深圳市萨米医疗中心（深圳市第四人民医院）是集医疗、科研、教学、预防、保健、康复于一体的市属公立医院，按照三级综合医院标准建设，占地6.8万平方米，一期建筑面积13.7万平方米，直属于深圳市卫生健康委员会，是深圳市儿童友好型医院。2020年荣获“深圳市抗击新冠肺炎疫情先进集体”称号，在2021年中国医院建设奖评选活动中，被评为“第四届中国最美医院”，2022年被广东省卫生健康委评为“老年友善医院”。医院由深圳市卫生健康委员会与世界神经外科联合会（WFNS）终身荣誉主席马吉德·萨米教授(Prof.MadjidSamii)团队合作运营，为我国境内唯一一家中外合作运营的市属公立医院，由医院管理经验丰富的外籍人士担任院长，拥有外籍医生和员工。医院在运营中合理借鉴国际先进的医院管理模式和标准，引入国际化的服务理念，为大量国内外患者提供优质诊疗服务。自医院创建以来，即明确以“大综合、强专科”为学科建设目标。大综合是指：强化综合诊疗能力。医院目前开放了内科（呼吸内科、心血管内科、消化内科、神经内科、内分泌科、肾内科、血液内科）、外科（神经外科、普通外科、微创普外科、骨科、泌尿外科、胸外科、血管与介入科）、妇科、产科、儿科、眼科、耳鼻咽喉科、口腔科、皮肤科、中医科、临床心理门诊、急诊医学科、全科、疼痛科、感染性疾病科、健康管理部、麻醉科、重症医学科、医学检验科、医学影像科、超声医学科、输血科等临床医技科室，并将不断增强综合医疗服务能力，满足市民常见病、多发病的诊疗需求。强专科是指：坚持以神经专科为重点，突出神经外科，涵盖创伤、肿瘤、脊髓、血管、介入、功能、外周与小儿神经外科等八个亚专科。医院还设有神经内科、神经影像、神经重症、神经康复等多个专科。医院已建成国内领先的神经外科专用复合手术室和神经专科ICU，各占地1500平方米，神经外科硬件配套达到了国内一流水平。复合手术室将大型诊疗设备DSA及MR与传统手术室进行复合，同时还配备了神经导航系统、高端手术显微镜、手术机器人、脑室内窥镜等高精尖设备，实现“患者不动，设备动”的一体化、综合医疗理念，切实保障患者的医疗安全，实现患者安全和患者利益最大化。作为首家落户在深圳东部地区的市属公立综合性医院，深圳市萨米医疗中心（深圳市第四人民医院）致力于打造深圳东部高水平医疗服务高地，解决深圳东部区域及周边市区优质医疗资源匮乏的问题。医院将举全院之力，以立足坪山区，服务深圳东部地区，辐射粤港澳大湾区为目标，充分发挥先行者的示范引领作用，为率先形成共建共治共享共同富裕的民生发展格局贡献力量，为快速推动中国特色社会主义先行示范区建设而努力奋斗。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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