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河北医科大三院地中海贫血特性专家

简介:

医院始建于1958年,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救于一体的省级综合性三级甲等医院,数次跻身全国最佳医院排行榜前100名,获“全国卫生系统先进集体”、“全国综合医院中医药工作示范单位”、“河北省卫生系统百佳医院”和“河北省医药购销和医疗服务诚信单位”等荣誉称号。医院中山、友谊、湘江、湘江新区四个院区,四轮驱动,两翼共振。总开放床位2608张,临床医技科室83个。占地总面积150亩,总建筑面积25万平方米。另有对口援疆托管的新疆铁门关医院,一个相当于二级甲等医院的帐篷医院——国家卫生应急移动医疗救治中心。年门诊量百万人次,出院病人6.8万人次,手术量4.5万人次。医院学科综合实力雄厚。作为河北省创伤急救中心所在单位,是河北省唯一一家国家卫生应急移动医疗救治中心及国家紧急医学救援基地承建单位。多次承担国家级及省级重大突发公共卫生事件救援救治任务,圆满完成冬奥医疗保障工作。国家住院医师规范化培训专业基地25个。在中国医学科学院发布的中国医院科技量值排名中,我院骨外科学、急诊医学、传染病学、风湿病学与自体免疫病学、内分泌病学与代谢病学、神经外科学、肾脏病学、消化病学、整形外科学等9个专业多次进入前100名。2018年、2019年骨外科学连续两年位列全国第4,常年稳居全国专业前十。医院特色专科优势突出。骨科作为国家首批临床重点专科,已发展为科室和学术建制完备的骨科医学中心。此外还拥有肾内科、感染科、神经内科共计4个国家临床重点专科,肾内科、中西医结合肝病科2个国家中医重点专科,还有13个省级临床重点专科、12个省级医学重点学科。肾内科是国家中医药管理局“十二五”重点专科、中国医院协会血管通路培训基地、全国县级血液净化培训基地。感染科获批国家临床重点专科建设项目,为华北地区疑难重症感染病的临床诊疗中心、科学研究和人才培养的重要基地。中西医结合肝病科为国家肝脏疾病临床医学研究中心协作单位、国家中医药管理局“十一五”重点肝病专科、中华生物医学免疫学会理事单位。我院是全省唯一具备肝移植资质的医院,并具备角膜移植资质,是河北省器官获取组织(OPO)挂靠单位,河北省区域性眼库所在地,红十字眼库所在单位,角膜移植技术全面,国内领先。肝胆外科移植团队自2002年组建以来,至今已完成近600例各式肝脏移植手术。医院实施人才兴院战略,现有职工3226人,其中工程院院士1人,长江学者特聘教授1人,长江青年学者1人,国务院特贴专家20人,博士生导师63人、硕士生导师295人,高级职称570人。张英泽院士担任中华医学会骨科学分会主任委员、中国医师协会副会长、中国医师协会骨科分会会长、中国修复重建外科专业委员会主任委员。近三年,医院在中华医学会、中国医师协会受聘常委及以上学术任职者共计11人,在河北省医学会、河北省医师学会受聘主任委员者共计9人。医院打造高水平科研平台,为学科发展提供广阔空间。拥有骨科微创智能器械教育部工程研究中心、国家卫生健康委员会骨科智能器材重点实验室等2个国家级科研平台。承担国家自然科学基金项目80项,省自然科学基金项目176项。先后荣获国家科技进步二等奖2项、国家技术发明二等奖1项、何梁何利基金科学与技术进步奖1项、中华医学科技奖一等奖3项、河北省科技进步奖一等奖16项。出版医学专著、教科书170余部,发表自主产权SCI论文近1600余篇。获授权专利600余项,居省内医疗卫生领域首位。三院人以严谨的医风、高尚的医德、精湛的医术创造了辉煌的历史。新时代的三院人高举中国特色社会主义伟大旗帜,深入贯彻党的二十大精神,坚持人才兴院、科技强院、突出特色、全面发展的发展战略,以提高医疗质量为核心,以学科建设为主线,以科技创新为动力,以基础设施建设为支撑,力争把医院建成管理科学、服务优质、技术先进、特色突出、群众满意、省内领先、国内一流的现代化综合医院。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

孙家元 副主任医师

脊柱相关疾病,包括腰椎间盘突出症、腰椎滑脱症、脊柱骨折、脊髓型颈椎病和神经根型颈椎病诊断及手术治疗,脊柱侧弯(先天性、特发性及退变性)的矫形手术治疗。在脊柱微创手术方面也有较为丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 308
平均等待 1小时
擅长:脊柱相关疾病,包括腰椎间盘突出症、腰椎滑脱症、脊柱骨折、脊髓型颈椎病和神经根型颈椎病诊断及手术治疗,脊柱侧弯(先天性、特发性及退变性)的矫形手术治疗。在脊柱微创手术方面也有较为丰富的临床经验。
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许鹏宇 副主任医师

复发性流产,生殖男科相关疾病,无精子症,少弱精症,勃起功能障碍等。熟练掌握胚胎实验室各项技术,如精液处理、IVF、单精子注射、胚胎冷冻及解冻。

好评 100%
接诊量 32
平均等待 15分钟
擅长:复发性流产,生殖男科相关疾病,无精子症,少弱精症,勃起功能障碍等。熟练掌握胚胎实验室各项技术,如精液处理、IVF、单精子注射、胚胎冷冻及解冻。
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支忠继 主任医师

糖尿病及其并发症,甲状腺疾病,垂体,肾上腺及性腺疾病。

好评 99%
接诊量 2285
平均等待 15分钟
擅长:糖尿病及其并发症,甲状腺疾病,垂体,肾上腺及性腺疾病。
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常和平 副主任医师

颈肩腰腿痛的微创治疗

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:颈肩腰腿痛的微创治疗
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孙梁 副主任医师

四肢疑难复杂骨折及骨折不愈合的冶疗,老年骨质疏松骨折的冶疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:四肢疑难复杂骨折及骨折不愈合的冶疗,老年骨质疏松骨折的冶疗
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李志 主任医师

对四肢、脊柱及骨盆骨折的治疗有一定经验

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:对四肢、脊柱及骨盆骨折的治疗有一定经验
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刘俊川 副主任医师

髋部骨折,关节内骨折等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:髋部骨折,关节内骨折等
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赵海涛 主任医师

足踝部各种疾病的诊治

好评 100%
接诊量 1
平均等待 9小时
擅长:足踝部各种疾病的诊治
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胡焕荣 主治医师

痤疮/青春痘、过敏性皮炎、湿疹、银屑病/牛皮癣、带状疱疹、水痘、扁平疣、足癣/脚气、灰指甲、体癣、脱发、脂溢性皮炎等皮肤常见病的诊治。 色素痣、脂肪瘤、脂溢性角化、纤维瘤、肉芽肿疤痕等的手术切除与美容缝合。 皮肤激光美容、肉毒素注射、玻尿酸注射、水光针等皮肤美容项目。

好评 97%
接诊量 270
平均等待 1小时
擅长:痤疮/青春痘、过敏性皮炎、湿疹、银屑病/牛皮癣、带状疱疹、水痘、扁平疣、足癣/脚气、灰指甲、体癣、脱发、脂溢性皮炎等皮肤常见病的诊治。 色素痣、脂肪瘤、脂溢性角化、纤维瘤、肉芽肿疤痕等的手术切除与美容缝合。 皮肤激光美容、肉毒素注射、玻尿酸注射、水光针等皮肤美容项目。
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张颖 副主任医师

类风湿关节炎,强直性脊柱炎,痛风性关节炎

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:类风湿关节炎,强直性脊柱炎,痛风性关节炎
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患友问诊

13岁儿童,患有地中海贫血,医生建议使用去铁酮片治疗。患者女性
13
2024-10-17 14:24:46
有地中海贫血病史,无其他不适症状,目前服用叶酸。患者女性
53
2024-10-17 14:24:46
地贫患者咨询补血药品推荐及注意事项。患者女性
27
2024-10-17 14:24:46
患有地中海贫血,咨询是否可以使用某药品。患者女性
59
2024-10-17 14:24:46
贫血症状,地中海贫血患者,咨询用药。患者女性
51
2024-10-17 14:24:46
28岁地中海贫血患者,面色萎黄,四肢乏力,贫血症状。患者女性
51
2024-10-17 14:24:46
轻微地贫,孕妇,服用钙片和维生素D3,有神疲乏力、头晕、气短、失眠等症状。患者女性
48
2024-10-17 14:24:46
29岁女性,怀孕时发现地中海贫血,现在准备二胎,询问补铁产品及孩子贫血用药问题。患者女性
47
2024-10-17 14:24:46
孕检发现地中海贫血,想了解能否改善。患者女性
61
2024-10-17 14:24:46
33岁女性,甲状腺疾病和地中海贫血患者,近期乏力,月经推迟,咨询药物使用。患者女性
19
2024-10-17 14:24:46

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
7

地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
2

支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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