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河北省人民医院地中海贫血特性专家

简介:

河北省人民医院是省卫生健康委直属的集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救为一体的综合性三级甲等医院。1909年始建于保定,1959年重建于天津,1968年随省会迁至石家庄,1975年搬至石家庄市和平西路348号。发展规模医院编制床位2760张,目前开放床位2206张,设有临床医技科室74个,拥有高级专业技术人员572人,博士研究生导师31名,硕士研究生导师265名,享受国务院政府特殊津贴专家23人,省高端人才3人,省管优秀专家14人,省杰出专业技术人才3人,省部级有突出贡献中青年专家15人,享受省政府特殊津贴专家8人;在用医疗设备总价值约9.82亿元,包括了省内首台伽玛刀、首台科研型PET/CT,首台高端FORCE开源CT、首台大孔径静音3.0T磁共振、医用直线加速器、SPECT/CT等一大批先进医疗设备,其档次和数量均居省内领先水平,为医疗工作的高质量开展提供了有力保障。学科建设医院综合专业设置齐全,自“十三五”以来,获批国家级临床重点专科6个,省级临床重点专科27个,省级临床医学研究中心3个,省级重点实验室3个,省级重点学科20个。2022年医院开展省级及以上新技术新项目50余项,包括智能机器人辅助下的骨科手术技术、SPECT/CT精准诊疗技术、子痫前期预估、单基因病检测、二代测序(包括全外显测序)、染色体拷贝数变异(CNV)、宫腔灌注、纵膈镜和胸腔镜技术、肺超声、定量动态增强磁共振成像技术、角膜移植等;开展3D打印技术,并成立了数字医学3D打印中心,为医院骨科、肿瘤科、神经外科、泌尿外科、心胸外科、肝胆外科、康复科、口腔科、整形外科等科室的手术设计提供个性化手术方案;开展介入超声,包括射频消融、组织穿刺、囊肿硬化、置管引流等,其中甲状腺结节穿刺及消融技术,“一站式”解决患者甲状腺结节的困扰,在国内、省内均处于领先水平。在心血管疾病的介入治疗、脑血管疾病的介入治疗、消化道疾病的内镜治疗、糖尿病及其并发症的诊治、老年多系统功能损害疾病、视神经萎缩的辨证治疗、难治性癫痫的手术治疗、心脏康复、康复医学和生殖遗传等方面的诊治水平达到省内及国内领跑水平,多项技术均在省内无记录情况下完成。科研教学医院为河北医科大学临床医学院、华北理工大学附属医院(非隶属)及河北北方学院附属医院(非隶属),同时也是国家临床药理基地、国家住院医师规范化培训基地、国家全科医师培训基地、国家心血管介入诊疗技术培训基地、省内分泌代谢病研究所、省老年医学研究所、省癫痫病学研究所、省细胞生物技术研究所、省肿瘤放射性粒子植入治疗中心、省代谢病重点实验室、省分子医学重点实验室、省脑网络与认知障碍疾病重点实验室等近20个临床研究及培训机构的挂靠单位,每年培养各类学生千余名。2022年获批科研立项243项,发表论文532篇,其中SCI论文178篇,全院学术氛围浓厚,科研水平逐年提升。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

苏少慧 主任医师

消l化内科,擅长内镜诊治,功能性胃肠病,心身相关疾病,幽门螺杆菌根除治疗。对慢性肝胆疾病及消化疑难杂症有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 2092
平均等待 1小时
擅长:消l化内科,擅长内镜诊治,功能性胃肠病,心身相关疾病,幽门螺杆菌根除治疗。对慢性肝胆疾病及消化疑难杂症有丰富的临床经验。
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张宁 主治医师

内科常见病、多发病的诊治。

好评 99%
接诊量 5.9万
平均等待 15分钟
擅长:内科常见病、多发病的诊治。
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孔超敏 主治医师

老年常见病的诊断与治疗,包括冠心病、心力衰竭、肺部感染等多种疾病

好评 100%
接诊量 13
平均等待 -
擅长:老年常见病的诊断与治疗,包括冠心病、心力衰竭、肺部感染等多种疾病
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马清敏 副主任医师

擅长白内障、青光眼手术治疗,现研究方向为眼底病的诊治,熟练掌握糖尿病视网膜病变,眼底出血,视网膜脱离,眼外伤等疾病的手术治疗。开展早产儿视网膜病变筛查及诊疗。开展眼部美容手术

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长白内障、青光眼手术治疗,现研究方向为眼底病的诊治,熟练掌握糖尿病视网膜病变,眼底出血,视网膜脱离,眼外伤等疾病的手术治疗。开展早产儿视网膜病变筛查及诊疗。开展眼部美容手术
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樊芳 副主任医师

青光眼早期诊断,视野检查,以及青光眼的药物,激光及手术治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:青光眼早期诊断,视野检查,以及青光眼的药物,激光及手术治疗。
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康洁 副主任医师

对眼科疾病的诊治具有丰富的临床经验,擅长眼底病、葡萄膜炎及青光眼的诊治,尤其是眼底病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:对眼科疾病的诊治具有丰富的临床经验,擅长眼底病、葡萄膜炎及青光眼的诊治,尤其是眼底病
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李雪松 主治医师

擅长中西医结合治疗男科疾病:男性不育症、阳痿、早泄、遗精、精索静脉曲张、前列腺炎、尿频、男性更年期综合征等疾病; 对皮肤湿疹、皮炎、荨麻疹、痤疮、脱发亦有研究; 骨伤科疾患,如颈、肩、腰、膝、腿痛等及脑血管病的针药并用治疗; 消化系统疾病,如胃炎、反流性食管炎、腹泻、顽固性便秘等及亚健康状态的阴阳微调。 此外,擅长中药治疗小儿腺样体肥大、过敏性鼻炎、咳嗽、发热、抽动症、多汗症、发育迟缓等疾病。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长中西医结合治疗男科疾病:男性不育症、阳痿、早泄、遗精、精索静脉曲张、前列腺炎、尿频、男性更年期综合征等疾病; 对皮肤湿疹、皮炎、荨麻疹、痤疮、脱发亦有研究; 骨伤科疾患,如颈、肩、腰、膝、腿痛等及脑血管病的针药并用治疗; 消化系统疾病,如胃炎、反流性食管炎、腹泻、顽固性便秘等及亚健康状态的阴阳微调。 此外,擅长中药治疗小儿腺样体肥大、过敏性鼻炎、咳嗽、发热、抽动症、多汗症、发育迟缓等疾病。
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霍甜甜 副主任医师

认知障碍,头晕,脑血管病,头痛

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:认知障碍,头晕,脑血管病,头痛
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杨爽 主任医师

擅长对高血压,高脂血症,动脉粥样硬化,心肌缺血,心绞痛,心肌梗死,心衰,颈动脉斑块,心慌,心律失常的预防、诊断以及治疗咨询。解析各类查体报告,指导下一步诊疗。

好评 99%
接诊量 2012
平均等待 1小时
擅长:擅长对高血压,高脂血症,动脉粥样硬化,心肌缺血,心绞痛,心肌梗死,心衰,颈动脉斑块,心慌,心律失常的预防、诊断以及治疗咨询。解析各类查体报告,指导下一步诊疗。
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肖贺龙 主治医师

擅长泌尿系统各类疾病的诊断及微创治疗 如 泌尿系结石 前列腺炎 泌尿系统肿瘤

好评 99%
接诊量 1399
平均等待 15分钟
擅长:擅长泌尿系统各类疾病的诊断及微创治疗 如 泌尿系结石 前列腺炎 泌尿系统肿瘤
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患友问诊

怀孕36周,检查出贫血,不确定贫血类型及用药问题。患者女性
8
2024-10-17 12:26:30
46岁女性,患有地中海贫血和缺铁性贫血,想咨询贫血用药。患者女性
12
2024-10-17 12:26:30
我怀孕了,患有地中海贫血,医生建议我使用某种药物。患者女性
38
2024-10-17 12:26:30
地中海贫血患者,血红蛋白低,社区医生建议补铁。患者女性
22
2024-10-17 12:26:30
1岁10个月宝宝,经常感冒,有地中海贫血,想增强抵抗力。患者女性
34
2024-10-17 12:26:30
3岁半孩子患有地中海贫血,寻求用药咨询。患者女性
32
2024-10-17 12:26:30
我家小孩有轻微的地中海贫血,个子小,饭量小,想咨询用药。患者女性
51
2024-10-17 12:26:30
怀孕23周,有地中海贫血,想了解饮食和用药建议。患者女性
35
2024-10-17 12:26:30
患者咨询地中海贫血的饮食和用药问题。患者女性
51
2024-10-17 12:26:30
月经量少,推迟来潮,有甲状腺疾病,想了解维血康糖浆是否适用。患者女性
32
2024-10-17 12:26:30

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
7

地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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