妇幼保健医院是彰武地区独具特色和专科特长的医疗卫生机构，隶属于彰武县卫生局的副科级事业单位，是联合国世界卫生组织、国家卫生部命名的爱婴医院，是中国医大附属盛京医院联盟医院，是全县妇女儿童保健服务指导中心、基层妇幼人员培训中心、高危孕产妇筛查急救中心、危重新生儿急救中心，是国家项目“两癌”免费筛查定点医院，产前筛查定点单位，辽宁省婚前医学检查定点医院。几十年来，保健院为我县妇幼卫生保健事业做出了突出的贡献。被中华人民共和国卫生部授予“全国妇幼卫生工作先进单位”荣誉称号。（一）、医院始建于1953年，2011年由旧址置换迁入新址，占地面积5795平方米，建筑面积5850平米。（二）、人员情况：编制123人，在职职工总人数172人，专业技术人员140人，其中高级职称12人，中级职称50人。（三）、床位情况：编制床位120张（四）、科室设置：医院设门诊部（妇科、儿科、计划生育科、内科、口腔科、外科、超声科、检验科、放射线科、病理科、微量元素科、理疗科、药械科）;住院部（妇产科、儿科、内科）；保健部（妇女保健科、儿童保健科、婚前医学检查科、健康体检科）。（五）、收入情况：医院日门诊量200余人次，年门诊量8万余人次，妇产科年住院2000余人次。年业务收入也由2011年的680万元递增到1800万元，2014年业务收入2270万元。医院固定资产3215万元。（六）、医院职能1、妇女儿童保健：妇女保健（孕前保健、孕期保健、孕中期筛查、住院分娩、产后访视），儿童保健（全县托幼园所0-6岁儿童体检、归档，全县幼儿园所教师体检）。对全县妇幼保健技术人员进行业务培训。2、重大公共卫生项目：叶酸发放督导、全县农村孕产妇住院分娩补助、全县农村妇女“乳腺癌”“宫颈癌”免费筛查。3、辽宁省婚前医学检查定点医院，对全县适龄青年免费婚检。4、临床：（1）、妇产科病房：产科对重度妊高症、子痫、妊娠合并心脏病、前置胎盘、胎盘早剥、子宫破裂、羊水栓塞、产后出血DIC、新生儿窒息等危重患者的抢救经验丰富。开展剖宫产术、异位妊娠术、无痛分娩、无痛中期引产、超导可视无痛人工流产；妇科利用宫/腹腔镜微创技术开展子宫肌瘤核除术、卵巢囊肿核除术、宫外孕手术等；年住院年住院2000余人次。（2）、儿内科病房：设有儿科重症监护室,购置小儿呼吸机、多参数监护仪（小儿心电血氧监护仪）、小儿经皮黄疸检测仪、血气分析仪、新生儿复苏抢救台，婴儿光疗暖箱、蓝光治疗仪小儿复苏面罩、气囊、压缩雾化吸入机、电脑中频治疗仪、小儿吸痰器、输液泵、小儿喉镜、空气净化器等先进医疗器械。成功抢救小儿肺炎心衰；小儿急性喉炎；小儿喉炎合并高热惊厥；小儿哮喘持续状态；新生儿低血糖；新生儿急性呼吸窘迫综合症；新生儿黄疸等病例。（3）、2013年妇幼保健院被阜新市确定为“围产抢救中心”、“危重新生儿抢救中心”。（4）、2015年确定为全县梅毒孕产妇治疗机构X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。