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鄢陵县人民医院X连锁淋巴组织增生性疾病专家

简介:

鄢陵县人民医院始建于1952年06月,前身为鄢陵县卫生院,1961年01月更名为鄢陵县人民医院。鄢陵县人民医院集医疗、康复、保健、教学、科研、预防于一体,是鄢陵县规模大、医疗设备全、技术力量雄厚、管理和服务完善的二级甲等综合性医院。鄢陵县人民医院是新乡医学院及三全学院教学医院,河南省人民医院协作医院,郑大一附院协助医院,河南省助理医师规范化培训基地,许昌市中心医院医联体医院,鄢陵县红十字会医院。曾荣获卫生厅首批命名的“文明医院”、许昌市“文明单位”、“国际爱婴医院”等多项荣誉称号,2011年度被许昌市人民政府、市卫生局命名为“人民满意医院”,2012年被许昌委评为“全市创先争优先进基层党组织”,2003年被河南省人民政府评为抗击“非典”先进单位,2014年08月被中国医院协会授予“全国百姓放心示范医院”荣誉称号。2015年06月被许昌市红十字会授予“无偿献血先进单位”,2016年被许昌市卫计委授予“卫生应急工作先进集体”称号、2017年被授予“全市健康教育工作先进集体”称号和“人体器官捐献先进集体”称号,2018年被授予“许昌市先进红十字志愿服务队”、“许昌市药政工作先进集体”称号和“第一书记选派工作先进单位”,2019年01月28日被市卫健委批准为“二级甲等”综合医院。医院占地面积约4万平方米,总建筑面积约4.1万平方米,总资产约2.3亿元,编制床位620张,全院有职工971人,正高级职称14人,副高级职称64人,中级职称180人。其中硕士研究生14人、占医技总人数的5.36%,本科159人、占医技总人数的60.92%。获“许昌英才”荣誉称号6人,许昌市学科带头人2名,市级拔尖人才1名,县科技拔尖人才6名,获省市“五一劳动奖章”5人,许昌民建“优秀会员”1名,获鄢陵县“优秀共产党员”称号13人。医院共设院办公室、党办、人力资源部、监察室、医务科、护理部、医院感染管理办公室、预防保健科、医患办、质控办、评审办、信息科、财务科、经改办、后勤科、保卫科、固定资产管理办公室、药剂科、设备科、医保办、病案室、外联部、扶贫办等23个职能科室和重症医学科病区、呼吸内科病区、心血管内科病区、肿瘤内科病区、神经外科病区、普通外科病区、妇科病区、产科病区·盆底康复中心、儿科一病区、儿科二病区·新生儿重症医学病区、神经内科一病区、神经内科二病区、中医理疗科病区、骨科病区、骨科二病区·烧伤整形手外科病区、眼科·耳鼻喉科病区、感染性疾病科病区及麻醉科·手术室、介入手术室、门诊手术室、急救中心、血液净化中心、门诊部、检验科、放射科、CT磁共振室、心脑功能科、超声医学科、中心血库、消毒供应中心、健康体检中心、腔镜中心、病理科和营养食堂等34个临床医技科室。医院拥有美国产1.5T和0.2T核磁共振、德国进口64排128层螺旋CT和双层螺旋CT、四维彩超、全自动生化分析仪、高频X光机、电子纤维支气管镜、电子胃镜、前列腺汽化电切镜、腹腔镜、宫腔镜、鼻内窥镜、眼科高倍显微镜和耳科高倍显微镜、低温等离子手术治疗仪、Leep刀、乳腺钼靶X光机、多功能麻醉机、血液透析机、动脉硬化检测仪、肺功能仪,多导睡眠监测仪等现代化高科技设备。医院内设许昌乾明法医临床司法鉴定所、鄢陵县中心血库、鄢陵县高血压研究中心、远程医疗会诊中心等,2018年该院又新成立的5大中心:胸痛中心、脑卒中中心、危重孕产妇救治中心、创伤救治中心、危重儿童和新生儿救治中心。医院现开展有肝胆泌尿外科腔镜技术;妇科腔镜技术;骨科关节镜技术;耳鼻喉科显微内镜技术;介入手术室开展有心血管介入(支架植入,起搏器植入,射频消融和先心病封堵术等)、神经介入(颅内外支架,急诊取栓,动脉瘤栓塞等)、肿瘤外周血管介入诊疗技术等。2016年该院开展院级重点专科建设工作,并评出3个重点专科和5个重点培育专科,院级重点专科及重点培育专科实行每年动态考核。2017年03月该院普外科通过许昌市重点临床专科评审验收,2017年05月该院儿科通过河南省县级重点临床专科评审验收。半个多世纪以来,鄢陵县人民医院一代又一代人秉承着“精医惠民、求新思远”的院训,护佑生命,抚慰心灵,执著追求,努力拼搏,风雨兼程,砥砺前行,为鄢陵县及周边人民群众的健康保健做出不懈努力。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

胡俊杰 副主任医师

冠心病的诊断及治疗,心律失长的诊断及治疗,冠状动脉支架术后的管理,糖尿病的诊断及治疗,糖尿病的健康教育及饮食指导,糖尿病的用药指导,高血压的血压管理及用药指导,血脂异常的管理及用药指导,内科系统常见疾病的诊断及治疗。

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擅长:冠心病的诊断及治疗,心律失长的诊断及治疗,冠状动脉支架术后的管理,糖尿病的诊断及治疗,糖尿病的健康教育及饮食指导,糖尿病的用药指导,高血压的血压管理及用药指导,血脂异常的管理及用药指导,内科系统常见疾病的诊断及治疗。
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田来 主治医师

四肢创伤骨科,脊柱关节外科,颈肩腰腿痛专科

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擅长:四肢创伤骨科,脊柱关节外科,颈肩腰腿痛专科
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王震 住院医师

本科毕业后从事骨科临床工作,擅长骨关节关节病(股骨头坏死、膝关节炎、膝关节韧带损伤等)、脊柱疾病(颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、腰椎压缩骨折、骨质疏松)、创伤后颈肩腰腿疼等专业常见病,多发病的诊断及治疗、康复。

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擅长:本科毕业后从事骨科临床工作,擅长骨关节关节病(股骨头坏死、膝关节炎、膝关节韧带损伤等)、脊柱疾病(颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、腰椎压缩骨折、骨质疏松)、创伤后颈肩腰腿疼等专业常见病,多发病的诊断及治疗、康复。
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杨保根 主任医师

呼吸,消化,新生儿,泌尿,神经

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擅长:呼吸,消化,新生儿,泌尿,神经
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白磊 主治医师

小儿呼吸、消化、神经系统、荨麻疹、过敏性紫癜、不明原因发热、不明原因咳嗽等

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李钟瑶 主治医师

外科疾病的中西医结合治疗

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患友问诊

我脖子上有三个大疙瘩,彩超显示满脖子都是淋巴结,吃了阿莫西林但没效果,想知道原因和治疗方法。
58
2024-11-18 05:38:16
我妹妹的病理报告显示淋巴组织非典型性增生,之前有牙疼和麻木的症状,吃了阿奇霉素和甲硝唑后就好了,目前没有其他不适,能吃能喝,家里也没有遗传病史。请问医生,这种情况是否可能是淋巴癌?
57
2024-11-18 05:38:16
宝宝后脑勺左右两边出现疙瘩,右边大一些,近期才发现,宝宝无不适感,通过医生初步判断为淋巴结可能,属于正常的免疫性增生现象。
2
2024-11-18 05:38:16
本次医患对话主要围绕乳腺增生和淋巴结病变展开,医生解释了这两种情况的正常性和无需过度担心的原因,并给出了定期体检和健康管理的建议。
18
2024-11-18 05:38:16
患者的孩子被发现右胸处右侧肋骨有可移动类似瘤体,脖子上也有淋巴结增生。经初步了解,患者认为可能与孩子的生活习惯和近期的学业压力有关。
64
2024-11-18 05:38:16
患者70岁,脖子右边有肿块,经过多方检查,活检,CT,彩超等,确认为淋巴增生,未发现肿瘤问题。
63
2024-11-18 05:38:16
一年前B超检查显示淋巴结增生,医生说没关系,但是一年过去了还没消失,是否正常?患者女性21岁
57
2024-11-18 05:38:16
我有高危行为后持续发热、乏力、肌肉跳动和关节疼,7周HIV检测阴性,但淋巴亚群指标偏低,担心可能是未知病毒感染,能否提供帮助?患者男性24岁
52
2024-11-18 05:38:16
患者颈部淋巴结增大,伴有酸疼感,担心病情,求助医生。患者信息:无明显病史。
60
2024-11-18 05:38:16
患者脖子上出现淋巴结肿大,担心与日常生活习惯有关,希望得到专业的医疗建议。
6
2024-11-18 05:38:16

科普文章

#EB病毒遗传缺陷反应后的免疫缺陷#EB病毒肠炎#EB病毒感染的病毒性肝炎
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机体在受到病原体入侵时首先产生低亲和力抗体,随着感染的继续,抗体亲和力升高。因此,检出低亲和力抗体提示原发性急性感染。

有研究报道,90%以上的原发性 EBV 感染患者在临床症状出现 10 d 内可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体;在病程 30 d 后,仍有 50%患者可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体。

结合抗 EBV-NA-IgG 阴性和抗 EBV-VCA-IgG 为低亲和力抗体,其诊断原发性 EBV 感染的敏感度和特异度为 100%。

 

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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