安溪县中医院创建于1985年,是一所综合性三级中医医院,是福建省中医药文化宣传教育基地,聘请国务院特殊津贴专家杨叔禹教授作为名誉院长。2018年4月,牵头成立覆盖全县医疗机构的“中医联盟”,2020年9月,牵头组建安溪县中医院总院,下辖12家分院。现院区占地12亩,床位600张,城东院区暨福建中医药大学闽南康复医院(在建)占地123.15亩,床位1600张。年门急诊40万余人次,出院2.5万余人次,手术近1.5万台(其中住院Ⅲ、Ⅳ级手术达50%以上,Ⅳ级手术10%以上)。曾获“全国先进典型医院”“全国五四红旗团委”“全国先进典型科室”“全省卫健系统先进集体”“市级文明单位”“县级文明单位”等各级政府部门各类荣誉。人才荟萃,服务暖心。现有职工750人,其中博导1人,硕导2人,博士2人,硕士近80人,高级职称110余人;拥有国家名老中医药专家传承工作室1个,全国基层优秀名中医1人,国家、省级老中医师承专家工作指导老师8名;四川李氏杵针学术流派工作站1个。开展“先诊疗后付费”“黎明服务”“午间美肤”“夜间美容”“夜间超声”“中药膳自助售药机”“黄昏门诊”等系列暖心举措,极大提升群众就医体验,患者满意度持续提升。科室齐全,重点突出。设置心病科、老年病科、重症医学科(ICU)、神经外科、血透中心、健康管理中心等28个临床一级学科,介入导管室、内镜中心、病理科、中医综合治疗区等18个医技辅助科室;其中省、市级重点或特色专科6个,每年省、市、县各级科研立项近20项;康复医学科将由县政府和福建中医药大学合作共建成区域性的康复医学中心——福建中医药大学闽南康复医院。拥有全省医院内面积最大、功能最全的中医适宜技术培训、推广基地。技术先进,实力雄厚。配备进口飞利浦DSA、1.5T磁共振、64排CT以及奥林巴斯电子胃肠镜290、电子支气管镜等先进诊疗设备;卒中中心和胸痛中心先后通过国家认证,创伤中心、危险性上消化道出血急诊救治快速通道、呼吸疾病诊疗中心建设成效显著,其中胸痛中心获2021年福建省基层胸痛中心质控考评第一名;能够独立开展神经介入、心脏介入、肿瘤微创、早癌剥离等50余项四级手术,其中冠脉内腔镜和功能学评估、选择性区域起搏、血管内超声等诊疗技术达到全市先进水平。深化医改,成效显著。“联盟+共享”系列医改成功经验获央视《焦点访谈》报道,入选《中国医改发展报告蓝皮书(2020)》《世行贷款中国医疗卫生改革促进项目医改典型案例汇编》《国家紧密型县域医疗卫生共同体建设典型案例》等医改权威书籍,受邀在第五届华东地区基层中医药发展大会、医师报等各类省级及以上医改会议或官方媒体做经验分享。国家中医药管理局局长于文明调研时给予高度肯定,吸引来自广东、江苏、山西等全国各地100余家单位、部门或医疗机构到我院考察交流。中医药抗疫系列创新举措被省应对新冠病毒感染疫情工作指挥部发文在全省推厂;共享药房经验获市领导肯定,并被市医改领导小组发文推广。我们秉承“以人为本生命至上”的服务理念,坚持传统医学(中医)为引领,现代医学为支撑,中西医并重的发展战略,建立健全现代医院管理制度体系,推动医院高质量发展,致力于把安溪县中医院建设成为全省乃至全国一流的县级三级中医医院,铸造成一家群众满意、员工舒心、政府放心的,有温度的,群众钟爱的口碑医院!实现大病不出县的愿景!为“健康安溪”而竭力前行!为祖国的中医药事业而璀璨盛开!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。