许昌市立医院是河南省双千工程、许昌市十大民生工程、医院建设重点工程，是经河南省卫生厅批准、按照超三级甲等医院建设标准的区域医疗中心，是集医疗、教学、科研、预防、康复、养老为一体的现代化、智能化、绿色环保的医疗机构，也是科研信息中心、医学学术与会议中心、高端体检中心。 医院规划占地面积243亩，建设面积34万平方米，设置床位2000张，分为南北两个区域。南区为三级甲等综合医院，建筑面积16万平方米，设计床位1200张，由门诊部、病房部、行政后勤楼等组成。住院楼为地上25层、地下1层的框剪结构，门诊部、医技部与病房部融为一体，为5层框架结构，所有建筑均设1层地下室，规划停车位2000个。北区为高端医疗、科研中心，建筑面积17万平方米，设计床位800张，主要功能为高端医疗、养生养老服务区，提供酒店式、家庭式的养老、疗养、保健、康复、亚健康干预等专业服务，采用市场化、商业化、产权式、会员式的方式管理，满足高端人群的特殊医疗需求。 医院整体布局合理，环境宽敞明快、清新优美，病房整洁舒适、温馨雅致，力求营造一个现代化、人性化的就医环境。现开放床位952张，ICU、PICU、NICU、EICU、CCU总床位87张。设有神经内科、心血管内科、肾病内科、内分泌科、唿吸内科、消化内科、肿瘤科、胃肠外科、肝胆外科、泌尿外科、神经外科、关节外科、嵴柱外科、胸心外科、儿内科、儿童康复科、妇产科、重症医学科、急诊科、皮肤科、中医科、康复科等24个临床科室，29个专科，临床重点发展学科18个。拥有中高级职称专家376人，硕士以上研究生42人为核心的医疗护理队伍。 医院斥巨资配置了德国西门子3.0T磁共振、美国GE1.5T磁共振、美国GE公司大宝石动态800排CT、德国西门子16排CT、西门子大平板3D-DSA血管造影机、美国锐克公司“魔界”全能DR摄影系统、GE公司PT800+胃肠X射线系统、赛力斯第三方医学检验诊断中心等国际领先的医疗设备和设施，拥有多功能数字化手术室、ICU、RICU、CCU、NICU、PICU，以及自动化流水线检验中心、静脉配液中心、门诊药房药品自动分检发送系统和以电子病历为中心的医疗、护理信息化系统、智能办公与管理系统，给每一位病人和工作人员提供安全、高效、及时的服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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