信阳市第四人民医院位于信阳市平桥中心大道6号,建于1952年,是一所集急救、医疗、教学、康复和预防保健于一体的综合性“二级甲等”医院。现有在职职工389人,医疗业务用房22000平方米;医院固定资产总值5828万元;编制床位350张;年门诊诊疗11万人次,年收治住院病人9000余人。是平桥区医疗急救中心,是基本医疗保险、城镇居民医疗保险、新农合、各种商业保险、困难群众就医定点医院。医院拥有螺旋CT、C型臂,全自动生化分析仪、四维彩超、腹腔镜、前列腺气化电切镜、大型X光机、多功能麻醉机、弹道碎石机等大中型医疗设备30余台件。设33个门诊诊疗和医技检查科室,病房开设10个病区,有标准化中心供应室和7个层流净化手术间。正在建设之中的门诊医技楼建筑面积16103平方米,设计先进,布局合理,计划2011年六月投入使用。医院是北京阜外心血管病医院高血压心血管病临床研究基地,我院在高血压病、心血管病的诊断治疗及用药方面处于全市领先水平;医院同时是郑州大学第一附属医院医疗教学协作医院及网络会诊分中心,郑大一附院每年免费为我院培养专业技术人员10余人,医务人员在本院就可以聆听著名教授讲课,患者足不出院就能随时享受到省内著名专家的会诊。医院先后被评为国家级“爱婴医院”、“省级卫生先进单位”、“河南省文化建设先进单位”,“市级文明单位”、“市级无烟单位”、“花园式单位”,获信阳市集体“五一劳动奖状”,多年被评为卫生系统先进单位。信阳市第四人民医院将秉承“仁爱、敬业、诚信、创新”的院训精神,树立“以人为本,关爱生命”的价值观,本着“病人满意,社会认可”的办院宗旨,加强医院管理,改善医院环境,转变服务理念,提高医疗技术水平,全心全意为广大患者服务。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。