自贡市自流井区人民医院于2022年正式成立，是自流井区人民政府为配合自流井区城市化发展战略布局需要，同时也为满足国家医共体试点县建设的需要，在自流井区（舒坪街道）建设的一所现代化区属综合医院。自贡市自流井区人民医院根据区委、区政府统一安排，整合区妇幼保健院、舒坪镇中心卫生院、仲权镇中心卫生院、荣边镇卫生院、飞龙峡镇卫生院进行一体化管理，建设目标为区域先进，在市内有一定影响力的，集医疗、教学、科研及预防为一体的现代化二级甲等综合性医院。医院占地60亩，建筑面积20000平方米，编制床位200张（牙床3张），现有职工200余人，其中卫技人员占85%以上，高级职称19人，主任医师2人，副主任医师10人，主任护师1人，副主任护师7人，副主任技师1人。医院内外环境优美、设施设备先进、专业团队技术力量过硬，交通便利、停车方便。医院主要设有急诊科、内大科、普外科、骨科、妇产科、儿科、康复科、中医科、口腔科、健康管理中心等临床科室；检验科、放射科、超声波室、心电图室、胃肠镜检查室等医技科室。医院主要医疗设备有：60排CT、X线DR成像系统、移动式C型臂X线摄像机、牙科X射线机、彩色多普勒超声系统（四维彩超）、24小时动态心电图、24小时动态血压、便携式超声骨密度测量仪、电子胃肠镜、腹腔镜、肛肠治疗仪、麻醉呼吸机、除颤仪、心电监护仪、全自动血液分析仪、全自动生化分析仪、全自动血培养系统、全数字彩色超声监视宫腔手术仪、医用臭氧治疗仪、三维电脑牵引床、射频控温热凝器、肢体康复治疗仪等设备。医院开展常规内、外、妇、儿及中医等预防保健和诊疗工作，还开展脊柱、四肢、髋关节等骨科手术；开展肝、胆、胃肠等外科手术；开展乳腺、子宫、附件等妇科手术；开展正常分娩及剖宫产等产科手术。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。