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聊城地区人民医院A型血友病专家

简介:

聊城,临黄河,含运河,揽徒骇,蓄半城水色,因水而兴。聊城市人民医院座落于京杭大运河畔,是一所集医疗、教学、科研、康复、预防、保健于一体的三级甲等医院,是山东省首批省级区域医疗中心,国家住院医师规范化培训基地,国家临床药师培训基地,国家药物临床试验机构,国家首批干细胞临床研究机构,国家博士后科研工作站。 医院建筑总面积29万余平方米,高级专业技术人员1609人,博士375人、硕士1571人,博士及硕士生导师159人。开设一级诊疗科目34个,临床医技科室79个,护理单元120个,编制床位2600张。医院年均诊疗300余万人次,门急诊222.9万人次,出院患者12.6万人次,日间手术开展2588例,住院患者手术42513台次,腔镜手术开展21623例,介入手术开展7807例,复合手术开展1307例。 医院拥有国家级、省级重点学科、临床重点专科、重点专业47个。其中,中医儿科为国家中医药管理局重点学科;中医肛肠为国家中医药管理局重点专科;口腔颌面-头颈外科、血管神经外科、脓毒症与感染性休克诊疗专科是山东省临床精品特色专科;神经内科、心内科为山东省医药卫生特色专科;血液科、肿瘤科、麻醉科、心外科、胸外科、手术室、小儿内科、口腔医学、病理科、重症医学科、神经外科为山东省医药卫生重点专业。中医科、中医护理为山东省中医药重点专科建设项目;中医肛肠科山东省中医药重点学科。2021年,我院共获得省临床重点专科26个,分别为:神经外科、妇科、小儿内科、血液内科、风湿免疫科、康复医学科、口腔科、内分泌科、皮肤科、神经内科、消化内科、病理科、临床护理、重症医学科、眼科、心血管内科、肿瘤科、感染性疾病科、普外科、骨科、泌尿外科、急诊科、疼痛科、临床检验、医学影像科。2020年,医院被评为心血管专科省级区域医疗中心,妇科病房被山东省卫健委评为省级肿瘤规范化诊疗病房;医院高级卒中中心排名保持全国前五,成为国家脑防委授予的全国首批静脉溶栓技术培训基地、动脉取栓技术培训基地,获得“2019-2020年度脑卒中高危人群筛查和干预项目先进单位”称号,连续三年蝉联“五星高级卒中中心”。2021年,艾力彼医院管理研究中心发布《医院蓝皮书:中国医院竞争力报告(2020~2021)》,聊城市人民医院在“2020年全国地级城市医院100强”评选中,继续保持第五位,我院已连续四年进入全国地级市百强医院排名前五位。 医院重点打造“急危重症救治技术”、“疑难病症诊疗技术”、“微创介入技术”、“组织器官移植技术”四大技术亮点。 医院成熟开展TAVI手术、双供体活体肝移植手术、颈动脉内膜切除术、幼儿肝脏移植手术、颅外-颅内动脉搭桥术、神经化血管化肋骨肌皮瓣移植修复下颌骨缺损等技术项目,处于国内领先水平。脐血单个核细胞治疗多系统萎缩技术成为具有国际影响力的医疗项目,国内外患者纷纷来院接受治疗。近年来,医院紧跟国家医改政策,结合自身实际情况,提出了人工智能的技术发展思路。骨科开展了导航下复杂人工关节置换术、全臂丛神经重度损伤功能重建术;消化内科开展了超声引导下胆道穿刺引流术、胰胆管超声内镜技术,在区域内形成了技术优势。2021年3月,达芬奇手术机器人正式“上岗”,广泛用于外科手术,医院外科手术正式进入“机器人微创时代”。 医院拥有4所国际合作研究中心,3个省级医学研究机构,5个国内联合实验室,21个市级重点实验室,1个大数据服务平台,1个生物样本库,1个科技信息服务部,拥有PET-CT、3.0T静音磁共振、GE Revolution256排螺旋CT、激光共聚焦显微镜、电子显微镜、DSA、直线加速器、基因测序仪、达芬奇机器人等万元以上医、教、研设备。 医院通过了国家胸痛中心标准版认证,建成了全省首个国家胸痛中心全市模式——聊城市胸痛联盟;医院在全国高级卒中中心排名中位列全国第五位;5个病房单元成为山东省癌症规范化诊疗病房;是聊城市危重孕产妇救治中心、危重儿童和新生儿救治中心。拥有卒中绿色通道,胸痛绿色通道,创伤绿色通道,急症绿色通道,颅脑损伤绿色通道,呼吸衰竭绿色通道,心衰绿色通道,心梗绿色通道,严重外伤绿色通道。 医院加快建设临床研究型医院,转化医学研究取得成效。近五年我院承担国家级、省部级科技项目170余项,获得省部级奖励60余项,发表SCI论文1400余篇,中华系列杂志等中文核心期刊1500余篇。成功举办国家级、省市级继续医学教育项目200余项,参加培训人数达到3万余人次。博士后科研工作站目前在站博士后36名。 医院是山东大学、武汉大学、澳大利亚查尔斯特大学博士研究生培养基地,英国剑桥大学、澳大利亚查尔斯特大学、荷兰马斯特里大学免费为我院培养博士研究生。是山东第一医科大学、山东大学、青岛大学、徐州医科大学、聊城大学研究生培养基地,硕士研究生培养点实现了临床医学专业全覆盖。医院是山东第一医科大学附属聊城医院,与聊城大学合作共建聊城大学医学院,是山东中医药大学、潍坊医学院、济宁医学院和徐州医科大学实践教学医院,承担了各大医学院校的临床医学、口腔医学、麻醉学、医学影像、医学检验、中西医临床、口腔医学技术等专业的见习生和实习生教学工作。住院医师规范化培训工作省内名列前茅,实行护理教育人才培养中心——系统——护理单元三级教学管理体系,先后获批1个国家级专科护士培训基地,10个山东省专科护士岗位培训临床教学基地。 医院健全人力资源管理制度,继续完善聘用管理、岗位管理、职称管理、执业医师管理、护理人员管理、收入分配管理等工作,重点做好高层次人才的引进、培养工作。李兆申院士、顾玉东院士、吴以岭院士分别在我院成立院士工作室;博士后科研工作站现有在站博士后20人。2019年,引进国家“千人计划”专家石乐明、朱宁文,“长江学者”李保界、“外专人才”韩国医学科学家高允锡等国内外一流的高层次人才到我院工作。 医院签订医联体单位17家,分别为:聊城市人民医院东昌府院区、聊城市人民医院莘县院区、冠县人民医院、冠县辛集镇中心卫生院、莘县第二人民医院、莘县第三人民医院、莘县俎店镇中心卫生院、阳谷县第三人民医院、东阿县牛角店中心卫生院、茌平区人民医院、茌平区第三人民医院、高新区顾官屯镇卫生院、市政府机关门诊部、市直机关公费医疗门诊部、聊城市退役军人医院、古云镇卫生院、桑阿镇中心卫生院。建设专科联盟4个,开展检验、影像等技术合作单位28家,全年开展远程会诊、远程病理、远程影像、远程心电等远程医疗服务4200余人次,提升了基层医院的医疗技术实力。扎实开展对口支援和健康扶贫工作,按照山东省统一部署,我院对茌平区胡屯镇卫生院、东阿县中医院、高唐县人民医院等27个基层医疗卫生机构进行了对口支援和健康扶贫, 根据国家卫健委和山东省人民政府工作安排,持续对青海省海北州刚察县人民医院和重庆市彭水县人民医院开展对口支援工作。 医院在全省率先开设了预住院中心,严格控制病房加床,改善了患者的住院体验,提高了患者的就医质量;全面实施药品与医用耗材零加成,降低了磁共振、临床检验等52项检查项目的服务价格。神经内科、康复科、血透室、内分泌科等科室分别在香江分院、古楼分院、北院区设立病区和血液透析中心,实现了双向转诊,推进了分级诊疗。积极开展互联网+护理服务,创新开展了网约护士工作。全年免费开展贫困家庭白内障患者复明手术、“微笑列车”唇腭裂修复手术、先天性心脏病手术、残疾儿童康复救助、青海玉树孤儿先心病救治活动,开展“社会健康工程”、“健康大课堂”等社会公益活动。 2020年,突如其来的新冠肺炎疫情,给全市人民的生命健康带来严重威胁,医院积极参与新冠肺炎的疫情防治,利用集成电子监控系统对发热门诊、隔离病房等区域进行实时监控,今后一段时期,在“外防输入、内防反弹”的总要求下,医院将继续做好新冠肺炎的防控工作,加强发热门诊、感染性疾病科、重症医学科、PCR实验室的软硬件建设,提升核酸检测能力和重症新冠肺炎患者救治能力。加强医院感染防控,认真排查疫情输入和聚集传播隐患,大力推广互联网医院、远程医疗等非接触式医疗服务,强化健康通行码、病房门禁和一床一陪护管理等防控措施,全力做好疫情防控工作,保障全市人民身体健康。 医院牢固树立“四个意识”,切实增强“四个自信”,在实际工作中始终秉承“强基础,重服务,育名医,创名院”的办院理念,“修己以敬,诚信载物”的医院精神,“奉献、创新、责任、荣誉”的价值观,弘扬“崇学新知,厚实笃行”的院风学风,实现了医院持续快速科学发展。先后获得了“全国五一劳动奖状”、“全国文明单位”、“全国卫生系统先进集体”、“全国百姓放心百佳示范医院”、“全国改善医疗服务示范医院”、“全国医院医疗保险服务规范示范单位”等荣誉称号。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

马倩倩 副主任医师

皮肤科常见疾病,对痤疮,湿疹,皮炎,过敏性紫癜,带状疱疹,多形红斑,尖锐湿疣等有一定的诊治经验。

好评 99%
接诊量 2781
平均等待 1小时
擅长:皮肤科常见疾病,对痤疮,湿疹,皮炎,过敏性紫癜,带状疱疹,多形红斑,尖锐湿疣等有一定的诊治经验。
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柳瑞 副主任医师

擅长冠心病,高血压,心外瓣膜病,先天性心脏病等疾病诊疗

好评 99%
接诊量 5.3万
平均等待 30分钟
擅长:擅长冠心病,高血压,心外瓣膜病,先天性心脏病等疾病诊疗
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马小平 副主任医师

妇科常见病、多发病的诊治,对妇科良恶性肿瘤、宫颈病变、子宫内膜异位症、子宫腺肌病、月经不调、异常子宫出血的诊治;妇科腹腔镜三、四级微创手术治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:妇科常见病、多发病的诊治,对妇科良恶性肿瘤、宫颈病变、子宫内膜异位症、子宫腺肌病、月经不调、异常子宫出血的诊治;妇科腹腔镜三、四级微创手术治疗。
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戴景欣 主治医师

脱发、疣、疱疹、细菌性皮肤、真菌性皮肤病、皮炎、湿疹、过敏性皮肤病、物理性皮肤病、瘙痒性皮肤病、红斑丘疹鳞屑性疾病、皮肤附属器疾病、毛周角化病、黄褐斑、白癜风、痤疮、色素障碍性疾病、皮肤肿瘤、荨麻疹、过敏性湿疹、过敏性皮疹、晒伤、夏季皮炎、鸡眼、酒渣鼻、银屑病、手汗症、暗疮、粉刺、寻常型痤疮

好评 99%
接诊量 7074
平均等待 30分钟
擅长:脱发、疣、疱疹、细菌性皮肤、真菌性皮肤病、皮炎、湿疹、过敏性皮肤病、物理性皮肤病、瘙痒性皮肤病、红斑丘疹鳞屑性疾病、皮肤附属器疾病、毛周角化病、黄褐斑、白癜风、痤疮、色素障碍性疾病、皮肤肿瘤、荨麻疹、过敏性湿疹、过敏性皮疹、晒伤、夏季皮炎、鸡眼、酒渣鼻、银屑病、手汗症、暗疮、粉刺、寻常型痤疮
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赵昌波 副主任医师

勃起功能障碍,早泄,阳痿早泄,包皮过长,男性不育,男性备孕,前列腺炎,性病等各种男科疾病,显微男科手术。

好评 99%
接诊量 7.9万
平均等待 30分钟
擅长:勃起功能障碍,早泄,阳痿早泄,包皮过长,男性不育,男性备孕,前列腺炎,性病等各种男科疾病,显微男科手术。
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季双双 副主任医师

待完善

好评 99%
接诊量 1025
平均等待 -
擅长:待完善
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侯旭 副主任医师

肝胆胰脾的微创诊疗。 肝脏良恶性肿瘤,转移性肝癌。 胆道恶性肿瘤,胆囊结石、胆囊炎、胆囊息肉、胆囊腺肌症、取石保胆、微创胆囊切除,肝内、外胆管结石等胆石病的合理治疗及胆道疑难问题的分析与处理。 胰腺良恶性肿瘤,胰腺炎。 脾外伤,肿瘤,门脉高压。 还擅长超声引导下胆道,胆囊穿刺引流置管。

好评 100%
接诊量 116
平均等待 15分钟
擅长:肝胆胰脾的微创诊疗。 肝脏良恶性肿瘤,转移性肝癌。 胆道恶性肿瘤,胆囊结石、胆囊炎、胆囊息肉、胆囊腺肌症、取石保胆、微创胆囊切除,肝内、外胆管结石等胆石病的合理治疗及胆道疑难问题的分析与处理。 胰腺良恶性肿瘤,胰腺炎。 脾外伤,肿瘤,门脉高压。 还擅长超声引导下胆道,胆囊穿刺引流置管。
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孟聪聪 主治医师

熟练掌握湿疹皮炎、痤疮、荨麻疹、体股癣、病毒疣、带状疱疹、银屑病,白癜风,梅毒、尖锐湿疣等常见疾病的诊断及治疗。

好评 99%
接诊量 3.0万
平均等待 1小时
擅长:熟练掌握湿疹皮炎、痤疮、荨麻疹、体股癣、病毒疣、带状疱疹、银屑病,白癜风,梅毒、尖锐湿疣等常见疾病的诊断及治疗。
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于海燕 副主任医师

擅长脑血管病如脑出血、脑梗死的预防和诊治,脑卒中危险因素的管理,神经系统变性疾病如多系统萎缩等疑难疾病的诊治,功能性头痛的规范化管理,主治出院患者3000余人。 开展难治性神经科疾病的临床细胞生物治疗10余年,包括迟发性脑病、多系统萎缩、帕金森综合征等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长脑血管病如脑出血、脑梗死的预防和诊治,脑卒中危险因素的管理,神经系统变性疾病如多系统萎缩等疑难疾病的诊治,功能性头痛的规范化管理,主治出院患者3000余人。 开展难治性神经科疾病的临床细胞生物治疗10余年,包括迟发性脑病、多系统萎缩、帕金森综合征等。
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赵建彬 副主任医师

脊柱外科、关节外科疾病的诊治研究。

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平均等待 -
擅长:脊柱外科、关节外科疾病的诊治研究。
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患友问诊

我父母和姐姐都是A型血,而我是AB型血,是否正常?患者男性15岁
2
2024-11-13 06:42:28
我想了解我的血型是哪种,之前听说过AB型血,能否解释一下?患者男性36岁
66
2024-11-13 06:42:28
我想了解A型RH阴性血的特点和可能的影响,最近也在用一些药物,担心会有不良反应。患者女性27岁
42
2024-11-13 06:42:28
血友病A患者,左手关节积液,疼痛,已注射8因子,服用消炎药。患者男性14岁
68
2024-11-13 06:42:28
头晕、心跳加速,怀疑血型问题。
63
2024-11-13 06:42:28
患者咨询睾丸炎治疗,有血友病甲型和外伤史。目前关注症状持续时间和用药情况。
52
2024-11-13 06:42:28
我是A型血,皮肤容易出现问题,想知道是否与血型有关?患者女性15岁
50
2024-11-13 06:42:28
我想了解一下我这情况是不是A型血?两次都出现凝集现象,应该怎么处理?
57
2024-11-13 06:42:28
患者咨询关于b型血的健康问题,包括一般注意事项和近期出现的乏力症状。患者男性16岁
15
2024-11-13 06:42:28
患者想了解A型血阴性的含义,并询问是否与熊猫血有关。医生解答了患者的疑问,并解释了报告只显示了A型血,没有显示Rh阴性。患者女性20岁
36
2024-11-13 06:42:28

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

① 除夕纳入法定节假日 ② 5月2日纳入法定节假日 全年放假总数由11天增加至13天

小弟是指阴茎,阴茎肿了像游泳圈如果出现了异常表现,一般是多种原因所造成的,要及时详细的了解。

频繁性行为:男性频繁发生性行为可能导致阴茎海绵体内小血管破裂出血,血液淤积在皮下,从而引起阴茎外皮水肿,外皮肿的像游泳圈。
 
外伤:在生活当中做了一些剧烈的活动,阴茎位置受到的外伤,皮下的血管破裂,产生淤血也会有肿胀疼痛及不会像游泳圈一样。
 
急性过敏:过敏原接触:夏季游泳、接触化学物质、某些衣物材质、避孕套或蚊虫叮咬等,都可能导致包皮急性过敏性水肿,包皮水肿透亮,类似游泳圈,而且还会伴随着皮肤瘙痒的症状。
 
包皮感染:阴茎部位受到细菌感染,发生炎症反应,可分泌大量炎性因子刺激周围组织,导致阴茎外皮肿胀,还有大量的分泌物,产生肿胀和疼痛,从外表看起来像游泳圈。
 
需要根据以上的原因,然后选择合理的治疗方法,达到改善的作用,可以购买图文问诊和我联系
#神经鞘瘤
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儿童椎管内神经鞘瘤相对成人较为少见,但也有其特点,以下为你详细阐述:

一、发病特点 发病率:相较于成人,儿童椎管内神经鞘瘤在儿童椎管内肿瘤中所占比例相对不高,但仍是需要关注的一类疾病。 年龄分布:可发生于各年龄段的儿童,不过不同年龄段的发病情况可能存在差异,总体来说没有明显的集中发病年龄段特点像某些特定儿童肿瘤那样。

二、临床表现 疼痛:同样是较为常见的症状,比如会诉说背部、颈部、腰部或肢体等部位的疼痛,由于儿童表达能力有限,可能描述不太准确,常表现为哭闹不安、不愿活动身体相应部位等,而且疼痛在夜间或活动后可能加重。 运动发育异常:与成人更多表现为既有运动功能受影响不同,儿童可能出现运动发育迟缓的情况。比如原本该到会爬、会走的阶段,却明显落后于同龄人,或者已经掌握的运动技能如行走,出现步态不稳、容易摔倒等情况,这是因为肿瘤压迫神经影响了正常的运动神经支配和发育。 脊柱畸形:部分儿童椎管内神经鞘瘤可能导致脊柱畸形,如脊柱侧弯等。这是由于肿瘤在椎管内生长,破坏了脊柱正常的力线平衡以及影响了周围肌肉的正常功能等因素共同作用的结果。 大小便功能障碍:若肿瘤位置影响到马尾神经等相关神经支配区域,儿童也可能出现大小便控制不佳的情况,比如尿床次数增多且难以通过常规训练改善、大便失禁等,不过在儿童中有时容易被误认为是正常的如厕训练未完成等情况而被忽视。

三、诊断难点与方法 诊断难点: 症状不典型:儿童往往不能准确清晰地表述自身症状,这使得依靠症状来判断疾病存在困难,容易与其他一些儿童常见疾病如生长痛、缺钙等混淆。 配合度低:在进行一些检查如影像学检查时,儿童可能因害怕、不理解而不能很好地配合,影响检查的顺利进行和结果的准确性。 诊断方法: 详细询问病史:医生需要向家长详细询问儿童的生长发育情况、症状出现的时间及变化过程、有无外伤史等,尽可能全面了解病情线索。 体格检查:仔细检查儿童的脊柱形态、肢体的感觉和运动功能、反射情况等,虽然儿童可能不太配合,但也要尽量准确判断是否存在神经系统异常。 影像学检查: X 线检查:可初步观察脊柱的形态,看是否存在脊柱侧弯等畸形情况,但对于肿瘤本身的显示并不理想。 CT 检查:能较好地显示椎管的骨性结构以及肿瘤对骨性结构的影响,但对于软组织的分辨能力相对较弱。 MRI 检查:是诊断儿童椎管内神经鞘瘤最重要的检查手段,它可以清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围神经、脊髓等组织的关系,为后续的治疗方案制定提供关键依据。 实验室检查:一般会进行血常规、血生化等常规检查,主要是为了排除其他可能引起类似症状的全身性疾病,如感染、代谢性疾病等。

四、治疗及预后 治疗: 手术治疗:手术切除是儿童椎管内神经鞘瘤的主要治疗方法。一旦确诊,在条件允许的情况下,尽可能早地进行手术。手术的目的是尽可能完整地切除肿瘤,解除肿瘤对神经组织的压迫,恢复神经功能。不过由于儿童身体仍在发育阶段,手术的难度和风险相对成人可能会更高一些,比如需要更加精细地操作以避免损伤脊髓和周围神经,同时要考虑到手术后脊柱的稳定性等问题。 辅助治疗:根据肿瘤的具体情况,如是否为恶性、切除是否完整等,可能会考虑辅助放疗或化疗等。但在儿童中,放疗和化疗的应用相对更加谨慎,因为它们可能会对儿童正在发育的身体尤其是神经系统造成潜在的伤害。 预后:总体来说,如果能早期发现并成功进行手术切除,且没有出现严重的神经损伤并发症,儿童的预后相对较好,可以恢复正常的生长发育和神经功能。但如果肿瘤发现较晚,已经造成了严重的神经损伤,或者手术过程中出现了意外的神经损伤等情况,可能会影响儿童日后的运动、感觉、大小便控制等功能,甚至可能导致残疾。 儿童椎管内神经鞘瘤需要引起家长和医生的高度重视,以便能早期发现、准确诊断和及时治疗,保障儿童的健康成长。

 

血小板过高要做骨髓穿刺检查吗?

导语: 王大哥今年45岁,一年前脚底长了一颗黑痣,没太在意,这几个月黑痣有破溃及偶尔疼痛,遂去医院看。刚去医院以为只是个普通的黑痣,结果医生说可能是“恶性黑色素瘤”,王大哥的心情一下子从“晴空万里”转变成了“晴天霹雳”!

1、 黑色素瘤究竟是什么东西?

黑色素瘤是一种恶性肿瘤,也叫恶性黑色素瘤。黑色素瘤就像皮肤中的“叛逆分子”。它源于皮肤的黑色素细胞,这些细胞原本安分守己,帮我们抵挡紫外线、生成黑色素。可一旦黑色素细胞出现了基因突变,就可能成了黑色素瘤,开始疯狂生长,甚至可能扩散到全身。这种“黑痣恶变”的现象让人担心,但黑色素瘤并不是无药可治的。

2、 如何发现它?——那些“鬼祟”的信号

你可能会想:“我怎么知道我的黑痣有没有变坏呢?”好消息是,黑色素瘤的“蛛丝马迹”通常都藏在黑痣里。这里有个小口诀来帮助大家识别异常:
A(Asymmetry,形状不对称):普通黑痣大多是对称的,恶变的痣通常一边大、一边小,就像画不齐的眉毛。

B(Border,边缘不规则):边缘清晰的黑痣更常见,而黑色素瘤的边界常常“毛毛糙糙”,像没修剪的头发。

C(Color,颜色不均):普通痣颜色均匀,但恶变痣可能出现深浅不一的颜色,有的甚至呈现红、蓝、黑等多种色彩。

D(Diameter,直径):超过6毫米的痣要留意,因为这可能是恶变的一个信号。

E(Evolution,变化):如果黑痣变大、变深,或有出血、瘙痒等变化,最好赶紧去看看医生!

3、 确诊黑色素瘤后该怎么办?——治疗方法揭秘

治疗前首先明确两个问题。

一、确诊需要病理诊断报告。

二、通过检查或淋巴结活检明确肿瘤分期,不同的分期对应不同的治疗方式。

 

具体治疗方法如下:

A 手术切除
对早期(1期,2期)黑色素瘤患者来说,手术切除是最常见、也最有效的治疗方式。手术就像是将花园里刚刚冒头的小杂草连根拔起。医生会把癌变的皮肤切掉,留出安全的边界,这样可以降低癌细胞“死灰复燃”的风险。特别对于早期黑色素瘤,规范的手术切除是可以治愈黑色素瘤的。

B 淋巴结活检

如果癌细胞已经扩散到淋巴系统(身体的“过滤网”),医生会建议取一两个淋巴结来检查。如果淋巴结已有肿瘤转移,说明黑色素瘤已发展到3期。需要手术彻底切除原发灶及淋巴结转移灶,术后再进行药物治疗,降低再次复发的几率。

C 靶向治疗

当黑色素瘤发展到中晚期时,有些患者会选择靶向药物。靶向治疗就像是“精准打击”,它能瞄准癌细胞的特定基因突变,让药物“专打”那些坏细胞。通常在检测到BRAF、NRAS或C-KIT基因突变时,医生会推荐这一方法。

D 免疫治疗
想象一下,把人体免疫系统调成“战斗模式”,让它主动攻击黑色素瘤。免疫疗法就像是为免疫系统加了一个“激励机制”,让它更高效地识别和消灭癌细胞。PD-1抑制剂和CTLA-4抑制剂是两种常见的免疫药物,帮助我们和癌细胞打一场“消耗战”。

E 化疗和放疗

虽然化疗和放疗对黑色素瘤效果有限,但在某些晚期的情况下,医生会结合其他疗法使用它们。化疗是“地毯式轰炸”,杀死所有快速生长的细胞,放疗则是用射线直击肿瘤区域。

4、有疑问?别怕问医生

黑色素瘤的治疗方案因人而异。每位患者的病情、身体情况不同,因此有任何疑问都要和专科医生沟通,不必害羞,也不必担心“问题太小”。医生的角色不只是治疗,更是帮助你做出正确的选择。

5、结语:黑色素瘤不可怕,治疗有方法
初次听到黑色素瘤确诊的确会让人慌张,但医学的发展已经让我们拥有多种治疗手段。坚定信心、了解治疗方案、调整生活方式,和医生紧密配合,你的治疗之路就会更加顺利。

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