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河北中西医结合儿童医院地中海贫血特性专家

简介:

石药集团(石家庄市恩普抗肿瘤产业投资有限公司)出资成立的非营利性三级儿童医院,占地面积约20000平方米,建筑面积约50000平方米,设置总床位数400张,总投资7.59亿元。医院拥有西门子MAGNETOMSkyra3.0T核磁、西门子SOMATOMPerspective64排128层CT,设有百级手术室、血液层流病房、智能化药房及静脉用药调配中心等现代化设备设施。医院借势京津冀一体化,自北京儿童医院、首都儿科研究所、中国人民解放军总医院、中国人民解放军陆军总医院附属八一儿童医院等医院引进多名知名儿科专家作为医院重点学科带头人,以神经中心(神经内科、神经外科)、血液中心(血液内科)、外科中心(胸心外科、泌尿外科、普外科、骨外科)三个临床中心,新生儿科、呼吸内科、消化内科、儿童保健科、耳鼻喉科、眼科、小儿国医堂七大优势学科为基础,以现代儿科学结合传统中医药技术为手段,以患儿及患儿家属为中心,用精湛的技术和无微不至的服务,为0-18岁儿童及未成年人提供基因检测、儿童急危重症救治、生长发育促进、慢性病康复、心理辅导矫治等全过程、连续性、个体化特色服务。医院秉承“做好医,为孩子”的宗旨,发挥儿科疾病中医药传统治疗优势,创新、发展,打造中西医结合诊疗特色,集医疗、科研、教学、预防、保健、康复为一体的国内一流高水平现代化智能儿童医院。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

赵静园 主治医师

擅长发热、咳嗽、腹泻、便秘、便血、哮喘、上呼吸道感染、支气管炎、肺炎、急性喉炎、病毒性肠炎、肾炎、癫痫等疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 275
平均等待 -
擅长:擅长发热、咳嗽、腹泻、便秘、便血、哮喘、上呼吸道感染、支气管炎、肺炎、急性喉炎、病毒性肠炎、肾炎、癫痫等疾病的诊治。
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朱杏茶 副主任医师

具有三十年儿科临床经验,担任多年儿科主任,擅长中西医结合治疗小儿感冒、发热、咳嗽、腹泻、厌食等儿童常见病及新生儿疾病的诊治。

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接诊量 2
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擅长:具有三十年儿科临床经验,担任多年儿科主任,擅长中西医结合治疗小儿感冒、发热、咳嗽、腹泻、厌食等儿童常见病及新生儿疾病的诊治。
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陈琍 主任医师

儿科常见病多见病。新生儿疾病,呼吸道感染,肺炎,腹泻,性早熟,身材矮小。

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接诊量 3
平均等待 -
擅长:儿科常见病多见病。新生儿疾病,呼吸道感染,肺炎,腹泻,性早熟,身材矮小。
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韩敬波 主治医师

儿内科常见病、急诊及相关

好评 -
接诊量 -
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擅长:儿内科常见病、急诊及相关
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吕静静 主治医师

河北中西医结合儿童医院

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:河北中西医结合儿童医院
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宁彦柳 主治医师

运用中西医结合治疗儿童感冒、支气管炎、肺炎、哮喘、慢性咳嗽、反复呼吸道感染等呼吸系统疾病。及儿童厌食、偏食、便秘、腹泻等消化系统疾病。以及幼儿急疹、疱疹性咽峡炎、手足口病、流行性腮腺炎等感染性疾病。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:运用中西医结合治疗儿童感冒、支气管炎、肺炎、哮喘、慢性咳嗽、反复呼吸道感染等呼吸系统疾病。及儿童厌食、偏食、便秘、腹泻等消化系统疾病。以及幼儿急疹、疱疹性咽峡炎、手足口病、流行性腮腺炎等感染性疾病。
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逯翀 主治医师

擅长小儿眼科相关疾病,如屈光不正,斜视弱视,新生儿泪道疾病及各种眼表疾病的诊疗

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接诊量 6
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擅长:擅长小儿眼科相关疾病,如屈光不正,斜视弱视,新生儿泪道疾病及各种眼表疾病的诊疗
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孙文华 主治医师

儿科感染性疾病,呼吸科疾病

好评 99%
接诊量 122
平均等待 15分钟
擅长:儿科感染性疾病,呼吸科疾病
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张晓旭 主治医师

儿内科常见病、多发病的诊断及治疗。如:上呼吸道感染、支气管炎、肺炎、急性胃肠炎、婴幼儿喘息、支气管哮喘、疱疹性咽峡炎、手足口病等疾病。

好评 99%
接诊量 7368
平均等待 -
擅长:儿内科常见病、多发病的诊断及治疗。如:上呼吸道感染、支气管炎、肺炎、急性胃肠炎、婴幼儿喘息、支气管哮喘、疱疹性咽峡炎、手足口病等疾病。
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魏克卫 主治医师

从事儿科工作十年,17年在北京儿童医院呼吸科进修一年,对儿童呼吸系统疾病能熟练的进行诊治,对常见的消化系统疾病也能进行处理!

好评 99%
接诊量 4.5万
平均等待 -
擅长:从事儿科工作十年,17年在北京儿童医院呼吸科进修一年,对儿童呼吸系统疾病能熟练的进行诊治,对常见的消化系统疾病也能进行处理!
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患友问诊

孩子患有轻微地中海贫血,询问用药建议。患者女性
23
2024-10-17 14:18:50
患者咨询轻地中海贫血是否可以补钙铁锌改善贫血症状。患者女性
25
2024-10-17 14:18:50
孕妇怀孕19周,有糖尿病和地中海贫血,询问是否可以服用生血宝合剂。患者女性
30
2024-10-17 14:18:50
地贫患者咨询补血药品推荐及注意事项。患者女性
10
2024-10-17 14:18:50
我有地中海贫血,想了解能否服用赖氨酸维B12颗粒。患者女性
41
2024-10-17 14:18:50
27岁女性,有地贫,最近头晕,掉头发。患者女性
28
2024-10-17 14:18:50
2岁半儿童厌食,有地中海贫血,想咨询是否可以服用醒脾养儿颗粒。患者女性
13
2024-10-17 14:18:50
孩子有轻度地中海贫血,想了解是否可以用药治疗。患者女性
17
2024-10-17 14:18:50
64岁男性,检查出缺铁性贫血,有地中海贫血家族史,询问治疗建议。患者女性
19
2024-10-17 14:18:50
肝硬化患者,有地中海贫血症状,咨询适合的药物治疗。患者女性
12
2024-10-17 14:18:50

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
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地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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