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北大医院,北大一院,北医一院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

【核心理念】院训:厚德尚道愿景:做医疗卫生服务的水准原点北京大学第一医院(简称“北大医院”)创建于1915年2月15日(大年初二),是一所融医疗、教学、科研、预防、公共卫生为一体的大型综合性三级甲等医院,是中央保健基地医院。北大医院也是国内首批建立的临床医学院之一,医院前身为民国教育部批准北京医科专门学校设立附属诊察所;1946年随北京医学院与北京大学合并,由此得名“北大医院”;此后经历院系调整,2000年北京大学与北京医科大学两校再次合并,医院随之更名为“北京大学第一医院”。2008年成为中央保健基地医院。百余年来,北大医院拥有着一批国内的首创专业学科以及在我国率先开展的诊疗技术,如国内首创儿科教研室(1929)、泌尿外科(1946)、肾脏病专业(1950)、综合医院心血管病房(50年代)、儿科神经专业(1961)等;在国内率先开展改进静脉麻醉(1951)、先心手术(50年代)、肾移植(1960)、引进人工晶体植入术(1983)、冠心病介入性治疗(1986)、胸腔镜手术(1992)、第一台自体血液回收机(1997)、微创切口肺移植(2005)、经皮心室重建术(2013)等,为我国的医学事业作出了卓越的贡献。北大医院设有36个临床科室、11个医技科室、1个研究科室、4个研究所;共有59个病房,开放床位1805张。日均门诊量1万人次左右,年收治病人近10万人,手术近4万余例。医院在职职工3700余人,其中正高级职称300余人,副高级职称近400人,泌尿外科郭应禄教授于1999年当选为中国工程院院士。北大医院学科齐全,综合诊疗水平高,拥有国家临床医学研究中心1个,国家卫健委临床重点专科项目19个,国家级重点学科牵头单位和参与单位共12个,是国家药物临床试验机构、国家医疗器械临床试验机构和第一批北京市研究型病房示范建设项目单位。北大医院是医疗保险A类定点医院,为全市近2000万参保人员提供医疗保障服务,同时,医院还承担着全市6万余人的公费医疗,以及占北京1/8的干部保健任务。在北大医院的就诊患者中,有1/3是来自全国各地的疑难病患者。作为北京大学历史最悠久的附属临床医学院,从1977年至今,北大医院累计培养本科生3300余人,研究生3800余人,其中包括硕士1900余人,博士1800余人,博士后近115人。目前医院每年承担着大量的教学任务,其中包括医学部8年制临床专业学生同期在院300余人,研究生同期在院590余人,同等学力人员90余人。护理专业同期在院近400人。同时,近年来医院还承担着繁重的继续教育任务,每年参加各级住院医师培训、进修、继续教育项目及考试的人员共计2万余人次。北大医院的科学研究水平多年来一直位居国内的领先地位,近五年来,医院获批国家、省部市、校级和横向课题,以及临床试验合计1600余项,经费约11亿元,其中纵向课题7亿元。累计发表论文5300余篇,SCI(即《科学引文索引》)收录论文近3000篇,其中部分发表在包括NewEnglJMed、Lancet、Blood、AmJHumGenet等国际期刊上。获国家、教育部、北京市、中华医学会等科技成果奖40余项,其中国家及部委级奖项19项。北大医院将深入学习贯彻党的二十大精神,弘扬和践行“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的崇高职业精神和“生命至上,举国同心,舍生忘死,尊重科学,命运与共”的伟大抗疫精神,塑造医德高尚、医术精湛、医风严谨的行业风范。凝练百年历史与硕果,面向新时代新征程,与时代同行的北大医院人会继续传承“厚德尚道”的院训,追求“水准原点”的愿景,继续推进国家区域医疗中心建设,打造“一体两翼”战略布局,向着世界一流大学附属医院总体目标迈进。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

薛健 副主任医师

不育症 前列腺疾病 勃起功能障碍 早泄 阴茎增粗 延长 阴茎矫形 生殖器相关手术

好评 100%
接诊量 90
平均等待 15分钟
擅长:不育症 前列腺疾病 勃起功能障碍 早泄 阴茎增粗 延长 阴茎矫形 生殖器相关手术
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吴元翼 副主任医师

阴茎延长、阴茎增粗、阴茎屈曲畸形,阴茎侧弯矫形、男性外生殖器整形手术、腹壁吸脂减脂术、隐匿性阴茎矫正术、自体脂肪注射术、玻尿酸注射早泄治疗、阴茎龟头一体化注射术、包皮整复术

好评 99%
接诊量 587
平均等待 5小时
擅长:阴茎延长、阴茎增粗、阴茎屈曲畸形,阴茎侧弯矫形、男性外生殖器整形手术、腹壁吸脂减脂术、隐匿性阴茎矫正术、自体脂肪注射术、玻尿酸注射早泄治疗、阴茎龟头一体化注射术、包皮整复术
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王洁 副主任医师

高血压,高血脂,心肌病,心衰,肿瘤心脏病,常见心血管疾病的诊治如冠心病,房颤,高脂血症等

好评 99%
接诊量 1049
平均等待 30分钟
擅长:高血压,高血脂,心肌病,心衰,肿瘤心脏病,常见心血管疾病的诊治如冠心病,房颤,高脂血症等
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佘康 主治医师

下肢静脉曲张,下肢深静脉血栓,动静脉瘘,自体瘘、人工血管瘘,血液透析管,动静脉瘘狭窄、动静脉瘘动脉瘤。下肢动脉硬化闭塞,颈动脉狭窄,动脉栓塞

好评 100%
接诊量 55
平均等待 1小时
擅长:下肢静脉曲张,下肢深静脉血栓,动静脉瘘,自体瘘、人工血管瘘,血液透析管,动静脉瘘狭窄、动静脉瘘动脉瘤。下肢动脉硬化闭塞,颈动脉狭窄,动脉栓塞
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张澜波 主任医师

普通外科疑难杂症的诊治,包括消化道肿瘤、胆道胰腺疾病的手术,甲状腺、乳腺疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 30分钟
擅长:普通外科疑难杂症的诊治,包括消化道肿瘤、胆道胰腺疾病的手术,甲状腺、乳腺疾病的诊治。
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吴文湘 副主任医师

常见妇科肿瘤、妇科内分泌、妇科感染、计划生育生殖手术、宫腹腔镜微创手术等。各种子宫肌瘤、子宫腺肌症、卵巢囊肿、卵巢肿瘤、子宫内膜异位症、子宫内膜息肉、宫颈病变、不孕不育手术、异位妊娠的诊治;擅长早期子宫内膜癌、早期宫颈癌的微创手术治疗;擅长计划生育及不孕症手术如人工流产、药物流产、输卵管复通手术、宫腔粘连及剖宫产瘢痕妊娠的治疗;擅长妇科感染性疾病如各种阴道炎、宫颈炎、盆腔炎的治疗;擅长妇科宫腔镜、腹腔镜等微创手术的治疗;对月经紊乱等妇科其他良性疾病也有丰富的治疗经验。

好评 99%
接诊量 2084
平均等待 2小时
擅长:常见妇科肿瘤、妇科内分泌、妇科感染、计划生育生殖手术、宫腹腔镜微创手术等。各种子宫肌瘤、子宫腺肌症、卵巢囊肿、卵巢肿瘤、子宫内膜异位症、子宫内膜息肉、宫颈病变、不孕不育手术、异位妊娠的诊治;擅长早期子宫内膜癌、早期宫颈癌的微创手术治疗;擅长计划生育及不孕症手术如人工流产、药物流产、输卵管复通手术、宫腔粘连及剖宫产瘢痕妊娠的治疗;擅长妇科感染性疾病如各种阴道炎、宫颈炎、盆腔炎的治疗;擅长妇科宫腔镜、腹腔镜等微创手术的治疗;对月经紊乱等妇科其他良性疾病也有丰富的治疗经验。
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詹胜利 副主任医师

擅长勃起功能障碍、早泄、男性不育、少弱精症、精索静脉曲张、前列腺相关疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 15
平均等待 15分钟
擅长:擅长勃起功能障碍、早泄、男性不育、少弱精症、精索静脉曲张、前列腺相关疾病的诊治。
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王鑫 副主任医师

肾病综合征 ,急慢性肾炎, 急慢性肾功能不全, 尿毒症, 血液腹膜透析

好评 100%
接诊量 113
平均等待 1小时
擅长:肾病综合征 ,急慢性肾炎, 急慢性肾功能不全, 尿毒症, 血液腹膜透析
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侯婉音 主治医师

肾小球肾炎,IgA肾病,糖尿病肾病,透析咨询,横纹肌溶解,急慢性肾衰竭

好评 100%
接诊量 80
平均等待 15分钟
擅长:肾小球肾炎,IgA肾病,糖尿病肾病,透析咨询,横纹肌溶解,急慢性肾衰竭
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陈亮 副主任医师

阳痿、早泄、勃起不坚、中途疲软、勃起困难、早射、性生活不和谐、勃起功能障碍、射精过快、性欲低下、龟头敏感、前列腺炎、泌尿道感染、龟头炎、包皮炎、中西医结合特色治疗不孕不育症,如少、弱、畸精子症、精液不液化、无精子症等。胚胎停育流产的男方因素筛查及诊疗。反复人工授精及试管婴儿失败的男方精子质量调理。常见染色体异常如大Y、小Y,Y染色体微缺失、倒位、易位等遗传异常的生育咨询。辅助生殖(人工授精及试管婴儿等)处理及咨询,孕前体检及优生优育咨询。男女双方性功能障碍、生育障碍的心理咨询及医学处理,特别对于性心理异常、辅助生殖助孕过程中出现的心理问题尤为擅长处理。前列腺炎、前列腺痛等前列腺疾病。性发育异常及性腺功能减退,包括小睾丸、男性发育畸形等。生殖系感染、血精症、精囊炎等。精索静脉曲张对男性生育影响的评估及治疗。性功能障碍(勃起及射精障碍等)及不射精症。尤擅长男科常见及复杂手术,尤其擅长睾丸取精微创手术、微创包皮环切整形、微创男性输精管结扎避孕术、精索静脉曲张显微镜微创

好评 99%
接诊量 1831
平均等待 15分钟
擅长:阳痿、早泄、勃起不坚、中途疲软、勃起困难、早射、性生活不和谐、勃起功能障碍、射精过快、性欲低下、龟头敏感、前列腺炎、泌尿道感染、龟头炎、包皮炎、中西医结合特色治疗不孕不育症,如少、弱、畸精子症、精液不液化、无精子症等。胚胎停育流产的男方因素筛查及诊疗。反复人工授精及试管婴儿失败的男方精子质量调理。常见染色体异常如大Y、小Y,Y染色体微缺失、倒位、易位等遗传异常的生育咨询。辅助生殖(人工授精及试管婴儿等)处理及咨询,孕前体检及优生优育咨询。男女双方性功能障碍、生育障碍的心理咨询及医学处理,特别对于性心理异常、辅助生殖助孕过程中出现的心理问题尤为擅长处理。前列腺炎、前列腺痛等前列腺疾病。性发育异常及性腺功能减退,包括小睾丸、男性发育畸形等。生殖系感染、血精症、精囊炎等。精索静脉曲张对男性生育影响的评估及治疗。性功能障碍(勃起及射精障碍等)及不射精症。尤擅长男科常见及复杂手术,尤其擅长睾丸取精微创手术、微创包皮环切整形、微创男性输精管结扎避孕术、精索静脉曲张显微镜微创
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
44
2024-09-16 09:00:19
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
2
2024-09-16 09:00:19
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
34
2024-09-16 09:00:19
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
14
2024-09-16 09:00:19
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
9
2024-09-16 09:00:19
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
19
2024-09-16 09:00:19
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。患者女性
68
2024-09-16 09:00:19
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
14
2024-09-16 09:00:19
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
38
2024-09-16 09:00:19
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
50
2024-09-16 09:00:19

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
141

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

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现在,白癜风发病率越来越高,许多学生也患上此病,由于其对外貌的影响,许多人希望能快速治愈,而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯(NB-UVB)或准分子光治疗,但到医院花费大,又没有时间,所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射,但买回家又不知道怎样用比较合适,为了解决这个问题,我以上海Sigma生产的,家用窄波紫外灯(NB-UVB)为例,给大家一点提示:

照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤,调节好照光的距离和角度,并计算好时间,一般成人首次照射手脚40秒,躯干部位30秒,面部20-25秒,儿童首次照射时间减半(面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛)。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化,如有轻微发红则维持上一次照射时间,没有发红或其他刺激症状增加5-10秒,一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应(红肿、痒痛等)减少10秒。一般照射距离1-1.5cm(灯罩轻微贴着皮肤即可,灯管和灯罩有1cm的距离)斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射,也可用深色厚纸卷成桶套在设备上,需要多大照射面积就漏出相应大小,如白斑密集则不需要遮挡,这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗,照射时间要适当延长。

照射前不要随意搽其他药物,尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽,如果搽有补骨脂酊等,建议擦完药后1-2小时进行照射,每天或者隔天照射一次。也可以上午照射,晚上再搽他克莫司软膏,第二天停止照射,早晚搽他克莫司软膏等,窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天,再次使用按首次使用方法。

照射过程中或后如果出现水疱等,要停用几天,及时湿敷处理等,待改善后再减少照射时间等。

如果有明显色沉覆盖了,看不到白斑,建议停用,只需搽药巩固一个月就可以。

注意事项:若您进行的是光化学治疗,则还需要注意以下几点:1口服光敏剂的患者,应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜,以防发生白内障,2,口服光敏剂可能会出现恶心,肠胃不适,头昏,光毒反应等。3,治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动,以免发生光毒性反应。4,治疗期间,请不要使用或服用以下物质,以免引起皮肤光敏反应。食物:泥螺,灰菜,小白菜,芹菜,菠菜,马齿菜,莴苣,木耳。西药:磺胺,降糖药,四环素,灰黄霉素,利尿药,安定药,水杨酸类药,口服避孕药等。中药:荆芥,防风,沙参,独活,前胡,小茴香,白芷,补骨脂等。日用品:含香料的化妆品,沐浴露等。

照射部位有无紫外照射的作用,会有些干燥,要减少摩擦,可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射,操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚,应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。

 

 

1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用,免疫发生异常,以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应,阻止黑色素细胞抗体的产生,促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择,当然,选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等;面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次,早一次,中午或晚上再加一次,循环使用,中途“休息”,例如每天早上搽一次用1周、停1周,再搽,再停,连续治疗6月,或者每周连用5天停用2天,或者早一次激素软膏,晚一次他克莫司软膏,用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周,又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持,但大量的临床实践证明疗效不错,而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。

一般来讲,一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏,芙美松软膏等,超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂,可以单用,也可以联合,根据部位不同,每个人的情况不一样有所侧重,具体多听听接诊医生的建议。

2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴,作用机制和皮质激素类似,在近期发表的各种指南中,都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然,他克莫司的安全性问题常常让人担心,甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险,但实际上其安全性得到明确肯定。

由于这个药物走一定的光敏性,搽药后一般建议做好光的防护,注意避光,所以,在用窄波紫外光疗和准分子激光之前,不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中,停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗,可以减少激素副作用的发生,患者的担心也减少。这两类药物治疗后,如果白斑恢复了正常颜色,建议还是继续外搽药物一个月后,再停用。

3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等),此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能,达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效,只是如配合光疗,可能会增强疗效,作为治疗后的备选是不错的方案。

4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物,有补骨脂酊,复方卡力孜然酊,敏白灵等,此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性,尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力,抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生,能够加速黑色素细胞的分化成熟,并加快其向表皮细胞移行的速度,来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗,则有增强疗效的作用。

以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效,乌梅,夹竹桃等浸泡液外用。

这类药物要尽量搽在白斑上,但容易渗到周边正常皮肤留下色沉,尽管需要很长时间也能消退,面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱,如出现水疱,要停用一段时间再搽,如再次出现水疱,则不能再用。

5.其他药物:如盐酸氮芥酊,这个药物治疗白癜风的机制并不清楚,因属于抗肿瘤药物,有抑制免疫性炎症的作用,可能是通过阻断局部免疫反应,减少其对黑色素的损害,局部刺激了黑色细胞的增殖等,在很多年前是不错的外搽药,副作用也主要是局部有时也起水疱等,但孕妇,喂奶期间及儿童不适合应用。

 

正畸后嘴唇会变薄吗?

乙肝母婴传播可以通过以下方法进行阻断:
 
一、孕期管理
 
1. 乙肝病毒载量检测:
 
• 孕妇在怀孕早期应进行乙肝两对半和乙肝病毒载量(HBV DNA)检测,以确定乙肝感染状态和病毒复制水平。
 
• 如果乙肝病毒载量较高,医生会根据具体情况评估母婴传播的风险,并考虑是否需要进行抗病毒治疗。
 
2. 抗病毒治疗(必要时):
 
• 对于乙肝病毒载量高(通常 HBV DNA≥2×10⁵IU/ml)的孕妇,在妊娠中后期(28 周左右)可以考虑口服抗病毒药物,如替诺福韦酯等。
 
• 抗病毒治疗可以有效地降低孕妇体内的乙肝病毒载量,减少母婴传播的风险。但用药需在医生的严格指导下进行,权衡利弊后决定。
 
二、分娩过程管理
 
1. 分娩方式选择:
 
• 目前并没有证据表明剖宫产可以降低乙肝母婴传播的风险。因此,应根据产科指征来选择分娩方式,而不是单纯为了阻断母婴传播而选择剖宫产。
 
2. 严格无菌操作:
 
• 在分娩过程中,应严格执行无菌操作,避免胎儿接触到母亲的血液和体液,减少感染的机会。
 
三、产后处理
 
1. 新生儿乙肝疫苗接种:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,应尽快接种第一剂乙肝疫苗。乙肝疫苗可以刺激新生儿产生乙肝抗体,从而对乙肝病毒产生免疫力。
 
• 乙肝疫苗通常需要接种三针,按照 0、1、6 个月的程序进行接种。
 
2. 乙肝免疫球蛋白注射:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,除了接种乙肝疫苗外,还应同时注射乙肝免疫球蛋白。乙肝免疫球蛋白是一种高效价的乙肝抗体,可以迅速中和新生儿体内可能感染的乙肝病毒。
 
• 乙肝免疫球蛋白一般只需要注射一次。
 
通过以上综合措施,可以有效地阻断乙肝母婴传播,降低新生儿感染乙肝病毒的风险。同时,乙肝妈妈在产后也应注意定期复查肝功能和乙肝病毒载量,关注自身健康状况。
#重症肌无力#胸腺切除术 NOS
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李先生,65岁,浙江金华永康人。约半年前,突然出现左眼睑下垂的症状,后症状加重,至当地医院就诊,查AchR抗体阳性,重复电刺激阳性,初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊,予以溴比斯地明治疗,眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗,通过多方打听,他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为,患者MG(眼肌型)的发生与胸腺肥大有关,具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳,可以安全实施胸腺扩大切除手术,给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后,王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案,为减少创伤,防止术后肌无力危象的发生,决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术,避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短,患者恢复良好,术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事,后续根据病情缓解情况,很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除:

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG:一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段;其标准术式为扩大切除术(全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫)。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用;与经肋间 VATS相比,经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素,术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。

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