河北省中医院(河北中医药大学第一附属医院)创建于上世纪70年代,是一座集医疗、教学、科研、预防、急救、康复等功能为一体的综合性三级甲等中医院。现有职工2000余人,其中高级专业技术人员336人,有国医大师1人、全国名中医2人,河北省名中医15人,拥有一批代表国家区域诊疗中心水平的医师团队。医院占地面积5.2万平方米,医疗区建筑面积15万平方米,现有临床、医技科室75个,设置病区44个,编制床位1800张。被授予“全国党建引领高质量发展优秀范例”“全国医患双满意优秀医院”“河北省文明单位”“全国平安医院表现突出集体”等。医院为第二批国家中医临床研究基地建设单位、国家区域中医(专科)诊疗中心、国家中医疫病防治和紧急医学救援基地、国家高级卒中中心、国家首批神经介入建设中心。拥有4个国家临床重点专科,7个国家中医药管理局重点专科,17个省级中医重点专科。肛肠科入选国家区域中医诊疗中心建设项目。实施多学科一站式健康管理,依托健康管理部,提供中西医结合体检、健康咨询、药食同源食疗、中医药调理、运动指导、康养一条龙服务。挂牌“河北省青少年儿童脊柱侧弯防控中心”,中医特色治疗脊柱侧弯疗效显著。康复医学科现为河北省中医康复示范中心、“一带一路”中医药国际合作基地、国家骨科与运动康复临床医学研究中心康复领域核心单位。医院现有普通外科、血管外科、心胸外科、神经外科、泌尿外科、胃肠外科、耳鼻喉头颈外科、手足外科专业在内的大外科系统,开设产科、新生儿科。是省会120网络医院,采用中西医结合方法诊查治疗,具备处理各种急危重症的综合救护能力。医院有硕博导师134人,获批博士后科研工作站。为国家中医住院医师规范化培训基地、中医类别全科医生规范化培养基地,设有8个全国名老中医药专家传承工作室,4个省名老中医药专家传承工作室,3个国家级、省级重点研究室,3个省级科研平台,是国家药物临床试验机构。现生产茵连和胃颗粒、金石利咽颗粒等40个特色制剂品种。医院拥有300余台国家中医药管理局推荐的中医诊疗设备,配备GE256排螺旋CT、直线加速器、头部伽马刀、第四代达芬奇手术机器人等先进医疗设备。医院遵循“发挥中医特色优势、提高综合救治能力”的办院方针,努力打造“患者康复的家园、职工发展的家园”。目前,正在实施医院《“十四五”发展规划》,筹备高营院区项目,加速建设国家中医疫病防治基地和紧急医学救援基地。创新推广以预防为主的健康服务模式,在全生命周期健康管理中发挥中医药独特优势,实现整体实力跻身全国前列目标,建成国内知名现代化研究型中医院。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。