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北京复兴医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

首都医科大学附属复兴医院始建于1950年,前身为公安部直属医院,1958年归属地方管理,并与国家计委三里河门诊部合并后更名为北京市复兴医院,1998年被首都医科大学认定为附属医院。历经70余年的发展,现已成为集医、教、研、防和社区卫生服务于一体的三级综合医院。医院充分发挥公立医院公益性质和主体作用,在深入推进国家医药卫生体制改革工作中始终走在前列。2000年,被卫生部医院评审委员会评定为“三级综合医院”;同年,被北京市卫计委确定为区域医疗中心;2014年,在西城区率先建立以复兴医院为核心医院的医疗联合体;2017年,探索建立复兴医院与月坛社区卫生服务中心紧密型医联体,并被北京市卫健委确定为紧密型医联体试点单位;2019年,积极推进专科医联体建设,打造“全国宫腔镜专科医联体”,地域辐射达20多个省市/自治区;2020年,全国三级公立医院绩效评价达到A级水平;2021年,被评定为北京市基本医疗保险A类定点医院;2022年,荣获首都劳动奖状,努力为西城区、北京市乃至全国的患者提供更便捷、更优质、更高效的医疗服务。医院总建筑面积10.65万平方米,设有临床科室35个,医技、医辅科室16个,涉及内、外、妇、儿以及康复、全科医学等专业,编制床位710张。现有职工1557人,其中卫生技术人员1390人,高级专业技术人员172人,拥有博士、硕士导师48人,博士后流动站2个,博士生、硕士生培养点20个。年门诊量达到62万余人次,急诊量达6万余人次,出院患者人次达2.6万余人次,手术人次达1.2万余人。医院综合实力强劲,专科特色突出。拥有西城区重点专科4个——重症医学、全科医学、妇产科学、心血管内科,北京市重大疫情防治临床重点专科培育项目4个——检验科、感染性疾病科、重症医学科、中医科。医院加快学科中心化建设,2018年获批区域诊疗中心4个——区域放射影像中心、区域医学检验中心、区域病理中心和区域远程医疗中心,2022年神经内科获批国家级高认知障碍诊疗中心及记忆障碍防治中心;同时,集中打造心力衰竭诊疗中心、康复中心、全科医学健康管理中心、急诊急救中心(胸痛中心、卒中中心、创伤中心、危重孕产妇救治中心、危重儿童和新生儿救治中心)。目前,8个多学科综合诊疗中心,特色鲜明,实力强劲,极大地发挥了其影响带动作用,提升了医院的综合竞争力和社会影响力。医院医疗技术精湛,医疗服务业绩突出。宫腔镜中心荣登“2022中国医院影响力排行榜”,全科医学专业位列复旦版《2021年度中国医院专科排行榜》全国第五位,检验科通过国际ISO15189医学实验室质量和能力认证,综合/老年医学科获批中国老年医院联盟老年营养示范病房,康复中心取得吞咽障碍康复病例大赛华北区团队第一名及全国优秀奖,药剂科荣膺第六届“荣耀杯”药师技能大赛团体三等奖,医务社工部项目入选北京医务社工多元化培育服务项目优秀名单,复兴医院正以崭新的姿态向高质量发展迈出铿锵有力的前进步伐。医院科研教学成绩硕果累累。目前在研科研课题35项,其中省部级以上占6%,局级项目占30%。各类杂志发表论文39篇,其中国际期刊4篇,中文科技核心期刊32篇。获批发明专利2项、实用新型专利2项,完成成果转让7项,在研专利3项。目前,各级各类学会协会学术任职398人,入选中国科协、北京市科协科技人才奖项评审专家库4人。神经外科石祥恩团队“手术切除下丘脑颅咽管瘤关键技术体系的建立与推广应用”获北京医学会2021年度北京医学科技奖二等奖。承担国家级继续医学教育项目5项,市级继续医学教育项目12项,区级继续医学教育项目48项。自1979年开始,承担第二医学院(首都医科大学前身)教学任务。2000年,被首都医科大学确定为“第八临床医学院”。目前拥有教学职称人员95名,其中教授8人,副教授37人,讲师50人;承担首都医科大学中、西医本科生,硕士、博士研究生,成人教育等临床教学工作。每年,在院在读研究生80余人,临床医学专业本科生150余人,中医学专业本科生30余人,护理学专业大专生30余人,成人教育200余人。近年来,获批北京市教育科学“十四五”规划2021年度课题(省部级)1项,首医教育教学改革研究项目30余项,本科生科研创新项目30余项,师资培训项目10余项。多名教师获得首医教学奖、教育教学奖、青年教学奖、授课大赛一等奖,并连续多年在首医本专科在线教学百篇优秀案例大赛、首医历年带教学生技能大赛荣获一、二等奖,全国首届全科住院医师规范化培训指导医师教学查房和教学门诊技能竞赛一等奖。五年制临床医学专业保研比例达到20%,进入北京协和医院、四川大学华西临床医学院、解放军医学院、首都医科大学等院校继续深造。医院现有国家级住院医师规范化培训基地3个——内科、妇产科、全科,其中全科住院医师规范化培训基地被评为国家级全科重点专业基地;血液净化中心为中华护理学会血液净化专科护士临床教学基地。医院长期承担国家、市、区级大型活动、重要会议的医疗保健工作,出色完成包括国庆七十周年、建党100周年、党的二十大、全国两会、冬奥会、冬残奥会等百余次会议保障任务。医院积极响应党中央号召,助力国家精准扶贫,医疗援建工作成果显著,得到市、区领导的高度赞扬和支援医院的高度认可。近十年来,圆满完成了对新疆、青海、内蒙古、河北、北京近郊的健康扶贫工作,共派出医务人员236人。其中,援疆三批(3人)、援青五批(11人)、援蒙五批(128人)、援河北省张北县医院(22人)、援北京市门头沟区斋堂社区卫生服务中心(74名)。调集医院优势医疗资源,在带人才、扶学科、帮管理等方面努力帮助支援医院发展。在医疗援建、脱贫攻坚工作中,本院健康扶贫团队在2020年全国事业单位集中开展脱贫攻坚专项工作中,荣获“记大功”奖励。多名医务人员获得“脱贫攻坚工作记功、记大功”“优秀援青干部”“中国优秀扶贫最美人物”“援青工作先进个人”“全国民族团结进步模范个人”“最美支边人物”“全国脱贫攻坚奖贡献奖”等众多奖项。复兴医院始终秉承“精诚博爱”的院训精神,践行“精诚服务、病人至上、质量为先”的服务宗旨,在各级政府和卫生行政部门的领导、支持下,依托科学化的管理体系、专业化的医疗技术、快捷高效的诊疗流程、温馨舒适的就医环境,为建设健康中国做出更大的贡献。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

卢颖州 主任医师

胚胎胎儿发育异常咨询,妊娠期甲减,甲亢,妊娠期糖尿病,前置胎盘,双胎妊娠,妊娠期高血压,肝内胆汁淤积症,RH阴性血型妊娠,妊娠合并宫颈病变等的诊治,围产期营养与保健,难产的处理,孕前咨询,产后母乳喂养,产褥期问题处理。孕产妇哺乳期(新冠、流感(甲流)、感冒、发热))健康指导等。

好评 99%
接诊量 4.0万
平均等待 15分钟
擅长:胚胎胎儿发育异常咨询,妊娠期甲减,甲亢,妊娠期糖尿病,前置胎盘,双胎妊娠,妊娠期高血压,肝内胆汁淤积症,RH阴性血型妊娠,妊娠合并宫颈病变等的诊治,围产期营养与保健,难产的处理,孕前咨询,产后母乳喂养,产褥期问题处理。孕产妇哺乳期(新冠、流感(甲流)、感冒、发热))健康指导等。
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苗利辉 主治医师

全科,呼吸内科,心内科,消化内科等。

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擅长:全科,呼吸内科,心内科,消化内科等。
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刘琳琳 副主任医师

不孕不育生殖手术,宫腔镜和腹腔镜手术治疗:宫腔粘连,子宫内膜病变,子宫肌瘤、卵巢囊肿、不孕与复发性流产,子宫畸形等; 妇科病的诊治与手术,包括宫颈癌前病变,子宫肌瘤、卵巢囊肿、子宫内膜异位症、子宫腺肌病、不孕症等等。 同时有十多年产科经验,掌握国际最新产科理念,对围产期的管理与评估有独到见解。

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擅长:不孕不育生殖手术,宫腔镜和腹腔镜手术治疗:宫腔粘连,子宫内膜病变,子宫肌瘤、卵巢囊肿、不孕与复发性流产,子宫畸形等; 妇科病的诊治与手术,包括宫颈癌前病变,子宫肌瘤、卵巢囊肿、子宫内膜异位症、子宫腺肌病、不孕症等等。 同时有十多年产科经验,掌握国际最新产科理念,对围产期的管理与评估有独到见解。
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陈萍 副主任医师

高血压,心律失常,冠心病,心哀

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擅长:高血压,心律失常,冠心病,心哀
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郑贤程 住院医师

临床针药并用,结合艾灸、耳针、火罐、推拿等多种疗法治疗偏头痛、颈肩腰腿痛、扭伤、失眠、郁证、麦粒肿、耳鸣耳聋、消化不良、腹痛腹泻、便秘、月经不调、痛经、慢性疲劳综合征、带状疱疹及后遗神经痛、面瘫、中风偏瘫等病证,重视脉诊及经络诊察的应用,在既往临床实践中取得较好疗效和患者认可。

好评 100%
接诊量 1
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擅长:临床针药并用,结合艾灸、耳针、火罐、推拿等多种疗法治疗偏头痛、颈肩腰腿痛、扭伤、失眠、郁证、麦粒肿、耳鸣耳聋、消化不良、腹痛腹泻、便秘、月经不调、痛经、慢性疲劳综合征、带状疱疹及后遗神经痛、面瘫、中风偏瘫等病证,重视脉诊及经络诊察的应用,在既往临床实践中取得较好疗效和患者认可。
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方丽波 主任医师

擅长神经内科各种疾病,尤其脑血管病预防,急性期管理、静脉溶栓及相关危险因素的评价;擅长卒中、脑小血管病等伴发精神、心理疾病,头痛、眩晕和认知障碍等疾病的诊治;周围神经损伤、面神经麻痹及帕金森综合症;对重症肌无力、脱髓鞘性自身免疫性疾病如多发性硬化等有较深研究。

好评 99%
接诊量 5810
平均等待 4小时
擅长:擅长神经内科各种疾病,尤其脑血管病预防,急性期管理、静脉溶栓及相关危险因素的评价;擅长卒中、脑小血管病等伴发精神、心理疾病,头痛、眩晕和认知障碍等疾病的诊治;周围神经损伤、面神经麻痹及帕金森综合症;对重症肌无力、脱髓鞘性自身免疫性疾病如多发性硬化等有较深研究。
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朱阳春 主治医师

擅长:消化系统,呼吸系统,风湿免疫系统及妇科系统疾病等内科疾病的诊治及调理。

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接诊量 13
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擅长:擅长:消化系统,呼吸系统,风湿免疫系统及妇科系统疾病等内科疾病的诊治及调理。
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范培元 主治医师

擅长特应性皮炎、银屑病等常见疾病诊治。

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擅长:擅长特应性皮炎、银屑病等常见疾病诊治。
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林华 主任医师

乳腺恶性肿瘤的微创治疗以及浆细胞性乳腺炎、肉芽肿性小叶性乳腺炎、乳腺纤维腺瘤、乳管内乳头状瘤等疑难性乳腺疾病的综合诊疗。尤其在乳腺微创及功能治疗方面享有盛誉。

好评 99%
接诊量 201
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擅长:乳腺恶性肿瘤的微创治疗以及浆细胞性乳腺炎、肉芽肿性小叶性乳腺炎、乳腺纤维腺瘤、乳管内乳头状瘤等疑难性乳腺疾病的综合诊疗。尤其在乳腺微创及功能治疗方面享有盛誉。
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闫海军 主治医师

对妇产科常见病和多发病诊治经验丰富,擅长产前检查保健,多次参加科室危重病人抢救

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接诊量 6
平均等待 -
擅长:对妇产科常见病和多发病诊治经验丰富,擅长产前检查保健,多次参加科室危重病人抢救
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患友问诊

患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
30
2024-09-19 05:25:38
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?患者女性
64
2024-09-19 05:25:38
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。患者女性
3
2024-09-19 05:25:38
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
49
2024-09-19 05:25:38
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
11
2024-09-19 05:25:38
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
40
2024-09-19 05:25:38
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
40
2024-09-19 05:25:38
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
27
2024-09-19 05:25:38
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
27
2024-09-19 05:25:38
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
31
2024-09-19 05:25:38

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
141

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

近期,武打演员徐少强因食管癌离世,享年73岁。他的离去让影迷们感到惋惜,很多人都看过他的电影......

食管癌是一种常见的恶性肿瘤, 也是国内第7大癌种 [1]。面对食管癌,我们如何能更早地筛查,才能早期地预防它?我们一起来了解。

高发地区人群需要注意筛查食管癌

值得让大家注意的是,食管癌的发病有明显的地域差异,哪些地区食管癌高发?

高发区主要集中在太行山脉附近区域(河南、河北、山西、山东泰安、山东济宁、山东菏泽),以及安徽、江苏苏北、四川南充、四川盐亭、广东汕头、福建闽南等地区 [2]。注意这里的高发也是统计学数据,相对其他地区而言,并非一定会发,可以引起注意做好筛查。

另外食管癌似乎更容易找上男性,我国食管癌流行学典型特征为男性发病率高于女性,农村人口发病率高于城市人口。

年龄≥40岁,吸烟喝酒等别忘了筛查

对于没有明显症状的健康人群,如何做好食管癌筛查?哪些人群推荐做?根据CSCO指南,可以将需要做筛查的人群分为两类,一类是一般人群,另外一类是高危人群。

  • 对于一般人群而言,如果年龄≥40岁,而且有吸烟、饮酒、进食过快、喜食高温食物、饮浓茶等不良生活习惯,需要行内镜下食管黏膜碘染色(Ⅲ级推荐)。

以下是对3类高危人群的建议 [3]

推荐等级

高危人群

筛查建议

I 级推荐

年龄≥40 岁,来自食管肿瘤高发地区,或有食管肿瘤家族史,或具有食管癌高危因素(吸烟、重度饮酒、头颈部或呼吸道鳞癌、喜食高温及腌制食物、口腔卫生状况不良等)为高危人群

内镜下食管黏膜碘染色;

对于具有巴雷特食管(Barrett esophagus,BE)高危因素患者或内镜下新发现为BE患者,内镜下每隔2cm四点位活检(至少8块活检组织)

II 级推荐

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(失弛缓症和腐蚀性狭窄、胼胝症、肥胖)为高危人群

每 1 - 3 年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

Ⅲ级推荐

对于筛查患者病理为重度异型增生,拒绝行内镜下治疗者

每年行内镜下食管黏膜碘染色随访

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(人乳头瘤病毒感染、既往胃切除术、萎缩性胃炎、口服双膦酸盐)为高危人群

每1 - 3年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

 

对于巴雷特食管部分,国家卫健委发布的22版食管癌指南还做了详细的补充 [2]

若存在洛杉矶分级诊断为 B、C、D 级别的食管炎,需先规律服用质子泵抑制剂,治疗 8~12 周后再行内镜下诊断;若没有巴雷特食管,则可以终止内镜筛查;若病理诊断为巴雷特食管不伴有异型增生,每隔 3~5 年再次行内镜检查及病理活检;若病理诊断为巴雷特食管伴低级别上皮内瘤变/异型增生,则需行食管内镜下治疗或每年行内镜检查并每隔 1cm 行 4 点位活检;若病理诊断为巴雷特食管合并高级别上皮内瘤变,则需行食管内镜下治疗或外科手术治疗。

7条预防食管癌小建议

最后附上癌症预防的7条建议:

1.不要吸烟。

2.不喝酒,如果饮酒的话要适度饮用。

3.增加水果和蔬菜的摄入量;可以让胃肠道健康提供维生素、微量元素营养物质和纤维。

4.避免食用腌制蔬菜以及加工肉类。

5.不要暴饮暴食,以防止食管反流和肥胖。

6.定期锻炼以保持健康的体重并有助于胃肠功能。

7.治疗任何幽门螺杆菌感染,特别是在胃癌高发地区。

参考文献

1.Bingfeng Han, Rongshou Zheng, Hongmei Zeng, Shaoming Wang, Kexin Sun, Ru Chen, Li Li, Wenqiang Wei, Jie He,Cancer incidence and mortality in China, 2022,Journal of the National Cancer Center,Volume 4, Issue 1,2024.

2.食管癌诊疗指南(2022年版)

3.中国临床肿瘤学会(CSCO)食管癌诊疗指南2024

4.Yang CS, Chen X, Tu S. Etiology and Prevention of Esophageal Cancer. Gastrointest Tumors. 2016 Sep;3(1):3-16. doi: 10.1159/000443155. Epub 2016 Feb 3. PMID: 27722152; PMCID: PMC5040887.

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