,先天性肌性斜颈 ,儿童骨折,多指(趾)畸形,髋关节及膝关节病变,骨肿瘤等 普外:小儿腹股沟斜疝(疝气),鞘膜积液,隐睾,阑尾炎、肠套叠的诊断与治疗; 包茎,隐匿阴茎,新生儿各种畸形. 儿童泌尿:包茎、隐匿性阴茎、肾积水、尿道下裂诊断
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吴贤龙 主治医师

熟悉小儿外科常见病的诊疗, 如新生儿疾病,新生儿肠闭锁,坏死性小肠结肠炎,新生儿食管闭锁,胃扭转,肠狭窄,先天性巨结肠等 普外常见病如斜疝,肠套叠,阑尾炎,肠梗阻,腹腔良性肿瘤,体表肿物,腹壁疝,食管裂孔疝等 泌尿外科常见病如鞘膜积液,包茎,隐睾,阴囊急症,隐匿性阴茎,蹼状阴茎,阴茎扭转,尿道下裂,肾积水,膀胱输尿管反流,泌尿道感染和尿频等 儿童常见发热咳嗽咳痰,呕吐,腹泻,腹痛等胃肠炎等常见病

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擅长:熟悉小儿外科常见病的诊疗, 如新生儿疾病,新生儿肠闭锁,坏死性小肠结肠炎,新生儿食管闭锁,胃扭转,肠狭窄,先天性巨结肠等 普外常见病如斜疝,肠套叠,阑尾炎,肠梗阻,腹腔良性肿瘤,体表肿物,腹壁疝,食管裂孔疝等 泌尿外科常见病如鞘膜积液,包茎,隐睾,阴囊急症,隐匿性阴茎,蹼状阴茎,阴茎扭转,尿道下裂,肾积水,膀胱输尿管反流,泌尿道感染和尿频等 儿童常见发热咳嗽咳痰,呕吐,腹泻,腹痛等胃肠炎等常见病
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林学锋 主任医师

小儿内科

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擅长:小儿内科
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洪艺楠 主治医师

小儿普外:腹股沟斜疝、肠套叠、阑尾炎、肠梗阻、消化道穿孔、软组织感染、脓肿、畸胎瘤等 小儿泌尿外:肾积水、鞘膜积液、包茎、隐匿型阴茎、睾丸下降不全、尿道下裂等 新生儿先天性畸形:肠闭锁、先天性肛门闭锁、膈疝、巨结肠等 小儿骨科:斜颈、多指、腱鞘炎等

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擅长:小儿普外:腹股沟斜疝、肠套叠、阑尾炎、肠梗阻、消化道穿孔、软组织感染、脓肿、畸胎瘤等 小儿泌尿外:肾积水、鞘膜积液、包茎、隐匿型阴茎、睾丸下降不全、尿道下裂等 新生儿先天性畸形:肠闭锁、先天性肛门闭锁、膈疝、巨结肠等 小儿骨科:斜颈、多指、腱鞘炎等
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陈淑萍 住院医师

不孕症,多囊卵巢综合症,早发性卵巢功能不全,复发性流产,促排卵治疗

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擅长:不孕症,多囊卵巢综合症,早发性卵巢功能不全,复发性流产,促排卵治疗
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吴辉明 主治医师

神经内科

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擅长:神经内科
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刘长江 主治医师

整形外科肉毒素注射,重睑,浅表肿物,唇腭裂,血管瘤综合治疗

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擅长:整形外科肉毒素注射,重睑,浅表肿物,唇腭裂,血管瘤综合治疗
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患友问诊

胎停后做了检查,想了解细胞因子和淋巴亚群是否正常,以及异常数据是否代表有问题。患者女性34岁
29
2024-11-14 05:20:25
患者发现孩子耳后有一个包块,经医生诊断为耳后淋巴结增生,属于正常生理现象,无需过度担心。
1
2024-11-14 05:20:25
小孩耳廓边上长了一个硬包,已经有半年了,没有任何不适症状。可能是软增生或淋巴结增生引起的。
58
2024-11-14 05:20:25
本次咨询主要围绕儿童下巴淋巴结增生问题展开,患者的孩子在下巴下方摸到两个会动的东西,医生初步判断可能是淋巴结增生,并建议如果没有炎症感染,可以暂时观察并定期复查。
55
2024-11-14 05:20:25
宝宝后脑勺左右两边出现疙瘩,右边大一些,近期才发现,宝宝无不适感,通过医生初步判断为淋巴结可能,属于正常的免疫性增生现象。
53
2024-11-14 05:20:25
一位老年患者最近进行了彩超检查,发现上次的淋巴结增生没有被提及,担心是否会自行消失,且总感觉有问题。
67
2024-11-14 05:20:25
患者主诉淋巴结肿大,医生初步判断可能是淋巴组织增生或其他情况,建议进行彩超扫描以获取更详细的信息。
22
2024-11-14 05:20:25
一年前B超检查显示淋巴结增生,医生说没关系,但是一年过去了还没消失,是否正常?患者女性21岁
51
2024-11-14 05:20:25
我在儿童医院检查出淋巴增生,想知道如何治疗和是否可以恢复正常,患者信息:未提供
31
2024-11-14 05:20:25
患者脖子上出现淋巴结肿大,担心与日常生活习惯有关,希望得到专业的医疗建议。
38
2024-11-14 05:20:25

科普文章

#EB病毒遗传缺陷反应后的免疫缺陷#EB病毒肠炎#EB病毒感染的病毒性肝炎
13

机体在受到病原体入侵时首先产生低亲和力抗体,随着感染的继续,抗体亲和力升高。因此,检出低亲和力抗体提示原发性急性感染。

有研究报道,90%以上的原发性 EBV 感染患者在临床症状出现 10 d 内可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体;在病程 30 d 后,仍有 50%患者可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体。

结合抗 EBV-NA-IgG 阴性和抗 EBV-VCA-IgG 为低亲和力抗体,其诊断原发性 EBV 感染的敏感度和特异度为 100%。

 

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