中国科学技术大学医院为省医保定点医院（二级），座落在风景优美、学术氛围浓厚的中国科学技术大学校园内，担负着中国科学技术大学及周边地区的医疗、预防保健、健康教育、教学、急救等任务。经过四十多年的艰苦创业和十多年的快速发展，现已成为学科齐全、技术配套、设备先进、环境舒适，集医疗、教学、科研、急救、预防、保健工作为一体的综合性二级医院，是安徽省医学高等专科学校的教学点，也是合肥市的继续医学教育承办单位。医院坚持走“小综合、大专科”的办院模式，形成了我院眼科在全国范围内都具备明显技术优势和专业特色的喜人局面。医院占地面积五千多平方米，建筑面积九千多平方米，其中医疗业务用房面积达六千多平方米，开设床位110张，内设中央空调、中心呼叫等。年门急诊量近20万，收治住院病人近2千人次，开展各类手术3千余例。医院拥有一支配置合理的人才队伍，现有职工137人，卫技人员占80%以上，其中主任医师5名、副主任医师19名，享受国务院特殊津贴人员3名，有3人担任国家及省级学术组织理事以上的职务。医院专科设置齐全，医疗设备先进，现设有大内、大外、眼、耳鼻喉、口腔、妇、儿、中医、现代视光学研究所等临床科室十个，非临床辅助科室十个。医院重点特色科室——眼科，经过多年的发展，现设有门诊、住院、儿童弱视斜视研究治疗中心及训练部、准分子激光治疗中心(PRK)及验光配镜部。眼科门诊除设普通门诊外，还有白内障、青光眼、小儿弱视、斜视、眼底病、眼外伤、角膜病、眼肌病、低视力、眼屈光等专家、专科门诊。为方便患者，特别是学龄青少年患者就诊，眼科节假日照常门、急诊、验光配镜。眼科系列设备包括眼科专用A-B超、白内障超声乳化仪、YAG激光仪、玻璃体切割机、准分子激光仪、O－CT等，准分子激光治疗中心是使用尖端科学技术——准分子激光，作角膜屈光手术(PRK、LASIK)治疗近视、远视与散光，该中心节假日照常开诊，以一流的仪器设备、雄厚的技术力量和优质的服务随时恭候您的到来。中国科学技术大学医院已初具规模，固定资产达五千多万元，拥有现代化的医疗仪器设备，其中较大型的设备十多台套。如彩色多普勒超声、迈瑞医用X射线摄影系统（mindrayDR.DigiEye760）、计算机X线摄影系统（AGFACR25.0）、胶片打印机（AGFA5302、富士激光）、医用诊断数字化胃肠机（BSX50AC-XP）、欧林巴斯胃镜、心脏急救监护仪、高频电刀、微血管吻合手术显微镜、全自动无分类血液分析仪、全自动尿液分析仪、全自动生化分析仪、全自动化学发光分析仪等。此外，医院十分重视信息管理，借鉴先进的管理经验，结合本院实际，2004年起建立了一套较为完善的电脑管理体系，分设门诊、药房、收费处、药库、总务系统并将辐射至病区、预防保健、病案管理等各个方面，努力向医院管理现代化迈进。近年来，医院以“发展才是硬道理”的思路统揽全局，坚持“以病人为中心”为宗旨，不断提升服务品质、医疗质量、工作效率，取得了明显的社会效益、经济效益和管理效益。目前，医院广大职工正以饱满的热情、昂扬的斗志，以“再创业”的精神，为卫生事业的发展，与时俱进、开拓创新、不断进取。在党的十六大精神指引下，医院党政领导班子，将以“三个代表”的重要思想为指针，以新的面貌，精诚团结，带领全院员工继续走以病人为上帝，以医疗质量为核心的道路，强化科学管理，依靠科技进步，为建设全国一流的现代化高校医院作出新的贡献。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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