贡井区中医医院始建于1952年,是一所集医疗、预防、保健、康复和科研教学为一体的二级甲等中医医院,承担着全区基本医疗、常见病多发病诊疗、危急重病人救治、疑难疾病的初诊和转诊、自然灾害和突发公共卫生事件应急处置、乡镇卫生院中医适宜技术培训和技术指导等工作,是自贡市城镇基本医疗保险和新型农村合作医疗、工伤保险医疗定点机构。目前,医院占地7.2亩,医疗用房面积5458平方米。医院现有在岗职工152人,其中专业技术人员123余名,中高级专业技术人员60余名。编制床位200张,目前开放床位120张。设有骨伤科、肛肠科、康复科、外科、内科、妇科、预防保健科、急诊科、口腔科、医学影像科、医学检验科、功能检查科(B超、心电)、药剂科等临床和医技科室。医院现拥有全自动生化分析仪、全自动血液细胞分析仪、全自动血凝仪、彩超、高频500mAX光机、DR计算机成像系统、移动式C形臂X线机、三晶片腹腔镜、肛周检查治疗仪、麻醉呼吸机、无创呼吸机、动态血压监护仪、动态心电监护仪、除颤仪、中药煎药机、疼痛治疗仪、各类电动牵引床、骨质增生治疗仪、药物熏蒸机、电脑骨折愈合治疗仪、骨质增生治疗仪、射频疼痛治疗仪、肌力精细训练设备、阿是超声治疗仪、多功能艾灸治疗仪、结肠水疗仪、红外偏振光治疗仪、肛周熏洗仪、电脑偏瘫治疗仪等临床诊疗和中医诊疗设备。医院始终坚持“错位发展,突出中医药特色,走大专科,小综合发展之路”的办院方向,职工牢记“自信自强、团结协作、恪尽职守、救死扶伤”的医院精神,铭记“厚德、精业、求实、创新”的医院院训,坚持“为病人提供满意服务”的服务理念,以骨伤科、肛肠科、康复科等重点专科建设为龙头,努力实现“传承和创新中医药技术,中医文化氛围浓郁,专科特色优势显著的二级甲等中医医院”的院景。随着国家加大对中医药事业的投入,贡井中医医院整体迁建完成后,将以崭新的面貌矗立在贡井新城区。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。