许昌医院（原许昌县人民医院）新院区位于许昌市许继大道西段，创建于1951年，历经由小到大、由弱到强的发展历程，逐渐成为一所集医疗、教学、科研、预防、康复为一体的县级综合医院。医院开放床位500余张，现有职工532人（专业技术人员446人），其中高级以上职称35人，中级职称116人。年门诊人次20万人，住院人次达2万余人，年业务收入12968万元。医院共有临床医技科室30余个，设有心血管内科、神经内科、肿瘤内科、呼吸内科、消化和内分泌内科、骨科、普通外科、神经外科、甲乳外科、妇产科、小儿科、眼、耳鼻喉、口腔科、中医康复科、急诊科、手术室等专业特色科室和ICU、CCU、NICU，具有雄厚的技术实力。拥有美国GE64排128层螺旋CT、GE16排螺旋CT、东芝1.5T磁共振、日立数字化X光机—DR、遥控胃肠机、菲利普彩超、蔡司高倍手术显微镜、C型臂、奥林巴斯电子胃镜、800速全自动生化分析仪等高、精、尖医疗设备及其他大、中型设备100余件，为临床医生高效、快速、准确诊治疾病提供了可靠保证。医院病房楼内配有中央空调、中心供氧、中心吸引、中央呼叫系统和计算机网络管理系统，能够为病人提供良好的就医环境和方便快捷的医疗服务。院领导班子开拓创新，锐意进取，全心致力于医院发展。以人才为根本，以科技为先导，以管理为基础，以发展为目标，积极拓展服务范围，持续改进和提高医疗质量，不断提升服务水平，为把许昌医院建设成为拥有“强技术、优环境、齐设施、好服务”的现代化综合医院而不懈努力。医院先后获得了“医德、医术、信誉三满意示范单位”，“河南省卫生先进单位”、“许昌市卫生先进单位”等30多项荣誉称号。许昌医院（原许昌县人民医院）现为郑州大学、新乡医学院、河南省中医学院教学医院。是许昌县新农村合作医疗定点医院；许昌市、许昌县职工医保定点医院；许昌市、魏都区、许昌县城镇居民医保定点医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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