焦作市精神病院始建于1986年,位于林园路西段,与占地2400亩的森林公园相毗邻,途径有市内15路公交车,非常适宜精神、心理障碍患者的康复医疗。是我市一所集精神疾病预防、治疗、康复、教学、科研为一体的二级精神疾病专科医院。医院主要开设有精神男科、精神女科、医学睡眠中心、身心科、戒酒中心、“阳光家园”精神(智力)残疾人托养服务中心六个特色临床科室。医院开放床位300张,年诊疗人次达4万人次,年住院量达近3500人次。自建院以来,医院不断加强学科建设,坚持走专业化发展道路,大胆进行技术创新和人才培养。目前在岗职工232人,高、中级专业技术职称40余人,国家级心理治疗师1名,国家二级心理咨询师32人,多人分别赴北医精神卫生研究所、北京回龙观医院、北京安定医院、上海精神卫生中心、中科院心理卫生研究所、湘雅二院精神卫生研究所、华西医科大学、南京脑科医院等进修深造。“阳光家园”精神(智力)残疾人托养服务中心是省级示范机构。主要开展了对精神分裂症、抑郁症、躁狂症、失眠、焦虑、癔症、疑病症、躯体化障碍、酒依赖以及各类心理障碍等一系列精神、心理疾病的预防和治疗工作,并开展戒酒业务。2019年初,又投资100余万元组建了心理健康服务体系,内设两个心理治疗室、沙盘室、宣泄室、心理CT室,生物反馈治疗室和心理咨询热线等,为焦作市的心理健康工作打下了坚实的基础。医院引进醒脉通治疗仪(MECT)、全自动化分析仪、彩色多普勒超声波、DR(650MA)、脑功能障碍治疗仪、生物反馈仪、心理CT,睡眠治疗仪、睡眠监测仪、经颅磁等用于临床治疗。采用多种心理治疗方法如:催眠疗法、森田疗法、内观疗法等,有效促进了心理患者的康复与社会功能的恢复。焦作市精神卫生规划及精神疾病相关文件的起草等荣誉,同时承担了焦作市精神疾病防治机构的工作职能。建院20余年来,医院已逐步形成了“预防、治疗、康复”的绿色治疗模式。以一流的服务、精湛的技术赢得社会各界的广泛肯定和赞誉。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。