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江西乳腺专科医院、南昌市妇幼保健院、南方医科大学附属南昌医院幼年型斯蒂尔病专家

简介:

南昌市人民医院,作为江西省历史最悠久的西医医院之一,始建于1917年,前身是法国教会医院——圣类思医院。医院历经百年发展,现已发展为一所以乳腺疾病专科诊疗为品牌,妇幼健康诊疗体系为特色,综合学科群为重点,医技学科群为支撑的三级甲等综合医院。 其中,小儿科作为医院的重要科室之一,专注于小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。该科室医生数众多,科室推荐专家名称丰富,科室相关疾病名称涵盖广泛。 南昌市人民医院的小儿科医生团队,凭借丰富的临床经验和精湛的医术,为患者提供全面、专业的医疗服务。在应对小儿时期常见的结缔组织病等方面,科室取得了显著成果,赢得了广大患者和家属的信赖。 为满足患者需求,南昌市人民医院小儿科不断加强学科建设,提升医疗服务质量。科室医生数逐年增加,现有医生数量已达到{{query}}人。在科室推荐专家方面,南昌市人民医院拥有一批在小儿结缔组织病领域具有丰富经验和较高声誉的专家,如{{query}}等。 在疾病名称方面,南昌市人民医院小儿科针对慢性关节炎等结缔组织病,开展了多项相关研究,积累了丰富的临床经验。科室相关疾病名称包括但不限于:小儿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等。 南昌市人民医院将继续秉承“仁术慈心、修身济众”的院训,以患者为中心,不断提升医疗服务水平,为更多患者带来健康与希望。是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。,病因不清。认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关: 1.感染因素 约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19(HPV-B19)感染依据。 2.遗传因素 有很多资料证实主要组织相容性复合基因(MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤。 3.免疫学因素 在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4+T细胞。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,介导关节组织损伤,如白细胞介素(IL-1、-6、-8),肿瘤坏死因子(TNF),粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等,IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。,关节,1.一般治疗 急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。 2.非甾体抗炎药 疗效肯定,容易耐受。布洛芬为最常用的药物,治疗无效或不能耐受,应在医生的指导下换用其他非类固醇抗炎药。 3.肾上腺皮质激素 全身应用仅能改善症状,不能改变预后。对有严重关节外病变如心包炎、胸膜炎、虹膜睫状体炎者或疾病急性发作全身症状较重时短期使用。 4.免疫抑制剂 如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,对严重病例不仅可抑制炎症,加强激素疗效,并可减少激素用量。 5.外科手术 疾病晚期关节畸形并功能障碍者,行关节置换术提高生活质量。早期滑膜炎或严重滑膜炎药物治疗无效时,可行滑膜切除术。,以高热,皮疹等全身症状为主者应与全身感染(如败血症,结核和病毒感染),恶性病(如白血病,淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等)相鉴别,以关节受累为主者,除了与风湿热,化脓性关节炎,关节结核,创伤性关节炎等鉴别外,还应与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病和银屑病以及血管炎综合征(过敏性紫癜,血清病,川崎病)合并关节炎相鉴别。,无,JIA诊断主要依靠其临床特征,实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值,但可帮助除外其他疾病。 1.类风湿因子(RF) 60%的患者类风湿因子高滴度升高,但RF阳性可见于如病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。 2.抗核抗体(ANA) 20%~30%患儿ANA检测阳性,但JIA不同亚型中ANA阳性率差异较大。 3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 有报告称JIA患者血清中ANCA检测阳性率达35%,其中多关节炎型44%阳性,少关节炎型36%阳性,全身型仅16%阳性。 4.关节液分析 关节液分析不能确诊JIA,但可以鉴别化脓性关节炎和痛风性关节炎:化脓性关节炎液外观呈混浊的绿,黄色,有大量的白细胞,以多形核细胞为主,痛风在儿童少见。 5.滑膜组织学 组织学改变与其他风湿性疾病相似,滑膜活检可除外慢性化脓性关节炎,结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病,滑膜肿瘤等。 6.急性期反应物 多数患者急性期反应物增加,血沉明显加快,但少关节型患者常例外,血沉多数正常,在多关节型和全身型患者中急性期反应物检测并无确诊价值,适于病程中随访。 7.血常规 常见轻度贫血,全身型偶见重度贫血,外周血白细胞增加在全身型中尤为突出。 8.X线检查 X线及其他成像技术可为判断患者关节受损范围提供帮助,疾病早期X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎,晚期才能见到关节骨破坏。全身型胸部X线可有胸膜炎或心包炎所致心影扩大,以及风湿性肺病变。 9.骨核素扫描和磁共振(MRI)超声波图像 对诊断关节病变均有帮助,骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤,超声波可发现关节腔渗出和滑膜增厚,MRI比普通X线检查更敏感,可发现轻度骨质破坏。,。

程平 副主任医师

本人擅长胃肠道和肝胆,胰腺等消化系统疾病的诊治,熟练内镜下治疗,慢性胃炎,消化性溃疡,食管炎,结肠息肉,炎症性肠病,乙肝,丙肝,脂肪肝,肝硬化等等

好评 99%
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擅长:本人擅长胃肠道和肝胆,胰腺等消化系统疾病的诊治,熟练内镜下治疗,慢性胃炎,消化性溃疡,食管炎,结肠息肉,炎症性肠病,乙肝,丙肝,脂肪肝,肝硬化等等
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吴晓昇 副主任医师

慢性咳嗽、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病以及支气管肺癌。

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擅长:慢性咳嗽、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病以及支气管肺癌。
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习群 副主任医师

妇科炎症,妇科肿瘤,宫颈疾病,擅长腹腔镜等微创手术

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擅长:妇科炎症,妇科肿瘤,宫颈疾病,擅长腹腔镜等微创手术
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邓朝辉 主治医师

皮肤常见病,如痤疮、黄褐斑、过敏性皮炎、红斑狼疮、带状疱疹及后遗神经痛、白癜风、银屑病、湿疹、荨麻疹,斑秃及脱发,真菌性皮肤病,性传播疾病等,中西医结合治疗,疗效显著。皮肤外科及医美均有涉及,曾获得《中国抗癌协会皮肤肿瘤外科手术优秀病例》二等奖。

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擅长:皮肤常见病,如痤疮、黄褐斑、过敏性皮炎、红斑狼疮、带状疱疹及后遗神经痛、白癜风、银屑病、湿疹、荨麻疹,斑秃及脱发,真菌性皮肤病,性传播疾病等,中西医结合治疗,疗效显著。皮肤外科及医美均有涉及,曾获得《中国抗癌协会皮肤肿瘤外科手术优秀病例》二等奖。
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李伟峰 主治医师

擅长乳腺恶性肿瘤及良性肿瘤的诊治

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擅长:擅长乳腺恶性肿瘤及良性肿瘤的诊治
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何诚 住院医师

熟悉掌握乳腺肿瘤整形科相关疾病:乳腺良恶性肿瘤,乳房整形。整形外科包括:一、整形修复科,主要包括先天和后天畸形,创面、疤痕修复,和体表肿瘤等。比如唇腭裂 、唇腭裂畸形修复、斜颈修复、疤痕整复,小耳再造,还有扩张器应用,都是属于整形外科的。二、美容外科,有眼部整形、眉部整形、鼻部整形、激光美容和微整形等。

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擅长:熟悉掌握乳腺肿瘤整形科相关疾病:乳腺良恶性肿瘤,乳房整形。整形外科包括:一、整形修复科,主要包括先天和后天畸形,创面、疤痕修复,和体表肿瘤等。比如唇腭裂 、唇腭裂畸形修复、斜颈修复、疤痕整复,小耳再造,还有扩张器应用,都是属于整形外科的。二、美容外科,有眼部整形、眉部整形、鼻部整形、激光美容和微整形等。
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李昊 主治医师

擅长高血压,糖尿病等慢性病的治疗,常见上呼吸道感染,下呼吸道感染及,儿科及新生儿科等方面常见病

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擅长:擅长高血压,糖尿病等慢性病的治疗,常见上呼吸道感染,下呼吸道感染及,儿科及新生儿科等方面常见病
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吴琴 主治医师

毛囊炎,痤疮,皮炎,梅毒,疱疹等皮肤科常见疾病

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擅长:毛囊炎,痤疮,皮炎,梅毒,疱疹等皮肤科常见疾病
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梁云云 主治医师

对于妇科常见疾病,比如月经不调、阴道炎、宫颈炎、子宫内膜炎、子宫内膜息肉、卵巢囊肿、巧克力囊肿、子宫肌腺症以及不孕不育等有丰富临床经验。

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擅长:对于妇科常见疾病,比如月经不调、阴道炎、宫颈炎、子宫内膜炎、子宫内膜息肉、卵巢囊肿、巧克力囊肿、子宫肌腺症以及不孕不育等有丰富临床经验。
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丁晨飞 主治医师

腹痛,腹泻,发热,呼吸道感染,中毒,外伤等各类疾病的诊治。

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擅长:腹痛,腹泻,发热,呼吸道感染,中毒,外伤等各类疾病的诊治。
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患友问诊

斯蒂尔病患者CD348检测结果不正常,担心是否是其他疾病的预兆,并且月经不调,想了解如何处理。患者女性33岁
4
2024-11-07 21:06:23
孩子总是感到不适,经常发烧,食欲不振,精神状态也不是很好,想了解可能的原因和治疗方法。
53
2024-11-07 21:06:23
我想咨询斯蒂尔综合症的用药问题,并且我的右耳朵耳鸣很厉害,已经好多年了。环境安静时就能听到。之前检查过,但看不出有什么问题,只是有点欠压。患者男性22岁
42
2024-11-07 21:06:23
孩子8岁,30公斤,出现儿童型疾病的症状,正在服用感冒药,想了解用药方法和生活建议。
61
2024-11-07 21:06:23
78岁女性,斯蒂尔病患者,用药后出现无力、哆嗦等症状,求治疗方案。患者女性78岁
44
2024-11-07 21:06:23
我女儿两个月前被诊断出斯蒂尔病,想知道除了激素外还有其他治疗方法吗?患者女性20岁
70
2024-11-07 21:06:23
我有斯蒂尔综合症,经常头痛、记忆力下降,脖子和肩膀也疼,吃了6年激素药,痛起来会影响思考。请问医生有没有头痛的药物?患者男性22岁
2
2024-11-07 21:06:23
我想咨询儿童型疾病的用药问题,孩子的病情需要什么样的药物?
53
2024-11-07 21:06:23
我想咨询一下儿童型疾病的用药问题,已经确诊并无不良反应,需要开具两支儿童型药物的处方。患者女性40岁
27
2024-11-07 21:06:23
孩子自身抗体阳性,疑似幼年结缔组织病,无外阴溃疡,需进一步确诊及治疗。患者女性4岁
7
2024-11-07 21:06:23

科普文章

近日门诊来了一位64 岁的男性患者,就诊的原因是发热, 持续在38℃-39℃,已经有一个月了。据患者本人描述,一开始并没有感冒等不适症状,也未曾受风受寒,回忆不起是什么原因引起的发热,在家人的陪同下去西医院做检查及确诊,结果发现除白细胞之外各项指标均正常,换了几个大夫也没确诊,最后怀疑是成人斯蒂尔病,于是先按照该病进行治疗。

 

 

因服用激素治疗出现身体乏力等副作用,又来寻求中医治疗。 来就诊时发烧已得到控制,除乏力外没有别的症状表现, 饮食睡眠尚可,大便正常,一日一次,不干不稀,小便正常。舌苔黄腻,脉洪。四诊合参,以湿热论治,方用三仁汤合二陈汤化裁。二诊时发现舌苔渐化,不似原来厚腻,同时患者自述体力也稍有改善。原方加减继续服用。


相信很多人都是第一次听说成人“斯蒂尔病”,今天为大家介绍一下。

 

成人Still病是一种病因未明,以高热、关节痛或关节炎、 一过性皮疹、肌痛、咽痛为主要临床表现,且伴有白细胞计数升高,肝肿大 、脾肿大 、淋巴结肿大等系统受累的临床综合征。因为没有特异性的实验室检查指标,同时,临床表现比较复杂,主要靠排除法进行诊断,这也给诊断带来了一定的困难。

 

 

成人Still病是在1943年由Wissler首次报道的 ,因其酷似败血症或感染导致的变态反应,很多人称之为变应性亚败血症,直到1976年Byalater将该病命名为成人Still病 。由于该病发病率低,故而临床报道也比较少。从目前统计数据来看,女性发病率略高于男性,该病可发生于任何年龄,但现在趋于年轻化。


目前对于该病的病因及发病机制尚不明确,一般认为与感染 、遗传及免疫有关。在治疗方面也尚没有统一方案,以缓解病情和预防并发症、防止复发为原则。糖皮质激素是治疗该病有效的药物,但是治疗过程中减量又容易引起病情反复。

 

中医一般将其 归于“温病”“内伤发热”等的范畴,在治疗上以全身状况为依据,参以舌脉,进行辨证论治。


对于该病建议早期诊断早期治疗, 可以采取中西医结合的方式,发挥各自优势,取得良好的临床疗效。

#成年型斯蒂尔病[Still病]#幼年型斯蒂尔病
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成人斯蒂尔病是一种病因未明的疾病,临床表现以长期间歇性发热,多在 39~40℃以上,发热持续 1~2 周后自行消退,热退后犹如常人,数周后复发,间歇发热可数月,甚至数年。发热时伴有皮疹,典型皮疹为橘红色斑疹、斑丘疹或荨麻疹样皮疹,皮疹常随发热出现,随热退而消散。多有关节炎或关节痛,以累及大关节为主,体温高时关节肿痛加重。多数患者有咽痛、肝、脾、淋巴结肿大。化验检查:血象白细胞数升高,血沉增快,c 反应蛋白增高,类风湿因子阴性。有研究提示成人斯蒂尔病可能与易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液 免疫调节异常有关,但病因还不清楚。

本病的西药治疗主要有非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂,通过治疗病情可以得到控制。但是,这些药物副作用大,不宜长期应用,减药过程中病情容易反复,好不容易减下来的激素又不得不加量。由于长期应用激素,免疫抑制剂,患者容易出现乏力,反复感冒、反复感染等。采用中西医结合治疗成人斯蒂尔病,用中药扶助正气,增强体质,提高免疫功能,减少激素的副作用,根据患者个体情况辨证处方收到很好效果,患者正气充足了,抵抗力加强了,感冒、感染少了,病情就不易反复,西药用量逐渐减少,直到最后停药。中西医结合治疗斯蒂尔病比单纯西药治疗更有优势,下面是一个 26 岁女性患者的治疗经历,供参考。

我是一名成人斯蒂尔病患者,病史已经 9 年余,在这里和大家分享一下我的治病经历。

  • 2008 年初次发病,高烧不退伴皮疹,白细胞增高,于北京某三甲医院确诊为成人 STILL’S 病,开始用甲波尼龙 20mg/日(5 片)病情控制,一年后激素逐渐减量到 8mg/日,病情反复激素加到 60mg/日(15 片),来氟米特,甲氨蝶呤,乐松。病情控制后激素减量每当减到 2 片/日 时体温就升高,病情就波动,经常上呼吸道感染,反复感冒,每次感冒要静点抗生素,加静脉激素,消炎止痛药,每年都要有好几次,病情反复多次,始终不稳定。
  • 2015 年 11 月因感冒病情反复,高烧 39 度,起皮疹,关节肌肉疼痛,在西医三甲医院风湿免疫科住院,输头孢,帕米沙星 地塞米松 治疗 20 天,每天激素 6 片,3 片乐松,仍有低烧 37-38 度乏力咽痛,手掌皮疹、关节疼痛,当时化验 血沉 60mm/H, 白细胞 12.5X10(9 )/L, N% 85.3%, CRP46.8- /L。经人推荐 2016 年 1 月初到北京中医医院风湿科找王玉明主任就诊,开始中西药结合治疗,服中药 2 周后体温正常,皮疹消失,服中药二月后血沉,CRP,白细胞等各项指标都正常了,病情得到控制。治疗一年后激素从 6 片逐渐减量到 1 片/日,甲氨蝶呤从每周 4 片减为 3 片,停用了来氟米特,乐松。已经维持一年多,病情稳定没有反复。我一直坚持吃中药,身上不舒服的症状慢慢消失了,现在激素逐渐减量到半片/日,中药已改为间断服用,不用每天吃了。偶尔有感冒、呼吸道感染、尿道炎等在吃中药治疗,好得也比以前输液快多了,激素也不用加量了,现在我的病情已平稳一年多了,像正常人一样生活工作了。我想告诉告诉成人斯蒂尔病病友们中西医结合治疗斯蒂尔病比单纯西药疗效果好。

李婆婆是位在广州生活的清洁工阿姨,过着忙碌但充实的生活。既往她身体一直都很不错,但是最近开始莫名其妙地感到疲劳,体重也开始下降。经过多次检查,她被诊断出患有慢性淋巴细胞白血病。这个消息如同晴天霹雳,彻底改变了她的生活轨迹。

慢性淋巴细胞白血病,简称CLL,是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征[1]

“医生,我还有救吗?”

看着网上推荐的各种治疗选择,李婆婆和她的家人感到非常焦虑和困惑,不知道该如何选择最合适的治疗方案。

一、慢性淋巴细胞白血病的治疗指征

在科普具体治疗方法之前,首先我们要清楚,在临床上并不是所有确诊的淋巴瘤患者都需要立即治疗。只有出现以下至少1项治疗指征[1]才需要开始治疗:

1.进行性骨髓衰竭的证据:表现为血红蛋白和(或)血小板进行性减少。

2.巨脾(如左肋缘下>6 cm)或有症状的脾肿大。

3.巨块型淋巴结肿大(如最长直径>10 cm)或有症状的淋巴结肿大。

4.进行性淋巴细胞增多,如2个月内淋巴细胞增多>50%,或淋巴细胞倍增时间(LDT)<6个月。如初始淋巴细胞<30×109/L,不能单凭LDT作为治疗指征。

5.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤导致的有症状的脏器功能异常(如:皮肤、肾、肺、脊柱等)。

6.自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和(或)免疫性血小板减少症(ITP)对皮质类固醇反应不佳。

7.至少存在下列一种疾病相关症状:①在前6个月内无明显原因的体重下降≥10%。②严重疲乏(如ECOG体能状态评分≥2分;不能进行常规活动)。③无感染证据,体温>38.0 ℃,≥2周。④无感染证据,夜间盗汗>1个月。

符合上述任何 1 项即可开始治疗。不符合治疗指征的患者,每 2~6 个月随访,随访内容包括血常规、临床症状和肝、脾、淋巴结肿大等。

所以,不是得了慢性淋巴细胞白血病就都要立马上治疗!

二、慢性淋巴细胞白血病的常用治疗方法

对于慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者而言,如果满足治疗指征,治疗的选择主要依赖于患者的基因特征(如是否存在del(17p)或TP53突变),以及患者身体状况是否良好。这两点是医生选择治疗药物的关键。在此,根据最新2024中国临床肿瘤学会淋巴瘤诊疗指南,我们简单列举一些常见的CLL治疗推荐,但具体治疗方案需要医生根据患者的状况个性化决定。

CLL 初治患者治疗指南

分层1

分层2

分层3

I级推荐

II级推荐

III级推荐

无治疗指征

观察等待,每2~6个月随访1次

 

 

有治疗指征

无del(17p)/TP53基因突变

≥65岁或存在严重伴随疾病(CIRS评分>6分或CrCl<70ml/min)的<65岁患者

泽布替尼(1类)

伊布替尼(1类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(1类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(1类)

伊布替尼±奥妥珠单抗(2B类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

1)苯丁酸氮芥+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

2)苯达莫司汀(70mg/m2起始,若能耐受,下一周期增加至90mg/m2)+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类,不用于衰弱患者)

3)甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2B类)

 

有治疗指征

 

<65岁且无严重伴随疾病(CIRS评分≤6分)

氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(仅推荐应用于IGHV突变阳性且TP53未突变的患者)(1类)

泽布替尼(1类)

伊布替尼(1类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(1类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(1类)

伊布替尼±奥妥珠单抗(2B类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

苯达莫司汀+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗(3类)

有治疗指征

有del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(2A类)

伊布替尼(2A类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(2A类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(2A类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

奥妥珠单抗(2A类)

 

CLL复发/难治患者治疗指南

分层

I级推荐

II级推荐

III级推荐

无del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(1类)

阿克替尼(1类)

维奈克拉+利妥昔单抗(1类)

伊布替尼(1类)

维奈克拉(2A类)

奥布替尼(2B类)

伊布替尼+维奈克拉(2B类)

一线治疗获得一定的疗效持续时间时,可考虑再次使用:

维奈克拉+奥妥珠单抗(2A类)

以下用于BTK抑制剂和维奈克拉治后复发/难治的患者:

  • 度维利塞(2A类)
  • 来那度胺±利妥昔单抗(2A类)
  • 苯达莫司汀+利妥昔单抗(2B类,用于≥65岁患者或<65岁但有合并症的患者,不用于衰弱的患者)
  • 氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(2A类)(推荐用于<65岁无合并症者)
  • 奥妥珠单抗(2A类)
  • 甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2B类)

伴del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(1类)

阿克替尼(1类)

维奈克拉+利妥昔单抗(1类)

维奈克拉(2A类)

伊布替尼(1类)

伊布替尼+维奈克拉(2B类)

奥布替尼(2B类)

一线治疗获得一定的疗效持续时间时,可考虑再次使用:

维奈克拉+奥妥珠单抗(2A类)

以下用于BTK抑制剂和维奈克拉治后复发/难治的患者:

  • 度维利塞(2A类)
  • 甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)
  • 来那度胺±利妥昔单抗(2A类)

 

 

CLL不同治疗方案的优缺点

事实上,每种治疗方案都有着各自的优劣势,我们不能简单理解治疗方案是好还是坏,适不适合患者才更重要。我们例举了5种CLL常见治疗方案的治疗特点,帮助您理解每种治疗的适应证和可能的副作用[2,3]

治疗方案

治疗特点

需关注的问题

BTK抑制剂(如泽布替尼、伊布替尼)

- 高效阻断B细胞信号通路,适用于多种患者群体,包括复发、难治性患者。
- 口服给药,方便患者使用。
- 较长的无进展生存期。

- 可能导致心血管副作用,如心房颤动和高血压。
- 需长期使用,一旦停止,疾病可能复发。
- 可能出现脱靶效应,导致其他器官的不良反应。

氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(FCR)

- 经典的化疗方案,对无高危因素、体能状态良好的年轻患者有效。
- 在一部分患者中可以实现长期缓解。

- 强烈的免疫抑制作用,增加感染风险。
- 对老年患者耐受性差,可能导致严重的骨髓抑制。
- 有高危突变患者(如del(17p)/TP53)效果较差。

苯达莫司汀+利妥昔单抗(BR)

- 较好的疗效和耐受性,适合无高危因素的老年患者。

-可能导致血液学毒性,如白细胞减少。

造血干细胞移植

-对难治性CLL和Richter转化患者有效。

- 高度侵袭性,副作用严重,包括移植物抗宿主病(GVHD)。
- 仅适用于少数患者,尤其是年轻且体能良好的患者。
- 需要严格筛选供体,可能导致移植相关的死亡率。

 

CLL治疗方案之BTK抑制剂

实际上,CLL治疗的一线推荐,在近几年发生了翻天覆地的变化。

在2016年,FCR方案(氟达拉滨、环磷酰胺和利妥昔单抗)和BR方案(苯达莫司汀+利妥昔单抗),即化疗药物和免疫疗法的结合,通常是CLL治疗的第一选择。

2016年,伊布替尼被FDA批准用于未接受过治疗(初治)的CLL患者,标志着BTK抑制剂开始正式进入一线治疗领域。2020年后,随着新一代BTK抑制剂的推出,BTK抑制剂逐渐成为多种CLL患者的一线推荐治疗方案[4]

BTK抑制剂属于靶向治疗中的一种,相比于传统治疗,BTK抑制剂的优势包括[5]

  1. 高效性:BTK抑制剂针对性强,能够有效阻断B细胞受体信号通路,对CLL患者的治疗效果尤为显著。 在一项随机Ⅲ期研究中[6],269例初治65岁及以上且无del(17p)的CLL患者被随机分为伊布替尼组和苯丁酸氮芥组,中位随访60个月时,伊布替尼组的PFS和ORR分别为70%和83%。另一项多中心单臂1/2期试验中[7],99例初治CLL患者口服阿卡替尼治疗直至现进展或不可接受的毒性,中位随访53个月时85例仍在治疗,ORR为97%。在SEQUOIA研究中,352例初治CLL患者被纳入研究,所有患者均为65岁及以上且不携带del(17p)突变。研究将患者分为接受泽布替尼治疗的实验组和接受标准治疗(包括苯丁酸氮芥或伊布替尼)的对照组。中位随访时间为26.5个月,结果显示泽布替尼组的无进展生存期(PFS)达到88%,客观缓解率(ORR)为92%[8]。这些研究证明了BTK抑制剂在治疗初治患者中的高效性。

2.副作用较少:与传统治疗相比,BTK抑制剂的副作用相对较少。常见副作用包括轻度恶心、疲劳和皮疹,不良反应程度低于传统免疫化疗和放疗,并且相对较少产生3-4级不良事件[9]。患者生活质量因此得以提高。

3.服用便捷性:BTK抑制剂(如泽布替尼、伊布替尼)为口服药物,无需频繁就医,治疗过程更加方便。患者只需按医生建议定期服药,极大地减少了治疗对日常生活的干扰。

4.起效快速:BTK抑制剂能够迅速起效,缓解症状速度快。。不同BTK抑制剂的临床研究数据显示BTK抑制剂不仅可以快速改善症状,还能在短时间内帮助患者感受到病情的好转。

如何选择最佳治疗方案?

在面对多种治疗选择时,患者首先要做的是与医生充分沟通,了解每种治疗方案的治疗特点,并结合自己的健康状况和生活方式和医生一起做出最佳决策。以下是一些给患者的建议:

1.全面了解治疗方案:根据自身情况,知晓每种治疗方法的效果和副作用,了解治疗方案可能会有什么受益和风险。同时相信医生最后给出的推荐,遵医嘱按时服药。

2.不要一成不变,也不要完全参考别人:每个患者的病情和身体状况不同,也许同样的治疗方案别的患者效果很好,但是放到自己身上可能就没有效果,如果初始治疗方案效果不佳或者副作用明显,要及时找医生探讨。

3.注重生活质量:治疗的目的不仅仅要考虑延长生命,更要注重生活质量,尽可能选择令自己满意、副作用较少、对生活影响较小的治疗方法。

4.调节心情,树立治疗信心:无论何种治疗方案,癌症的治疗都是令人害怕的,心理建设十分关键。及时与家人、朋友沟通,获得情感支持,树立信心,坚持用药。

总结

李婆婆在医院就诊后,医生经过详细的询问和检查发现,李婆婆的体重下降幅度轻微,没有盗汗和发热,也没有明显的淋巴结肿大,且仍能维持正常的日常生活活动。综合评估后,医生认为李婆婆目前没有明显的治疗指征,因此建议她不需额外的药物治疗。医生建议李婆婆保持良好的生活习惯,例如均衡饮食和适量运动,同时保持积极的心理状态。为了及时监测病情的变化,医生建议她每3个月来医院进行随访,以评估病情进展和调整治疗方案。

“哪怕之后需要药物治疗,也不用担心,在医学的不断进步下,慢性淋巴细胞白血病的治疗也将越来越个体化,正在让更多患者重获希望。”

免责申明:本材料仅供医疗卫生专业人士参考,仅作科学信息交流目的,非广告用途,亦不构成对任何药物的商业推广或对诊疗方案的推荐。

参考文献:

  1.  中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会, 中华医学会血液学分会, 中国慢性淋巴细胞白血病工作组. 中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2022年版) [J] . 中华血液学杂志, 2022, 43(5) : 353-358. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.05.001.
  2. 谭巧云,文秋月,张利玲.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的治疗进展[J].中国肿瘤临床与康复,2023,30(04):230-237. 
  3. 陈丹, 王美懿,田晨.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤靶向治疗的最新研究进展[J].中国实验血液学杂志,2024,32(02):643-646.   
  4. 唐潇,邹文蓉,彭鹏,白洋禄.Zanubrutinib在B细胞淋巴瘤中的临床应用[J].中国实验血液学杂志,2022,30(03):965-969.   
  5. 中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会. 布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂治疗B细胞恶性肿瘤中国专家共识 [J] . 白血病·淋巴瘤, 2022, 31(9) : 513-526.
  6. Burger JA, Barr PM, Robak T, et al. Long-term efficacy and safety of first-line ibrutinib treatment for patients with CLL/SLL: 5 years of follow-up from the phase 3 RESONATE-2 study. Leukemia. 2020 Mar;34(3):787-798. doi: 10.1038/s41375-019-0602-x. Epub 2019 Oct 18. PMID: 31628428; PMCID: PMC7214263.
  7.  Byrd JC, Woyach JA, Furman RR, et al. Acalabrutinib in treatment-naive chronic lymphocytic leukemia. Blood. 2021 Jun 17;137(24):3327-3338. doi: 10.1182/blood.2020009617. PMID: 33786588; PMCID: PMC8670015.
  8. Liu, Y., Wang, M., & et al. (2021). SEQUOIA: Results of a Phase 3 Randomized Study of Zanubrutinib in Patients with Treatment-Naive Chronic Lymphocytic Leukemia. Blood, 138(Supplement 1), 396. https://doi.org/10.1182/blood-2021-150093.
  9. Niemann CU. BTK inhibitors: safety + efficacy = outcome. Blood. 2023 Aug 24;142(8):679-680. doi: 10.1182/blood.2023020974. PMID: 37616021.

【健康科普】小孩口吃的原因和解决方法?小孩口吃的原因和解决方法是一个复杂且值得深入探讨的话题,它不仅关乎孩子的语言表达,更影响着他们的心理健康和社交能力。

原因方面,小孩口吃的成因多种多样,涉及生理、心理、环境等多个层面。首先,遗传因素不容忽视。研究表明,口吃往往呈现家族聚集性,即口吃患者的家族中往往有口吃病史,这提示我们口吃可能与遗传基因有一定关联。然而,遗传因素并非唯一原因,它只是众多影响因素中的一个。

其次,语言发育的个体差异是导致口吃的另一个重要原因。每个孩子的语言发展速度都是不同的,有些孩子在语言发展过程中可能会遇到一些挑战,如语言环境不佳、模仿他人说话方式等,这些都可能导致他们出现语言节奏和流畅性的问题。此外,孩子在学习说话时,如果受到过多的批评、指责或打断,也可能导致他们产生心理压力,进而引发口吃现象。

心理因素同样是导致小孩口吃的重要原因。孩子在成长过程中,可能会因为各种原因产生紧张、焦虑、恐惧等情绪状态。这些情绪状态会干扰他们的思维过程,使他们在说话时难以集中注意力,从而导致口吃。特别是在面对陌生环境、人群或需要表达复杂思想时,孩子可能会因为心理压力而更加难以流畅地说话。

解决方法方面,针对小孩口吃问题,我们需要采取一系列综合性的措施来帮助孩子克服这一挑战。首先,要创造一个宽松、鼓励的语言环境。家长和教育者应该给予孩子足够的支持和鼓励,让他们感受到自己的努力和进步被认可和赞赏。同时,要避免在孩子说话时打断或纠正他们,以免增加他们的心理压力和焦虑感。

其次,可以通过专业的语言训练来帮助孩子提高语言流畅性。这些训练可以包括发音练习、节奏训练、口语表达技巧等。通过系统的训练,孩子可以逐渐掌握正确的发音方法和说话节奏,从而改善口吃现象。

此外,家长和教育者还可以尝试通过心理干预来减轻孩子的焦虑和恐惧情绪。这可以包括与孩子进行深入的沟通,了解他们的内心需求和感受;鼓励他们参加社交活动,增强自信心和社交能力;以及寻求专业心理咨询师的帮助,通过心理治疗来减轻孩子的心理负担。

【健康科普】小孩口吃的原因和解决方法?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:小孩口吃的原因和解决方法需要综合考虑多种因素,并采取针对性的措施来帮助孩子克服这一问题。通过创造一个宽松、鼓励的语言环境、进行专业的语言训练以及心理干预等措施,我们可以帮助孩子逐步改善口吃现象,提高他们的语言表达能力和社交能力。

棘手而头疼的再生障碍性贫血?

【健康科普】小孩老是尿床是什么原因?小孩老是尿床,即遗尿,可能涉及多个方面的原因。以下是对这些原因的详细归纳:

一、遗传因素

遗传因素在小儿遗尿中占据重要地位。研究表明,约有50%的遗尿症患儿的父母有遗尿症状,当父母双方都有遗尿症状时,患儿出现遗尿的几率可高达75%。这种遗传倾向可能由常染色体显性遗传造成。

二、生理发育因素

膀胱功能异常:包括膀胱过度活跃和逼尿肌不稳定。有些患遗尿症的小儿的膀胱容量较正常孩子小,导致他们更容易尿床。此外,输尿管异位开口、膀胱阴道瘘等解剖因素也可能导致遗尿。

神经内分泌因素:遗尿的孩子往往伴随有夜尿增多和抗利尿激素周期性紊乱。抗利尿激素分泌不足可能导致夜间尿量增多,从而增加遗尿的风险。

睡眠和觉醒功能发育迟缓:患儿睡眠期由于很难被唤醒,不仅比非遗尿同龄人睡得更深,也可能睡得更好,导致膀胱充盈的冲动不足以使患儿从睡眠中清醒,从而引发遗尿。

三、心理因素

心理因素也是导致小儿遗尿的重要原因之一。儿童在受到不良精神刺激时,如家庭变故、学习压力增大、受到恐吓或暴力等,容易出现精神紧张和情绪波动,从而影响排尿控制中枢,导致遗尿症的发生。心理障碍如抑郁、多动症等也可能伴随遗尿症状。

四、不良生活习惯

不良饮食习惯:晚餐过量饮水、摄入过多含水分的食物(如牛奶、巧克力、柑橘类水果等)会增加夜间尿量,而夜间睡眠过深又无法及时醒来排尿,从而导致遗尿。

排尿习惯训练不良:过早或过晚的排尿训练都可能影响儿童排尿习惯的形成。过早的排尿训练可能超出儿童的接受能力,导致排尿自控管理紊乱;而过晚的排尿训练则可能使儿童没有养成自己控制排尿的习惯。训练方法不当(如强制排尿、责骂责备等)也可能加重儿童的心理负担,导致遗尿症的发生。

五、疾病因素

虽然不常见,但某些疾病也可能导致小儿遗尿。这些疾病包括泌尿生殖器官的局部刺激(如包茎、包皮过长、外阴炎、先天性尿道畸形、尿路感染等)、脊柱裂、癫痫、糖尿病、尿崩症等全身疾病。此外,无症状性细菌尿和高钙尿也可能引起遗尿。

【健康科普】小孩老是尿床是什么原因?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:孩子老是尿床的原因可能涉及遗传、生理发育、心理、不良生活习惯以及疾病等多个方面。因此,在面对小孩遗尿问题时,家长应耐心观察和分析原因,并寻求专业医生的帮助和建议。

#抽动障碍[抽动症]#儿童保健
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【健康科普】小孩总清嗓子怎么办?小孩总是清嗓子,可能是由多种原因导致的。以下是一些可能的原因及相应的处理建议:

一、生理及环境因素

嗓子干燥:空气干燥或孩子饮水量不足,可能导致嗓子干燥,从而引发清嗓子的行为。家长可以通过使用加湿器、让孩子多喝水、保持室内空气流通等方式来缓解症状。

不良习惯:如果小孩身边有人经常清嗓子,小孩可能会模仿,形成不良习惯。此时,家长应耐心引导,帮助孩子纠正这一习惯。

二、疾病因素

感冒或上呼吸道感染:感冒病毒或细菌可能导致喉咙痛和刺激,使孩子不自觉清嗓子。此时,应让孩子多休息,保持充足的水分摄入,必要时给予解热镇痛药物。若症状持续或加重,应及时就医。

慢性咽炎:慢性咽炎是指咽部黏膜慢性炎症,常表现为咽部不适、干咳、清嗓子等症状。家长应避免孩子接触刺激性气体和过敏原,保持室内空气湿润,同时注意孩子的饮食,避免辛辣、油腻食物,多摄入富含维生素的食物。

扁桃体炎:炎症的刺激会造成扁桃体充血、水肿,孩子可能会通过清嗓子来缓解不适感。此时,应在医生的指导下使用抗生素等药物进行治疗。

鼻炎或鼻窦炎:鼻腔或鼻窦的炎症可能导致分泌物增多,倒流至咽喉部,刺激孩子清嗓子。家长可以给孩子使用生理盐水冲洗鼻腔,或应用鼻喷激素、服用抗生素等药物进行治疗。

反流性食管炎:胃液及胃内容物反流至食管,可能刺激咽喉部,引起清嗓子的行为。此时,应在医生的指导下使用抗酸药、促胃肠动力药等药物进行治疗。

抽动症:抽动症是一种儿童和青少年常见的精神疾病,其典型症状包括发声性抽动和运动性抽动。老是清嗓子可能属于发声性抽动的一种表现。此时,家长应带孩子就医,进行心理治疗或药物治疗。

三、其他因素

过敏:过敏性鼻炎或咽炎也可能导致孩子清嗓子。此时,应查找并避免过敏原,如花粉、尘螨、宠物毛发等。抗过敏药物如抗组胺药可以缓解症状,但需在医生指导下使用。

异物刺激:如果孩子在吃饭时速度过快或大笑等,可能导致食物卡在喉咙里,引起不适和清嗓子的行为。此时,家长应带孩子就医,通过喉镜检查将异物取出。

【健康科普】小孩总清嗓子怎么办?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:小孩总是清嗓子的原因多种多样,家长应密切关注孩子的症状,找出病因,并在医生的指导下采取相应的治疗措施。同时,保持良好的生活习惯、避免接触过敏原、保持室内空气湿润、注意饮食调理等,都有助于预防和缓解孩子清嗓子的症状。

#注意缺陷与多动障碍
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【健康科普】宝宝多动症的表现?宝宝多动症,也称为注意缺陷多动障碍(ADHD),其表现通常包括注意力不集中、活动过度以及冲动行为。具体来说,患有多动症的宝宝可能会表现出难以长时间专注于某项任务,比如玩玩具或听故事时容易分心。此外,他们往往活动量大,即使在需要保持安静的环境中也难以安静下来,比如会不停地跑动、跳跃或攀爬。同时,这些宝宝还可能表现出冲动行为,难以控制自己的冲动,比如在没有思考清楚的情况下就做出决定或行动。家长如果发现宝宝有这些表现,应及时咨询专业医生进行评估和诊断。

宝宝多动症的成因是多种因素综合作用的结果,主要包括遗传因素、生物化学因素、环境因素、教育方式以及可能的脑损伤等。

遗传因素:多动症具有一定的家族聚集性。如果宝宝的父母或家族中有患有多动症的成员,那么宝宝患病的风险会相对较高。这是因为多动症可能与某些基因的变异或遗传特征有关。

生物化学因素:多动症的发生可能与大脑中神经递质的代谢和调控异常有关。特别是多巴胺、去甲肾上腺素等神经递质,它们在调节人的注意力、情绪和行为方面起着重要作用。如果这些神经递质的分泌或功能出现异常,就可能导致多动症的发生。

环境因素:孕妇在怀孕期间暴露于有害物质,如烟草、酒精、药物、感染、缺氧、营养不良等,可能增加宝宝患多动症的风险。此外,宝宝出生后长期接触铅等有害物质,也可能对神经发育产生不良影响,从而引发多动症。

教育方式:不良的教育方式、家庭关系紧张、学校压力等,可能导致宝宝的心理负担加重,从而增加患多动症的风险。高压教育可能使宝宝感到焦虑和不安,进而表现出注意力不集中、多动和冲动等行为。

脑损伤:如果宝宝在出生后脑部受到损伤,可能影响神经发育,导致多动症的发生。这种情况较为少见,但如果存在脑损伤病史,应高度关注宝宝的行为表现。

【健康科普】宝宝多动症的表现?需要注意的是,每个宝宝的情况都是独特的,多动症的成因可能因个体差异而有所不同。因此,在治疗时需要针对具体原因进行综合干预。家长如果发现宝宝有多动症的表现,应及时就诊并寻求专业医生的建议。

#性早熟#假性性早熟#真性性早熟
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【健康科普】性早熟是什么病?性早熟是指孩子在身体发育方面提前进入了青春期,这是一种内分泌异常引发的疾病。具体表现为孩子在年龄尚小的时候,就过早地出现了第二性征的发育,如女孩乳房发育、月经初潮提前,男孩睾丸和阴茎增大、声音变粗等。这种病症可能会影响孩子的身心健康,需要家长及时关注并寻求专业医生的帮助。

性早熟家长要怎么判断孩子的状况?

性早熟是一个需要家长密切关注的问题。要判断孩子是否出现性早熟,家长可以从以下几个方面进行观察:

首先,留意孩子的身体发育情况。如果发现孩子在短时间内身高突然增长迅速,或者乳房、睾丸等第二性征提前出现,这些都可能是性早熟的迹象。

其次,关注孩子的心理变化。性早熟的孩子可能会因为身体的变化而感到困惑、焦虑或自卑,家长需要与孩子进行良好的沟通,了解他们的内心感受。

【健康科普】性早熟是什么病?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:如果家长对孩子的发育情况有疑虑,或者发现孩子出现了其他异常症状,如月经提前来潮、体毛增多等,应及时带孩子去医院进行专业检查,以便准确判断是否存在性早熟的问题。

口吃,会不自觉得的,
重复、停顿、拖长,打断
当事人是很想解决口吃问题的
但是,心里又不敢去面对困难
遇到困难就会退缩,回避
每当遇到人际关系交往或事件的时候
就会极度的紧张和恐惧
越是着急,越是说不出话来
因为TA可能存在
自卑,懦弱,焦虑,紧张,敏感,优柔寡断
 
要想解决口吃问题
首先,去当地三甲医院,做个检查诊断
其次,脱敏练习
把遇到说话口吃的场合,情景
一一的记录下来
按照,从轻到重的顺序,在纸上排列出来
下一步是开始练习,从最轻的口吃情景开始练习
这样的练习,一定要坚持
口吃,有遗传因素,
也有生活中的不良事件导致的
多数是:自卑,敏感,紧张,担忧,害怕和恐惧。
 
解决方案是:
1去三甲医院精神科看医生, 
检查是否存在躯体问题,
医生可以帮助你缓解紧张,焦虑,恐惧, 
2,脱敏的练习
脱敏练习的目的是:把敏感的点的钝化
让你变得不敏感和随和,锻炼你的意志力
 
具体的做法是:
排列你的口吃场合的,
从最轻的到重的顺序做个记录
 
比如, 
1先从最熟悉的,最简单的开始练习,
每天都练习一次,每次练习30分钟,
一直到非常熟练,说话运用自如,娴熟的程度
就可以进行下一个步骤环节了,
重要的是:
你喜欢改变,有勇气,有胆量,喜欢沟通和讲话。
3年小成,5年大成,10年磨炼,
就解决口吃的问题了。
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