昆明医科大学第一附属医院是一所集医疗、教学、科研、预防、干部保健、突发公共卫生事件应急处理和医疗急救于一体的大型综合医院，是昆明医科大学直属附属医院暨临床医学院，是国家首批住院医师规范化培训基地，省级医学科技创新基地。医院拥有名医荟萃、学科齐全、技术力量雄厚、特色专科突出、多学科综合优势强大的实力，位列云南医疗界榜首，在复旦大学医院管理研究所公布的西南区综合实力排行榜中两次位列第四。医院始建于1941年，建院80年来，一代代附一院人秉承“仁医仁术立院、真理真心育人”的宗旨，薪火相传，砥砺奋进，深得百姓的信赖和赞誉。 医院拥有西昌路院区、呈贡院区2个院区，总占地455亩，总建筑面积50.41万平方米，职工6500余人，编制床位2536张，设有临床、医技科室76个。医院设有国家级重点专科7个，省级临床重点专科24个，省级质控中心18个。医院拥有先进的诊疗设备，如达芬奇机器人、PET/CT、高端直线加速器、核磁共振、CT等。医院在2022年出院病人17.1万人次，手术6.6万台次，与云南省242家州（市）、县级医院建立了医疗战略联盟。 在教学育人方面，医院拥有博士生导师93人，硕士生导师383人，全日制本科生3100余人、研究生1700余人。医院已经建成临床教学全程制度化教学管理体系和教学质量监控体系，被认定为首批国家临床教学培训示范中心，临床医学专业、麻醉专业获批国家一流本科专业建设点。 在科学研究方面，医院拥有学术团队和平台等级和数量在省内独占鳌头。医院获得国家自然科学基金项目154项，获得科技部科技支撑计划等国家级重点项目子课题32项，省部级科研项目500项，厅、市级科研项目420项。医院的科研项目和科技成果数连续十余年名列全省卫生系统榜首。 昆明医科大学第一附属医院在国际交流与合作方面也有突出表现，近年来公派300余名人员赴美国、英国、德国、意大利、爱尔兰等国家和地区学习进修、交流访问。医院与台北医大双和医院及台湾秀传医疗体系建立友好合作关系，与香港中文大学建立院士工作站，与美国明尼苏达大学儿童心脏中心、美国慈善儿童医院和心连心基金会、美国乔治梅森大学签订合作协议。 总体来说，昆明医科大学第一附属医院在医疗实力、教学水平、科研能力和国际合作方面都处于领先地位，是一所值得信赖的现代化高水平医科大学附属医院。对于血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)等疾病，医院拥有专业的诊疗团队和先进的诊疗设备，能够提供高水平的诊疗服务和关怀，为患者提供全方位的医疗保障和健康管理。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。，本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。，血液血管皮肤，1.治疗原则：本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2．治疗方案： (1)血浆置换疗法：为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆；血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗：发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白：效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物：病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。，无，无，1.血象 A）溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g／L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B）白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C）血小板减少,常少于8?lO9个／L,每天计数波动很大 2.血液生化检查： 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查： APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查： 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%)；特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性；继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查：正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查：呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查：可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。，。