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太原市中心医院血栓性血小板减少性紫癜专家

简介:

北京大学第一医院太原医院(太原市中心医院),拥有120年悠久历史,是山西省四大综合医院之一。医院学科体系完整,技术力量雄厚,设有70个临床科室,18个医技科室,其中包括血栓性血小板减少性紫癜(TTP)治疗的相关科室。医院拥有廖万清院士工作站和74个太原市名医工作室,重点建设皮肤性病科、心血管内科、神经内科、骨科等26个省、市重点学(专)科,致力于为TTP患者提供高水平诊疗服务。作为全国首批住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构和国家医疗机械临床试验机构,医院在TTP等血栓性微血管病(TMA)治疗领域具有丰富的临床经验。医院秉承“尚德砺能”的医院文化,致力于打造“山西人自己的医院”,为TTP患者提供优质、普惠、公平、便捷的医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

刘佳 副主任医师

擅长湿疹、银屑病、荨麻疹、带状疱疹、痤疮、过敏性皮炎等常见皮肤病的诊治。

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擅长:擅长湿疹、银屑病、荨麻疹、带状疱疹、痤疮、过敏性皮炎等常见皮肤病的诊治。
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杨璐 主治医师

擅长常见皮肤病如皮炎湿疹、毛囊炎、性病、带状疱疹、血管炎等疾病的诊治。

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擅长:擅长常见皮肤病如皮炎湿疹、毛囊炎、性病、带状疱疹、血管炎等疾病的诊治。
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赵艳红 住院医师

擅长常见皮肤病的诊断与治疗,例如皮炎湿疹,银屑病,玫瑰糠疹,痤疮,体癣等,擅长各类激光美容项目的咨询

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肖振 住院医师

擅长皮肤科常见疾病如痤疮、湿疹、荨麻疹、过敏性皮炎、带状疱疹、银屑病的诊疗,掌握常见的体表皮肤良性肿物如色素痣、表皮囊肿、脂肪瘤以及皮肤恶性肿瘤如基底细胞癌、鳞状细胞癌、乳房外Paget等疾病诊疗手段。

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擅长:擅长皮肤科常见疾病如痤疮、湿疹、荨麻疹、过敏性皮炎、带状疱疹、银屑病的诊疗,掌握常见的体表皮肤良性肿物如色素痣、表皮囊肿、脂肪瘤以及皮肤恶性肿瘤如基底细胞癌、鳞状细胞癌、乳房外Paget等疾病诊疗手段。
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江涛 主治医师

银屑病,皮炎,痤疮,大疱性皮肤病,白癜风,尖锐湿疣,梅毒,生殖器疱疹等

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擅长:银屑病,皮炎,痤疮,大疱性皮肤病,白癜风,尖锐湿疣,梅毒,生殖器疱疹等
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李鑫 主治医师

皮炎湿疹,银屑病,病毒性感染性皮肤病炎症性皮肤病,痤疮等。

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擅长:皮炎湿疹,银屑病,病毒性感染性皮肤病炎症性皮肤病,痤疮等。
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韩金斗 住院医师

过敏性疾病,真菌性皮肤病,细菌性皮肤病,寻麻疹,带状疱疹,银屑病等

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擅长:过敏性疾病,真菌性皮肤病,细菌性皮肤病,寻麻疹,带状疱疹,银屑病等
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韩齐心 住院医师

擅长痤疮,皮炎,湿疹,感染性疾病,银屑病,自身免疫性疾病及皮肤美容的诊治

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擅长:擅长痤疮,皮炎,湿疹,感染性疾病,银屑病,自身免疫性疾病及皮肤美容的诊治
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成俊财 主治医师

痤疮、皮炎、湿疹、脱发、尖锐湿疣、足癣、甲癣、激光

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擅长:痤疮、皮炎、湿疹、脱发、尖锐湿疣、足癣、甲癣、激光
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李雯 主治医师

擅长皮炎、湿疹、痤疮、疱疹、荨麻疹、银屑病、天疱疮与类天疱疮、疣等各类皮肤病与性病的诊断和治疗。

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擅长:擅长皮炎、湿疹、痤疮、疱疹、荨麻疹、银屑病、天疱疮与类天疱疮、疣等各类皮肤病与性病的诊断和治疗。
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患友问诊

患者发现胳膊上有小红点,按压不褪色,去皮肤科看了,医生开了除湿止痒软膏,但患者仍然担心,想知道这是什么原因,是否需要治疗?
37
2024-11-30 17:58:12
我发现自己手臂上有一个紫色斑块,不疼也不痒,出现大约五分钟,担心是紫癜,想了解更多信息。患者信息:无其他症状,姐姐曾经得过紫癜。
18
2024-11-30 17:58:12
患者发现自己偶尔出现皮肤出血点,自述无痛无痒,红点会自行消失。体检报告显示贫血和血小板偏高,尿常规也有异常。医生初步判断可能是紫癜,建议患者去皮肤科进行面诊和进一步检查。
9
2024-11-30 17:58:12
我在上下胳膊发现了许多小红点,最近搬重物比较多,很担心是不是得了什么病?
46
2024-11-30 17:58:12
血小板急剧下降,担心生命危险。患者女性69岁
32
2024-11-30 17:58:12
患者出现多个紫斑,伴有出血现象,月经量有所改变,怀疑是血小板减少性紫癜,需要进一步检查和治疗。患者信息:女性,未提供年龄和其他健康状况。
12
2024-11-30 17:58:12
21岁的患者,手臂和大腿上经常出现红色的小斑点和颗粒,担心健康问题。
19
2024-11-30 17:58:12
患者在胳膊上发现紫色点点,今天才出现,未伴随其他不适,希望了解原因和处理方法。
6
2024-11-30 17:58:12
我曾经患有急性血栓性血小板减少紫癜,想知道是否可以用艾草泡脚来缓解宫寒、痛经等症状?患者女性25岁
57
2024-11-30 17:58:12
爸爸血液检查出TTP,想了解拜瑞妥的用药剂量。患者男性65岁
67
2024-11-30 17:58:12

科普文章

#血栓性血小板减少性紫癜
4
过敏性紫癜忌口较多,避免海鲜酒精等发物
#血栓性血小板减少性紫癜
9
过敏性紫癜,我有3句话要提醒你
#血栓性血小板减少性紫癜
3
中医门诊故事之——血小板减少性紫癜
#血栓性血小板减少性紫癜
5
患上紫癜老是感觉乏力严重吗?医生:别太紧张,乏力是紫癜的一种正常表现,经过治疗调理后是可以改善乏力的症状。itp患者血小板减少性紫癜中药调理
#血栓性血小板减少性紫癜
14
得了紫癜性肾炎可以多吃这几种食物!王剑飞
#血栓性血小板减少性紫癜
6
血常规显示血小板低,就怕是这两种疾病
#血栓性血小板减少性紫癜
10
过敏性紫癜?中医却说是另一种病
#再生障碍性贫血#免疫性血小板减少性紫癜#血栓性血小板减少性紫癜
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没有所谓“改善血小板减少的四妙招”这种说法。

血小板减少可能是由于再生障碍性贫血、免疫性血小板减少性紫癜以及血栓性血小板减少性紫癜等导致,可以根据不同的情况采取一般治疗,泼尼松等药物治疗,必要时需要手术治疗。

1.再生障碍性贫血:可以导致血小板下降,同时伴有红细胞、白细胞的下降,主要是输血纠正血小板减少,肝功能异常可以使用辅酶Q10等保护肝脏。

2.免疫性血小板减少性紫癜:糖皮激素,比如泼尼松、地塞米松等有良好的疗效,丙种球蛋白也是常见的药物,可以抑制免疫系统,控制血小板的破坏,必要时可以使用重组人血小板生成素等。

3.血栓性血小板减少性紫癜:主要是血浆置换以及输新鲜冷冻血浆,有利于控制血小板下降,可以使用免疫球蛋白、糖皮激素、环孢素等治疗,必要时可以切除脾脏。

血小板减少应该及时就医,明确血小板减少的具体类型,积极治疗,以上用药遵医嘱。

#血栓性血小板减少性紫癜#原发性血小板减少性紫癜#非血小板减少性出血性紫癜
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治疗原则:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。

治疗方针:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素治疗、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。药物治疗:

糖皮质激素:如泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注,能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制 IgG 产生。通常与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解,再逐渐减量。免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环磷酰胺、免疫球蛋白可通过抑制自身抗体达到治疗目的。

手术治疗:

脾是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所,通过脾切除术可以去除抗体产生部位。由于疗效不十分肯定,目前较少采用,多用于其他疗法无效或多次复发者。

其他治疗:

1.血浆置换:自从引进血浆置换疗法后,原发性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率由 90%降至 10%左右。血浆置换机制是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。

2.血浆输注:对于遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者,血浆输注是首选治疗措施。也可作为无条件进行血浆置换时的替代治疗,但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素等联合使用。

科学家认为,由于有数百种不同类型的癌症,且大多数不是由病毒引起的,因此不太可能有一种疫苗能直接预防所有癌症。相反,研究人员正在开发一系列策略来创建治疗疫苗,也称为治疗性疫苗。

治疗疫苗旨在通过靶向抗原——肿瘤细胞产生的与癌症相关的蛋白质,这些蛋白质在正常细胞上不存在或数量较少——来激活对癌细胞的免疫反应。

癌症疫苗研究的最新进展:

癌症疫苗研究的一个主要领域是针对癌细胞上的“新抗原”。这些是癌细胞DNA突变产生的细胞表面的独特蛋白质。许多新抗原是特定于个体患者的癌症,不在正常细胞中发现。

如果我们能够识别出特定于患者肿瘤的新抗原,我们可以制作一个针对这些肿瘤特异性抗原的个性化疫苗。

个性化疫苗:

Dana-Farber癌症研究所的个性化癌症疫苗中心的研究人员正在开发针对每位患者个体癌症的治疗性疫苗。由Patrick

Ott博士领导的科学家们开发了一种名为NeoVax的个性化癌症疫苗,该疫苗通过测序患者肿瘤的遗传信息来识别该肿瘤产生的新抗原。疫苗是通过将多达20个新抗原的副本纳入疫苗中制成的,该疫苗连同一种称为佐剂的物质一起给予患者,以激活杀伤T细胞的免疫反应。

未来挑战:

尽管癌症疫苗研究的活跃增长令人鼓舞,但仍存在挑战。并非所有癌症都可能表现出产生足够新抗原的突变,可以利用这些突变来制造疫苗。只有具有足够突变的肿瘤才是疫苗和其他形式免疫疗法的良好候选者。

另一个挑战是构成肿瘤的细胞是异质的,因此新抗原可能只表达在某些肿瘤细胞上,而不是其他细胞——这些细胞可能会逃避免疫疗法。此外,当肿瘤体积较大时,癌症疫苗的效果可能不佳;很可能疫苗将与其他治疗形式结合使用。疫苗也可能与免疫检查点阻断剂结合使用,这些阻断剂可以释放癌细胞用来抑制免疫反应的分子制动器。

尽管存在挑战,科学家和生物医药公司对癌症疫苗的未来持乐观态度,这反映在目前正在进行的数百项试验中。目前有几种癌症治疗疫苗正在临床试验阶段,包括:

Sipuleucel-T (Provenge): 这是一种已经获得批准用于治疗转移性前列腺癌的癌症治疗疫苗。它通过从患者血液中提取免疫细胞,在实验室中对其进行改造以靶向前列腺癌细胞,然后将这些细胞重新输回患者体内,以教会免疫系统如何检测和摧毁前列腺癌细胞。

NeoVax: 这是一种个性化的癌症疫苗,由Dana-Farber癌症研究所的科学家开发。这种疫苗通过测序患者肿瘤的遗传信息来识别肿瘤产生的新抗原,然后将多达20个新抗原的副本纳入疫苗中,与佐剂一起给予患者,以激活杀伤T细胞的免疫反应。

针对黑色素瘤的疫苗: 在Dana-Farber、布里格姆和妇女医院以及Broad研究所进行的一项研究中,使用NeoVax疫苗治疗了8名黑色素瘤患者,结果显示疫苗触发的免疫反应在几年后仍然强大有效,能够控制癌细胞。

其他癌症疫苗: 除了黑色素瘤,疫苗还在多种不同的恶性肿瘤中进行测试,包括肾癌、脑癌(胶质母细胞瘤)、卵巢癌、白血病和淋巴瘤。

这些疫苗代表了癌症治疗疫苗研究的前沿,它们正在通过临床试验来评估其安全性、有效性和潜在的治疗效果。

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