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国家心血管病中心,北京阜外医院,中国医学科学院阜外心血管病医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

医院始建于1956年,2009年中央编办批复成立国家心血管病中心,正式形成“中心—医院”一体化格局。医院分为临床医疗区和预防研究区。临床医疗区(阜成门外院区),总用地面积5.53万平方米,总建筑面积15.7万平方米;预防研究区(门头沟西山园区)总用地面积7.33万平方米,总建筑面积目前为3.7万平方米,未来将达到9.2万平方米。医院设有36个病房,26个手术室(其中包含5个复合技术手术室),17个导管室,1521张编制床位数,实际开放床位数1291张。在职员工3571人,中高级职称专业技术人员1440人(数据截至2020年12月31日)。同时,配备有血管造影机、双源CT、核磁共振、PET-CT等与世界接轨的医疗科研设备。医院融入大量影像、网络和信息技术打造的可视化手术平台,便于术者在手术中随时掌握所需决策依据,为精准治疗提供保障,并为远程会诊、国际交流、人才培养等提供了有力支撑;手术室自动发衣系统、对接医嘱的智能药柜等的使用,改善了工作流程,以现代化、信息化手段提升医院管理效率,真正成为人流、物流、信息流“数据化”全覆盖的现代化医院。医院科学合理地调整学科配置及规模,以整合医学为视角,坚持以心血管疾病防治为主,协调规划与发展相关重点学科。医院现有临床中心20个,涵盖心血管病内科、外科疾病诊疗中心、实验技术平台以及心血管疾病相关疾病诊疗中心。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

吴双 主治医师

冠心病、心肌梗死、心绞痛、心力衰竭、心肌炎、心肌病、心律失常、心房颤动、房早、室早、房性心动过速、室性心动过速、高血压、糖尿病、高血脂、高尿酸血症、高同型半胱氨酸血症、周围血管病、甲状腺功能异常、肺栓塞、肺动脉高压、心脏瓣膜病等

好评 100%
接诊量 31
平均等待 15分钟
擅长:冠心病、心肌梗死、心绞痛、心力衰竭、心肌炎、心肌病、心律失常、心房颤动、房早、室早、房性心动过速、室性心动过速、高血压、糖尿病、高血脂、高尿酸血症、高同型半胱氨酸血症、周围血管病、甲状腺功能异常、肺栓塞、肺动脉高压、心脏瓣膜病等
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吕思奇 主治医师

1. 冠心病、心肌梗死、心绞痛等常见冠脉疾病诊治。 2. 心力衰竭、心肌病、心肌炎、瓣膜病、先天性心脏病、肺动脉高压、新冠感染心脏后遗症等疾病诊治。 3. 早搏、心动过速、心动过缓、传导阻滞等心律失常疾病诊治。 4. 高血压、糖尿病、高血脂、高尿酸血症、痛风、高同型半胱氨酸血症、甲状腺功能异常等代谢疾病诊治。(颈、下肢等)动脉斑块、动脉硬化、动脉狭窄等外周血管疾病的诊治。 5. 胸闷、胸痛、心悸、晕厥等症状的鉴别诊断与治疗;常见健康保健方面问题的咨询。

好评 100%
接诊量 81
平均等待 15分钟
擅长:1. 冠心病、心肌梗死、心绞痛等常见冠脉疾病诊治。 2. 心力衰竭、心肌病、心肌炎、瓣膜病、先天性心脏病、肺动脉高压、新冠感染心脏后遗症等疾病诊治。 3. 早搏、心动过速、心动过缓、传导阻滞等心律失常疾病诊治。 4. 高血压、糖尿病、高血脂、高尿酸血症、痛风、高同型半胱氨酸血症、甲状腺功能异常等代谢疾病诊治。(颈、下肢等)动脉斑块、动脉硬化、动脉狭窄等外周血管疾病的诊治。 5. 胸闷、胸痛、心悸、晕厥等症状的鉴别诊断与治疗;常见健康保健方面问题的咨询。
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樊朝美 主任医师

扩张型心肌病、肥厚型心肌病及心肌致密化不全等心肌病的影像学诊断及治疗

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接诊量 2
平均等待 -
擅长:扩张型心肌病、肥厚型心肌病及心肌致密化不全等心肌病的影像学诊断及治疗
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袁贤奇 主任医师

冠心病、高血压、高脂血症、心肌病、心力衰竭、心律失常、心血管病急重症抢救。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 3小时
擅长:冠心病、高血压、高脂血症、心肌病、心力衰竭、心律失常、心血管病急重症抢救。
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黄智伟 副主任医师

冠心病 心绞痛 心肌梗死 冠脉支架植入 高血压 高脂血症 心律失常 早搏 房颤 心动过速 心力衰竭 先天性心脏病 肺栓塞 肺动脉高压

好评 100%
接诊量 692
平均等待 15分钟
擅长:冠心病 心绞痛 心肌梗死 冠脉支架植入 高血压 高脂血症 心律失常 早搏 房颤 心动过速 心力衰竭 先天性心脏病 肺栓塞 肺动脉高压
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宋雷 主任医师

冠心病,复杂冠脉介入治疗,冠状动脉腔内影像学与生理学

好评 100%
接诊量 92
平均等待 30分钟
擅长:冠心病,复杂冠脉介入治疗,冠状动脉腔内影像学与生理学
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张硕 副主任医师

主要从事心律失常、心肌病、心肌炎、冠心病、高血压、心力衰竭、高脂血症的临床工作,尤其擅长心律失常的诊断及治疗,在缓慢性心律失常【窦性心动过缓(窦缓)、病态窦房结综合征(病窦)、二度/高度/三度房室传导阻滞、长间歇、停跳感、漏跳感等】、快速心律失常【心房颤动(房颤)、房性心动过速(房速)、房性期前收缩(房早)、室性期间收缩(室早)、室性心动过速(室速)、室上性心动过速(室上速)、预激综合征(含心室预激)等】、心力衰竭以及晕厥方面积累了丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 75
平均等待 15分钟
擅长:主要从事心律失常、心肌病、心肌炎、冠心病、高血压、心力衰竭、高脂血症的临床工作,尤其擅长心律失常的诊断及治疗,在缓慢性心律失常【窦性心动过缓(窦缓)、病态窦房结综合征(病窦)、二度/高度/三度房室传导阻滞、长间歇、停跳感、漏跳感等】、快速心律失常【心房颤动(房颤)、房性心动过速(房速)、房性期前收缩(房早)、室性期间收缩(室早)、室性心动过速(室速)、室上性心动过速(室上速)、预激综合征(含心室预激)等】、心力衰竭以及晕厥方面积累了丰富的临床经验。
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李玄庶 主治医师

成人心脏瓣膜病、冠心病、先心病、微创主动脉瓣置换术(TAVR/TAVI)

好评 100%
接诊量 92
平均等待 15分钟
擅长:成人心脏瓣膜病、冠心病、先心病、微创主动脉瓣置换术(TAVR/TAVI)
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王曼 主任医师

冠状动脉微创介入治疗。

好评 100%
接诊量 54
平均等待 1小时
擅长:冠状动脉微创介入治疗。
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徐东辉 副主任医师

结构性心脏病,微创瓣膜手术,冠状动脉旁路移植术,瓣膜手术

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:结构性心脏病,微创瓣膜手术,冠状动脉旁路移植术,瓣膜手术
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患友问诊

我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
51
2024-09-19 05:29:31
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
20
2024-09-19 05:29:31
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
51
2024-09-19 05:29:31
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
1
2024-09-19 05:29:31
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
25
2024-09-19 05:29:31
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
59
2024-09-19 05:29:31
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
63
2024-09-19 05:29:31
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
36
2024-09-19 05:29:31
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
58
2024-09-19 05:29:31
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
62
2024-09-19 05:29:31

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
141

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

近期,武打演员徐少强因食管癌离世,享年73岁。他的离去让影迷们感到惋惜,很多人都看过他的电影......

食管癌是一种常见的恶性肿瘤, 也是国内第7大癌种 [1]。面对食管癌,我们如何能更早地筛查,才能早期地预防它?我们一起来了解。

高发地区人群需要注意筛查食管癌

值得让大家注意的是,食管癌的发病有明显的地域差异,哪些地区食管癌高发?

高发区主要集中在太行山脉附近区域(河南、河北、山西、山东泰安、山东济宁、山东菏泽),以及安徽、江苏苏北、四川南充、四川盐亭、广东汕头、福建闽南等地区 [2]。注意这里的高发也是统计学数据,相对其他地区而言,并非一定会发,可以引起注意做好筛查。

另外食管癌似乎更容易找上男性,我国食管癌流行学典型特征为男性发病率高于女性,农村人口发病率高于城市人口。

年龄≥40岁,吸烟喝酒等别忘了筛查

对于没有明显症状的健康人群,如何做好食管癌筛查?哪些人群推荐做?根据CSCO指南,可以将需要做筛查的人群分为两类,一类是一般人群,另外一类是高危人群。

  • 对于一般人群而言,如果年龄≥40岁,而且有吸烟、饮酒、进食过快、喜食高温食物、饮浓茶等不良生活习惯,需要行内镜下食管黏膜碘染色(Ⅲ级推荐)。

以下是对3类高危人群的建议 [3]

推荐等级

高危人群

筛查建议

I 级推荐

年龄≥40 岁,来自食管肿瘤高发地区,或有食管肿瘤家族史,或具有食管癌高危因素(吸烟、重度饮酒、头颈部或呼吸道鳞癌、喜食高温及腌制食物、口腔卫生状况不良等)为高危人群

内镜下食管黏膜碘染色;

对于具有巴雷特食管(Barrett esophagus,BE)高危因素患者或内镜下新发现为BE患者,内镜下每隔2cm四点位活检(至少8块活检组织)

II 级推荐

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(失弛缓症和腐蚀性狭窄、胼胝症、肥胖)为高危人群

每 1 - 3 年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

Ⅲ级推荐

对于筛查患者病理为重度异型增生,拒绝行内镜下治疗者

每年行内镜下食管黏膜碘染色随访

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(人乳头瘤病毒感染、既往胃切除术、萎缩性胃炎、口服双膦酸盐)为高危人群

每1 - 3年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

 

对于巴雷特食管部分,国家卫健委发布的22版食管癌指南还做了详细的补充 [2]

若存在洛杉矶分级诊断为 B、C、D 级别的食管炎,需先规律服用质子泵抑制剂,治疗 8~12 周后再行内镜下诊断;若没有巴雷特食管,则可以终止内镜筛查;若病理诊断为巴雷特食管不伴有异型增生,每隔 3~5 年再次行内镜检查及病理活检;若病理诊断为巴雷特食管伴低级别上皮内瘤变/异型增生,则需行食管内镜下治疗或每年行内镜检查并每隔 1cm 行 4 点位活检;若病理诊断为巴雷特食管合并高级别上皮内瘤变,则需行食管内镜下治疗或外科手术治疗。

7条预防食管癌小建议

最后附上癌症预防的7条建议:

1.不要吸烟。

2.不喝酒,如果饮酒的话要适度饮用。

3.增加水果和蔬菜的摄入量;可以让胃肠道健康提供维生素、微量元素营养物质和纤维。

4.避免食用腌制蔬菜以及加工肉类。

5.不要暴饮暴食,以防止食管反流和肥胖。

6.定期锻炼以保持健康的体重并有助于胃肠功能。

7.治疗任何幽门螺杆菌感染,特别是在胃癌高发地区。

参考文献

1.Bingfeng Han, Rongshou Zheng, Hongmei Zeng, Shaoming Wang, Kexin Sun, Ru Chen, Li Li, Wenqiang Wei, Jie He,Cancer incidence and mortality in China, 2022,Journal of the National Cancer Center,Volume 4, Issue 1,2024.

2.食管癌诊疗指南(2022年版)

3.中国临床肿瘤学会(CSCO)食管癌诊疗指南2024

4.Yang CS, Chen X, Tu S. Etiology and Prevention of Esophageal Cancer. Gastrointest Tumors. 2016 Sep;3(1):3-16. doi: 10.1159/000443155. Epub 2016 Feb 3. PMID: 27722152; PMCID: PMC5040887.

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