抚州市第一人民医院是全市唯一一所三级甲等综合性医院，创建于1949年，经过七十余年的砥砺奋进，已成为全市医疗、急救、教学、科研中心。医院拥有胸痛、卒中、创伤、危重孕产妇、危重新生儿救治五大中心，国家级住院医师规范化培训基地17个，市级影像中心和检验中心，31个医学学科专业委员会和26个市级医疗专业质控中心挂靠单位。医院占地面积306亩，业务用房面积约93000㎡，拥有门诊行政楼、医技楼、外科大楼、综合楼、规培楼等基础设施。目前，医院编制床位1100张，设有31个临床科室、11个医技科室，其中包括18个优势特色学科（省级重点临床专科1个，市级临床重点专科6个，省市共建学科11个）。医院现有在职职工1762人，其中专业技术人员1713人，正高职称54人，副高职称274人，中级职称640人，博士研究生5名，硕士研究生107名。 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种血栓性微血管病(TMA)，主要以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少以及微血栓形成造成器官损害为特征。作为专业的综合性医院，我们拥有一支高水平的医疗团队和先进的诊疗设备，能够为患者提供全面的诊疗服务。我们致力于疾病的早期诊断和综合治疗，通过规范的治疗方案和个性化的护理，帮助患者减轻病痛，提高生活质量。同时，我们也注重对患者及家属的健康教育，帮助他们更好地了解疾病的预防和控制措施，促进康复和健康。 作为医疗领域的专业机构，我们将继续努力提升医疗水平，致力于为患者提供更好的医疗服务，让每一位患者都能在这里感受到关怀和温暖。我们诚挚欢迎广大患者前来就诊，将竭诚为您的健康保驾护航。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。，本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。，血液血管皮肤，1.治疗原则：本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2．治疗方案： (1)血浆置换疗法：为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆；血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗：发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白：效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物：病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。，无，无，1.血象 A）溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g／L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B）白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C）血小板减少,常少于8?lO9个／L,每天计数波动很大 2.血液生化检查： 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查： APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查： 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%)；特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性；继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查：正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查：呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查：可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。，。