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儿研所,首儿,首都儿科研究所,北京儿研所,首都儿研所血栓性血小板减少性紫癜专家

简介:

首都儿科研究所,成立于1958年,是我国首家儿科医学研究所,隶属于公立非营利性医疗机构。医院集儿科基础研究、临床、高等教育、预防保健为一体,拥有11个基础研究室、2个北京市重点实验室,承担着儿童保健、儿科疾病等重大研究项目。在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面,医院具有丰富的临床经验和专业技术实力,是国家/北京市住院医师规范化培训基地,为患者提供全方位、高质量的医疗服务。首都儿科研究所附属儿童医院,致力于为患儿提供精准、高效的诊疗方案,助力儿童健康成长。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

蒋丽潇 主治医师

婴幼儿湿疹,尿布疹,婴幼儿外阴炎,婴儿痤疮,脓疱疮,青少年痤疮,儿童特应性皮炎,荨麻疹,银屑病,头癣,体股癣,花斑癣,汗疱疹,线状苔藓,沙土皮炎,脂溢性皮炎,毛周角化症,寻常疣,传染性软疣,疫苗反应性疹,感染性发疹等婴幼儿常见皮肤问题。

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擅长:婴幼儿湿疹,尿布疹,婴幼儿外阴炎,婴儿痤疮,脓疱疮,青少年痤疮,儿童特应性皮炎,荨麻疹,银屑病,头癣,体股癣,花斑癣,汗疱疹,线状苔藓,沙土皮炎,脂溢性皮炎,毛周角化症,寻常疣,传染性软疣,疫苗反应性疹,感染性发疹等婴幼儿常见皮肤问题。
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杨晓晶 主治医师

小儿脱发、掉发、斑秃(全秃、鬼剃头)、休止期脱发、脂溢性皮炎(头油、头皮屑)等; 儿童常见皮肤疾病:痤疮/青春痘、湿疹、特应性皮炎、手足癣、毛囊炎、疖肿等

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王誉涵 主治医师

皮炎,湿疹,特应性皮炎,丘疹型荨麻疹,荨麻疹等过敏性皮肤病,儿童银屑病,斑秃等常见疾病,儿童血管瘤,鲜红斑痣,咖啡斑及太田痣。

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刘冰 主任医师

小儿湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、银屑病、白癜风及感染性疾病,尤其对各种婴幼儿湿疹的临床诊断及防治具有丰富的临床经验。

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擅长:小儿湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、银屑病、白癜风及感染性疾病,尤其对各种婴幼儿湿疹的临床诊断及防治具有丰富的临床经验。
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刘晓雁 主任医师

儿童皮肤血管性疾病,血管瘤、鲜红斑痣等。小儿过敏性、感染性及遗传性皮肤病的诊治,尤其对婴幼儿湿疹、小儿异位性皮炎、儿童银屑病、白癜风等疾病的诊治。

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擅长:儿童皮肤血管性疾病,血管瘤、鲜红斑痣等。小儿过敏性、感染性及遗传性皮肤病的诊治,尤其对婴幼儿湿疹、小儿异位性皮炎、儿童银屑病、白癜风等疾病的诊治。
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李君惠 副主任医师

儿童白血病及其他肿瘤性疾病、再生障碍性贫血、各类出血性疾病、EB病毒感染、噬血细胞综合征、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、儿童朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)等。有多年的造血干细胞移植工作经验,包括各类儿童白血病、淋巴瘤、先天性遗传代谢病、极重度再生障碍性贫血、先天性免疫缺陷病等。

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王建才 主治医师

皮炎湿疹,过敏性疾病,体表肿物,色素痣,血管瘤,皮脂腺痣等皮肤科疾病

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陈见友 主治医师

湿疹、皮肤感染、痤疮、线状苔癣、甲营养不良、足癣、结缔组织病、色素痣、白癜风、色素脱失等小儿皮肤常见病、多发病的诊疗。

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李倩 主治医师

过敏:婴幼儿湿疹,荨麻疹,热痱 胎记:血管瘤,白癜风,色素痣,咖啡斑,鲜红斑痣,太田痣

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擅长:过敏:婴幼儿湿疹,荨麻疹,热痱 胎记:血管瘤,白癜风,色素痣,咖啡斑,鲜红斑痣,太田痣
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苏伟 副主任医师

包括婴儿湿疹、特应性皮炎、荨麻疹等;感染性皮肤病。儿童常见皮肤科疾病。

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擅长:包括婴儿湿疹、特应性皮炎、荨麻疹等;感染性皮肤病。儿童常见皮肤科疾病。
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没有所谓“改善血小板减少的四妙招”这种说法。

血小板减少可能是由于再生障碍性贫血、免疫性血小板减少性紫癜以及血栓性血小板减少性紫癜等导致,可以根据不同的情况采取一般治疗,泼尼松等药物治疗,必要时需要手术治疗。

1.再生障碍性贫血:可以导致血小板下降,同时伴有红细胞、白细胞的下降,主要是输血纠正血小板减少,肝功能异常可以使用辅酶Q10等保护肝脏。

2.免疫性血小板减少性紫癜:糖皮激素,比如泼尼松、地塞米松等有良好的疗效,丙种球蛋白也是常见的药物,可以抑制免疫系统,控制血小板的破坏,必要时可以使用重组人血小板生成素等。

3.血栓性血小板减少性紫癜:主要是血浆置换以及输新鲜冷冻血浆,有利于控制血小板下降,可以使用免疫球蛋白、糖皮激素、环孢素等治疗,必要时可以切除脾脏。

血小板减少应该及时就医,明确血小板减少的具体类型,积极治疗,以上用药遵医嘱。

#血栓性血小板减少性紫癜#原发性血小板减少性紫癜#非血小板减少性出血性紫癜
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治疗原则:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。

治疗方针:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素治疗、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。药物治疗:

糖皮质激素:如泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注,能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制 IgG 产生。通常与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解,再逐渐减量。免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环磷酰胺、免疫球蛋白可通过抑制自身抗体达到治疗目的。

手术治疗:

脾是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所,通过脾切除术可以去除抗体产生部位。由于疗效不十分肯定,目前较少采用,多用于其他疗法无效或多次复发者。

其他治疗:

1.血浆置换:自从引进血浆置换疗法后,原发性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率由 90%降至 10%左右。血浆置换机制是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。

2.血浆输注:对于遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者,血浆输注是首选治疗措施。也可作为无条件进行血浆置换时的替代治疗,但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素等联合使用。

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