许昌县人民医院位于许昌市许继大道东段，创建于1951年，历经50余年由小到大，由弱到强的发展历程，逐渐成为一所集医疗、教学、科研、预防、康复为一体的县级综合性医院。医院现辖有住院部、东城区分院、新区分院和两个门诊部，固定资产2328万元，床位500张，职工549人（378人为专业技术人员），其中高级职称20人，中级职称89人。住院部设有一病区、内二病区、外一病区、外二病区、妇产科病区、儿科病区、五官科病区、肿瘤科病区、急救中心、ICU、CCU、NICU、瘦身中心等科室，年门诊人次12万人次，住院人次9000人次，医院拥有核磁共振、日立螺旋CT、准分子激光治疗仪、日立遥控胃肠机、美国GE彩超、脑HT、富士能电子胃镜、全自动生化分析仪等大、中型医疗设备100余件，其医疗基础条件和技术水平在许昌市名列前茅。近年来又与北京301医院开通远程会诊系统，建成远程教学系统，建立了友好技术合作关系，现为河南医科大学教学医院、新乡医学院教学医院。50多年来，医院历届领导班子坚持以高度的责任感，开拓创新，锐意进取，全心致力于医院的改革发展和优质服务，先后引进了具有国际先进水平的大型医疗设备，为医院医疗技术水平的提高奠定了良好的基础。病房大楼设有中央空调、中心给氧、中央呼叫、及空气净化手术室等新设施。全院实现了现代化的计算机网络管理，成为名副其实的数字化医院。医院多年来本着“以病人为中心，以市场为导向，以服务为宗旨，以技术为先导，以管理为手段，以发展为目的”的建院思想，实施了“病房宾馆化，服务规范化，护理礼仪化，管理科学化，医疗人性化”的措施，使文明、热情、周到的服务成为职工的自觉行动，待病人如亲人，尊重病人，关心病人，理解病人，服务于病人，成为许昌县人民医院高的招牌。许昌县人民医院先后荣获“爱婴医院”、“全国首批医德、医术、信誉百姓三满意单位”、“河南省卫生先进单位”、“河南省新生儿筛查工作先进单位”、“河南省无红包、无回扣、无开单提成医院”、“河南省档案管理先进单位”、“许昌市文明医院”等30多项荣誉称号。展望未来，任重而道远。全院广大干部职工将高举邓小平理论和“三个代表”重要思想伟大旗帜，进一步增强政治意识，大局意识，服务意识，改革意识，转变工作作风，提高工作效率，全心全意为人民服务，把医院建成一所“管理科学，医德高尚，医术高明，设备精良，服务周到”的现代化一流医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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