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北京市第一康复医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

北京市西城区展览路医院始建于1960年,是一所集医疗、教学、科研、防病为一体的二级综合性公立医院。1992年被世界卫生组织命名为首批国际爱婴医院。1996年与阜成门医院合并,通过二级医院等级评审。2000年6月加入北京大学人民医院组建的医疗服务集团,是北京市首批医疗保险定点医院。2010年被北京市、西城区指定为康复服务体系试点建设工作单位。医院地处西城区西外大街繁华地带,2003年改造后的新楼占地面积8000多平方米,建筑面积12000平方米,编制床位185张,全院在岗职工280余人,其中正主任医师3名,副主任医师、技师22名。医院研究生及以上学历占7.9%,本科学历占44%,中青年医务人员占专业技术人员总数的53%。医院设有内科、妇产科、康复科三个病区,设有急诊科、内科、外科、妇产科、儿科、中医科、口腔科、耳鼻喉科、眼科、康复科、按摩科、针灸科、理疗科、检验科、放射科、药剂科、功能检查科、病理科、透析室、手术室等业务科室30余个,年门(急)诊量约25万人次。多年来,医院重视人才培养,加强学科建设,以医疗质量为中心,全面加强医院整体管理水平、医疗技术水平、科研创新水平,各个科室平衡发展,形成了自己的特色。其中康复科、妇产科、内科等科室为医院重点学科。中医科、儿科、血液透析室、口腔科、眼科等特色学科发展迅速,受到患者广泛好评。医院拥有多台先进的诊疗设备,为临床准确诊断、治疗及医学研究提供了良好条件。作为国家卫生部、北京市康复服务体系试点建设工作单位,在各级领导的支持和帮助下,医院积极探索、开拓创新,引进国外先进的西医康复技术和设备,于2011年相继建立康复门诊、病房和治疗区,逐渐形成了以骨科疾病康复为主的特色服务体系。康复诊治病种涵盖颈椎病、肩周炎、椎管狭窄、椎间盘病变、骨折术后、关节置换术后、退行性骨关节病和脑血管病等。在不断的实践中,医院探索出了康复诊疗规范、收费标准、人才培养、双向转诊等一系列的配套方案,为北京市康复服务体系试点建设奠定了基础。医院中医科的国家级第四批名老中医王焕禄被北京中医药大学聘为中医内科学专业博士指导老师;杨峥主任医师是北京市第四批老中医药专家学术继承工作的指导老师、北京中医药薪火传承3+3工程基层老中医传承工作室的指导老师。2011年,医院中医科被北京市中医管理局批准为北京市第四批综合医院示范中医工作建设单位。医院拥有较完善的院内外抢救网络与设施,执行六位一体的功能,医院与所辖展览路社区卫生服务中心共同担负着辖区13.5万人口的基本医疗和预防保健任务,以及社区大量的科研任务。医院社区卫生服务中心下设7个社区卫生服务站,2009年被卫生部指定为全国中医全科医师社区培训基地及北京市全科医师社区教学基地,承担中西医全科医师社区教学工作并编写了相关教材。被卫生部指定为“全国社区慢性非传染性疾病综合防治示范点”,2011年被评为“全国示范社区卫生服务中心”。建院以来,医院始终坚持“管理规范,质量第一”的办院方针,几代人发扬“求实、创新、敬业、奉献”的医院精神,医院医疗环境不断优化,医疗设施不断完备,人才队伍不断强大,整体水平不断提高,精神文明建设硕果累累,医院正逐步走向制度化、规范化、科学化的管理轨道。连续多年被评为北京市及西城区精神文明建设先进单位。医院将继续以《展览路医院“十二五”规划方案》为纲领,以康复服务体系试点建设为契机,以患者需求为导向,完善功能,完善人才队伍建设,做精做强特色专科,不断加强内涵建设,强化内部执行力,实施管理创新、技术创新、服务创新,不断提升医院综合实力和可持续发展能力,把医院建设成为一家以常见病、多发病、慢性病的基础医疗为主,具有康复功能的二级综合医院!POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

任保辉 主任医师

先天性、获得性女性性器官畸形的治疗,如:阴蒂肥大、阴唇肥大、会阴瘢痕、会阴区域肿瘤等; 女性性征相关的整形美容治疗,如:处女膜破裂、缺损的修补与重建,阴道松弛、撕裂的紧缩与修复,产后腹壁松弛、腹壁瘢痕等;产后康复;新生儿脑智发育监测与评估;肿瘤综合治疗。

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擅长:先天性、获得性女性性器官畸形的治疗,如:阴蒂肥大、阴唇肥大、会阴瘢痕、会阴区域肿瘤等; 女性性征相关的整形美容治疗,如:处女膜破裂、缺损的修补与重建,阴道松弛、撕裂的紧缩与修复,产后腹壁松弛、腹壁瘢痕等;产后康复;新生儿脑智发育监测与评估;肿瘤综合治疗。
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李红霞 主任医师

擅长不孕不育、胚胎停育的诊治,高危手术和妇科术后疼痛康复、人流术后关爱。

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擅长:擅长不孕不育、胚胎停育的诊治,高危手术和妇科术后疼痛康复、人流术后关爱。
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王蒙蒙 主治医师

儿童及新生儿常见病及多发病,如小儿感冒、咳嗽、肺炎、哮喘等呼吸系统疾病,小儿腹泻、消化不良、胃炎等消化系统疾病,小儿鼻炎、鼻窦炎,婴幼儿保健,新生儿疾病

好评 100%
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擅长:儿童及新生儿常见病及多发病,如小儿感冒、咳嗽、肺炎、哮喘等呼吸系统疾病,小儿腹泻、消化不良、胃炎等消化系统疾病,小儿鼻炎、鼻窦炎,婴幼儿保健,新生儿疾病
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刘凡 主治医师

老年常见病高血压糖尿病冠心病

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擅长:老年常见病高血压糖尿病冠心病
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李永焕 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
37
2024-09-19 05:35:40
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
14
2024-09-19 05:35:40
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
23
2024-09-19 05:35:40
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
10
2024-09-19 05:35:40
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
6
2024-09-19 05:35:40
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
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2024-09-19 05:35:40
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
40
2024-09-19 05:35:40
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
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2024-09-19 05:35:40
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
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2024-09-19 05:35:40
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
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2024-09-19 05:35:40

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

近期,武打演员徐少强因食管癌离世,享年73岁。他的离去让影迷们感到惋惜,很多人都看过他的电影......

食管癌是一种常见的恶性肿瘤, 也是国内第7大癌种 [1]。面对食管癌,我们如何能更早地筛查,才能早期地预防它?我们一起来了解。

高发地区人群需要注意筛查食管癌

值得让大家注意的是,食管癌的发病有明显的地域差异,哪些地区食管癌高发?

高发区主要集中在太行山脉附近区域(河南、河北、山西、山东泰安、山东济宁、山东菏泽),以及安徽、江苏苏北、四川南充、四川盐亭、广东汕头、福建闽南等地区 [2]。注意这里的高发也是统计学数据,相对其他地区而言,并非一定会发,可以引起注意做好筛查。

另外食管癌似乎更容易找上男性,我国食管癌流行学典型特征为男性发病率高于女性,农村人口发病率高于城市人口。

年龄≥40岁,吸烟喝酒等别忘了筛查

对于没有明显症状的健康人群,如何做好食管癌筛查?哪些人群推荐做?根据CSCO指南,可以将需要做筛查的人群分为两类,一类是一般人群,另外一类是高危人群。

  • 对于一般人群而言,如果年龄≥40岁,而且有吸烟、饮酒、进食过快、喜食高温食物、饮浓茶等不良生活习惯,需要行内镜下食管黏膜碘染色(Ⅲ级推荐)。

以下是对3类高危人群的建议 [3]

推荐等级

高危人群

筛查建议

I 级推荐

年龄≥40 岁,来自食管肿瘤高发地区,或有食管肿瘤家族史,或具有食管癌高危因素(吸烟、重度饮酒、头颈部或呼吸道鳞癌、喜食高温及腌制食物、口腔卫生状况不良等)为高危人群

内镜下食管黏膜碘染色;

对于具有巴雷特食管(Barrett esophagus,BE)高危因素患者或内镜下新发现为BE患者,内镜下每隔2cm四点位活检(至少8块活检组织)

II 级推荐

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(失弛缓症和腐蚀性狭窄、胼胝症、肥胖)为高危人群

每 1 - 3 年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

Ⅲ级推荐

对于筛查患者病理为重度异型增生,拒绝行内镜下治疗者

每年行内镜下食管黏膜碘染色随访

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(人乳头瘤病毒感染、既往胃切除术、萎缩性胃炎、口服双膦酸盐)为高危人群

每1 - 3年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

 

对于巴雷特食管部分,国家卫健委发布的22版食管癌指南还做了详细的补充 [2]

若存在洛杉矶分级诊断为 B、C、D 级别的食管炎,需先规律服用质子泵抑制剂,治疗 8~12 周后再行内镜下诊断;若没有巴雷特食管,则可以终止内镜筛查;若病理诊断为巴雷特食管不伴有异型增生,每隔 3~5 年再次行内镜检查及病理活检;若病理诊断为巴雷特食管伴低级别上皮内瘤变/异型增生,则需行食管内镜下治疗或每年行内镜检查并每隔 1cm 行 4 点位活检;若病理诊断为巴雷特食管合并高级别上皮内瘤变,则需行食管内镜下治疗或外科手术治疗。

7条预防食管癌小建议

最后附上癌症预防的7条建议:

1.不要吸烟。

2.不喝酒,如果饮酒的话要适度饮用。

3.增加水果和蔬菜的摄入量;可以让胃肠道健康提供维生素、微量元素营养物质和纤维。

4.避免食用腌制蔬菜以及加工肉类。

5.不要暴饮暴食,以防止食管反流和肥胖。

6.定期锻炼以保持健康的体重并有助于胃肠功能。

7.治疗任何幽门螺杆菌感染,特别是在胃癌高发地区。

参考文献

1.Bingfeng Han, Rongshou Zheng, Hongmei Zeng, Shaoming Wang, Kexin Sun, Ru Chen, Li Li, Wenqiang Wei, Jie He,Cancer incidence and mortality in China, 2022,Journal of the National Cancer Center,Volume 4, Issue 1,2024.

2.食管癌诊疗指南(2022年版)

3.中国临床肿瘤学会(CSCO)食管癌诊疗指南2024

4.Yang CS, Chen X, Tu S. Etiology and Prevention of Esophageal Cancer. Gastrointest Tumors. 2016 Sep;3(1):3-16. doi: 10.1159/000443155. Epub 2016 Feb 3. PMID: 27722152; PMCID: PMC5040887.

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