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河北省肿瘤医院地中海贫血特性专家

简介:

河北医科大学第四医院暨河北省肿瘤医院,是一所以诊治肿瘤为重点的集医疗、教学、科研、预防保健为一体的大型综合性“三级甲等”医院。河北省癌症中心、河北省肿瘤研究所、河北省肿瘤防治办公室、河北省抗癌协会均设在该院。基本情况:医院始建于1955年,现拥有两个院区,占地210亩,建筑面积25万平方米。编制床位2420张,在职职工4568名,临床、医技科室67个,包括了所有的临床功能科室,拥有达芬奇手术机器人、PET/CT、高档直线加速器、核磁共振、多螺旋CT扫描机等十万元以上大型医疗设备2113台(件),固定资产33.78亿元。人员结构:拥有高级专业技术人员640名,享受国务院特殊津贴专家20名,省高端人才3名,省杰出专业技术人才4名,省“三三三”人才工程一层次人选3名、二层次人选9名,省管优秀专家14名,省有突出贡献中青年专家31名,具有博士学位人员313名。学科建设:重症医学科、胸外科、普通外科、肿瘤科、病理科为国家临床重点专科;肿瘤学为省强势特色学科;呼吸内科、妇科、肿瘤内科、消化内科、新生儿、麻醉科、病理科、耳鼻喉科、血液内科、皮肤科、检验科、口腔科、肾内科、医学影像科、儿科为省临床重点专科,产科、急诊科、神经内科和眼科为省临床重点培育专科。病理科、普通外科、肿瘤内科、肿瘤外科、肿瘤放射治疗科、消化内科、肾病科、放射影像科、泌尿外科、胸外科、妇产科、重症医学科、小儿内科、核医学科、医学检验科、流行病学、肿瘤内科(肿瘤免疫方向)、护理为省级医学重点学科。专业特色:以诊治肿瘤为特色,形成了手术、放疗、化疗、免疫治疗、中西医结合的综合治疗体系,特别是在食管癌诊治方面到目前完成了4万例,达到国内先进水平。医疗工作:医院科室设置齐全,能够诊治内、外、妇、儿等各系统疾病。近年来,医院在不断提高常见病、多发病规范化诊疗能力的基础上,全面提高疾病早期诊断、全面干预及个体化综合治疗能力,提高危重、疑难病人处置能力。目前每年开展微创手术、介入治疗、心脏手术、试管婴儿等省内领先技术30项以上。去年门急诊174万人次、出院10.8万人次、手术2.9万例。教学工作:设有2个专科医师规范化培训专业基地、25个住院医师规范化专业基地和25个教研室,2021年新增2个国家重点专业基地。21个专业为博士学位培养点,38个专业为硕士学位培养点,有博士研究生指导教师68名,硕士研究生指导教师285名。建有1100平方米的临床技能训练中心。每年承担近2000名学生的教学任务。近年来,获国家级优秀称号教师3人,本科生三次代表医科大学参加全国高等医学院校大学生临床技能竞赛,两次获得全国三等奖、华北赛区一等奖,一次获得华北赛区二等奖。科研工作:建有国内先进的科研中心、实验动物中心。现有六个省级重点实验室:河北省肿瘤基因诊断、预防和治疗重点实验室、河北省肾脏病血管钙化重点实验室、河北省中医药噎嗝证治重点研究室、河北省乳腺癌分子医学重点实验室、河北省肿瘤微环境与耐药重点实验室、河北省胃癌精准与综合治疗重点实验室。有三个省级临床研究中心:河北省肿瘤临床医学研究中心、河北省慢性肾病临床研究中心、河北省肿瘤放射与治疗临床研究中心。建有国际科技合作基地、国家食管癌早诊早治示范基地各1个。累计承担科研课题4287项,其中国家“十一五”科技支撑项目2项,国家自然基金课题65项,获科研成果1204项,被SCI收录论文1121篇。学术交流:近年来先后承办国际放疗会议、全国免疫学大会、全国食管癌、胃癌诊治会议、全国医院癌症防治管理论坛、肿瘤防控理论与实践国际高峰论坛等国际、国内大型学术会议,特别是2008年成功承办了第五届中国肿瘤学术大会,有包括诺贝尔医学奖获得者、两院院士在内的4076名国内外肿瘤界精英与会交流。2013年成功承办第九届河北省肿瘤学术大会暨国际肿瘤细胞与基因治疗学术会议、2013年亚太地区国际肿瘤生物学和医学学术会议,国内外代表2109人,成为历届河北省肿瘤大会中,规模最大、参会人员最多、学术影响力范围最广的一届学术盛会。城乡对口支援:1972年以来,长期坚持下乡普查,行程百万公里,普查百万人群,共查出各种早期癌2100多例、癌前病变13000多例,都得到了及时治疗,取得了良好的社会效益。建立了7个肿瘤防治点,并与平乡、磁县、广平、隆尧、南皮、雄县、故城、辛集8家县医院建立了城乡医院对口支援关系,与吴桥、灵寿、巨鹿、栾城、辛集等43家县市级医院建立了协作医院和肿瘤专科联盟关系。特别是我院连续26年帮扶赞皇县医院的典型经验,被原卫生部以召开现场会及印发文件等形式向全国推广。2019年,被人民网评为“医疗扶贫榜样奖”。对外交流:1986年以来共派出456名医务人员赴日本、加拿大、美国、德国、瑞典等国进行学术交流,其中出国留学人员232名,同时接待了来自16个国家的452名国外学者来院交流,并有36名外国专家被聘为名誉教授或客座教授,2008年被国家科技部批准建立国际科技合作基地。荣誉称号:1995年被国家卫生部、人事部授予“全国卫生系统先进集体”;2005年被中宣部、科技部、教育部、卫生部等十四部委授予全国文化、科技、卫生“三下乡”活动先进集体;2010年被卫生部、国家食品药品监督管理局、国家中医药管理局评为“全国医药卫生系统先进集体”;2013年被国家卫生计生委、人力资源和社会保障部授予“全国援外医疗工作先进集体”,2017年被河北省卫计委评为“河北省卫生计生系统先进集体”,并成为全国首批“明明白白看病百姓放心医院”;2022年被评为“省级现代医院管理制度建设样板医院”;荣获2022年冬奥会、冬残奥会河北省先进集体。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

贾新转 副主任医师

不孕不育,多囊卵巢,试管婴儿,人工受精,复发性流产,妇产科常见病多发病,人工流产,宫颈疾病,早孕保胎以及遗传基因咨询

好评 99%
接诊量 5.8万
平均等待 1小时
擅长:不孕不育,多囊卵巢,试管婴儿,人工受精,复发性流产,妇产科常见病多发病,人工流产,宫颈疾病,早孕保胎以及遗传基因咨询
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胡彩霞 副主任医师

痤疮,玫瑰痤疮,激光美容,各种胎记,色斑

好评 -
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擅长:痤疮,玫瑰痤疮,激光美容,各种胎记,色斑
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刘广谱 主治医师

孕检、妊娠期合并症的诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:孕检、妊娠期合并症的诊治
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王东来 副主任医师

骨与软组织良恶性肿瘤,脊柱肿瘤,骨转移癌,恶性黑色素瘤,骨髓瘤的外科治疗,

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:骨与软组织良恶性肿瘤,脊柱肿瘤,骨转移癌,恶性黑色素瘤,骨髓瘤的外科治疗,
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赵喜娃 主任医师

妇科肿瘤、妇科内镜、良性疾病、盆底功能障碍性疾病等

好评 -
接诊量 8
平均等待 15分钟
擅长:妇科肿瘤、妇科内镜、良性疾病、盆底功能障碍性疾病等
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何旭 主治医师

肺部微创单孔胸腔镜肺叶、肺段及亚肺段切除,食管癌的微创切除术,达芬奇机器人微创胸部手术,剑突下胸腺瘤切除。

好评 100%
接诊量 21
平均等待 15分钟
擅长:肺部微创单孔胸腔镜肺叶、肺段及亚肺段切除,食管癌的微创切除术,达芬奇机器人微创胸部手术,剑突下胸腺瘤切除。
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郭斌 主治医师

擅长肺磨玻璃结节,肺癌,食管癌,贲门癌,胸腺瘤,纵隔肿瘤的手术诊疗。 擅长胸部肿瘤微创手术。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长肺磨玻璃结节,肺癌,食管癌,贲门癌,胸腺瘤,纵隔肿瘤的手术诊疗。 擅长胸部肿瘤微创手术。
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王续 主治医师

各种疑难肿瘤的病理诊断 王续,博士研究生,主治医师 中国国家消化道早癌“病理专业”导师; 河北省临床医学工程学会临床病理技术与管理分会秘书; 河北省医学会病理学分会头颈学组委员; 河北省中西医结合肿瘤精准诊断与治疗专业委员会委员; 河北省抗癌协会大肠癌专业委员会青年委员会委员; 河北省住院医师规范化培训优秀带教教师; 河北省河北医科大学第四医院优秀共产党员;

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:各种疑难肿瘤的病理诊断 王续,博士研究生,主治医师 中国国家消化道早癌“病理专业”导师; 河北省临床医学工程学会临床病理技术与管理分会秘书; 河北省医学会病理学分会头颈学组委员; 河北省中西医结合肿瘤精准诊断与治疗专业委员会委员; 河北省抗癌协会大肠癌专业委员会青年委员会委员; 河北省住院医师规范化培训优秀带教教师; 河北省河北医科大学第四医院优秀共产党员;
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姚影珍 主治医师

血液疾病

好评 -
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平均等待 -
擅长:血液疾病
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刘北辰 主治医师

血液系统疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:血液系统疾病
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患友问诊

地贫患者咨询补血药品推荐及注意事项。患者女性
19
2024-10-17 14:30:32
孩子4岁,体重30斤,脸色苍白,精神不佳,疑似贫血。患者女性
6
2024-10-17 14:30:32
29岁孕妇,孕28周,有地贫,血红蛋白100多,咨询补铁问题。患者女性
38
2024-10-17 14:30:32
地中海贫血孕妇,16周,感觉贫血。患者女性
61
2024-10-17 14:30:32
13岁儿童,患有地中海贫血,医生建议使用去铁酮片治疗。患者女性
22
2024-10-17 14:30:32
8岁儿童患有地中海贫血,血红蛋白低,询问补气血药物。患者女性
7
2024-10-17 14:30:32
地中海贫血患者,胃口差,面色萎黄,想咨询能否服用蚕豆病药物。患者女性
39
2024-10-17 14:30:32
我是地中海贫血患者,想咨询一下能否服用补铁剂?患者女性
15
2024-10-17 14:30:32
哺乳期患有地中海贫血,感觉气血虚,想了解是否可以用药。患者女性
23
2024-10-17 14:30:32
孕妇贫血,铁含量21.11,咨询用药和饮食调整。患者女性
29
2024-10-17 14:30:32

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
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地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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