医院始建于1950年，是一所集医、教、研、防、管为一体，专科特色突出的园林式国家三级甲等综合性医院、国家级“爱婴医院”、四川省高等医学院校临床教学基地、四川省首批护士规范化培训基地、建立健全现代医院管理制度试点医院；由我院牵头的医共体被国家卫健委确定为县域内紧密型医共体示范点。曾先后荣获“自贡市最佳文明单位”“自贡市委‘四好’领导班子”“先进党组织”“全省卫生系统民主评议行风工作成效显著单位”“全省卫生系统先进集体”和“全省城乡医疗卫生对口支援工作表现突出集体”等荣誉称号。医院现有在岗职工1000余人,其中高中级专业技术人员477名，硕博研究生89名。编制床位1200张，年门诊50余万人次，住院3万余人次。拥有CT、核磁共振、DSA、数字化乳腺X线机、DR成像系统、移动C臂X光机、彩超、全自动生化分析仪、超声内镜、胶囊内镜、小肠镜、各系统腔镜、血滤机、血透机、连续性血液净化装置等一批先进实用的高精尖设备，有全省一流的PCR实验室。医院是国家级胸痛中心、房颤中心和高级卒中中心；省级重点专科：消化内科、肾病内科、心血管内科、胸外科、检验科；市级重点专科：骨科、儿科、耳鼻咽喉头颈外科、呼吸内科、护理学、神经内科、神经外科、康复科、眼科、药剂科；市级临床重点专科：心血管内科、神经内科、胸外科、肿瘤科、老年医学科科；市级质控中心：自贡市肾病质量控制中心、自贡市胸外科质量控制中心、自贡市心内科质量控制中心、自贡市药事质量管理控制中心、自贡市门诊管理质量控制中心；牵头组建神经、心血管、消化、胸外、肾病专科联盟和贡井区紧密型城市医疗集团；微创技术独具特色和优势，享誉川南。医院先后成功开展了脑动脉支架取栓、周围神经刺激器置入术、迷走神经电刺激术、脑深部电刺激术（DBS）、冠状动脉内璇磨术、房间隔缺损封堵术、三维射频消融术、左心耳封堵术、无导线起搏器植入术、超声内镜检查及介入术（EUS-FNA）、内镜直视下胆总管乳头剖开取石术（EST）、粘膜及粘膜下肿瘤剥离术（ESD）、主动脉夹层覆膜支架腔内修复术、三维CT气管血管成像（3D-CTBA）辅助下VATS精准解剖性亚肺叶切除术、鼻内镜下垂体瘤切除、腹腔镜下肝叶切除术、腹腔镜膀胱全切术术、腹腔镜胃、结肠癌根治术等微创、诊疗新技术项目。医院坚持“救死扶伤，全心全意为人民健康服务”的宗旨，秉承“以人为本，病人至上，让病人在我院看得起病、看得好病、放心看病、满意看病”的服务理念，实施“质量建院、人才立院、科技兴院、文化强院”和“特色品牌”战略，不断加强医院内涵建设，提升医院的管理、质量和服务水平，满足人民群众日益增长的医疗服务需求，医院的社会形象日益提升，受到社会各界和病员群众的广泛赞誉。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。