安陆市第二人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

我院是一所融医疗、预防、保健、康复、教学为一体的二级综合医院，始建于1988年3月，位于安陆市凤凰路6号，占地面积6600余平方米，总建筑面积9412平方米，定编床位300张。2009年12月经安陆市人民政府批准在安陆市第二人民医院的基础上成立安陆市惠民医院(一套班子，两块牌子)。同时我院还是经安陆市人民政府批准，市医保局指定的从事全市离休老干部、荣军人员、三大疾病患者、慢性病患者门诊用药定点单位。医院设有内、外、妇、儿、肛肠、麻醉、五官、皮肤、康复、口腔等临床科室，检验、病理科、B超、碎石、心电图、胃镜、药剂科等医技科室，医院拥有先进的日本东芝全身螺旋CT、GE全身螺旋多排CT、德国西门子彩超、GE彩超、奥林巴斯腹腔镜、海恩康高频钼靶乳腺×线机、体外冲击波碎石机、电脑高频肛肠治疗仪、瑞士全自动血球计算仪、日本全自动生化分析、迈瑞80OM全自动生化分析仪、进口心电监护仪、奥林巴斯电子胃镜、全自动麻醉机、全自动五分类血液分析仪、全自动血凝仪、SLC-﹣电子阴道镜、HF--120B型高频电刀、尿液有形成分分析仪、钬激光系统、富士电子结肠镜、DR等高科技设备，安陆市第二人民医院，是安陆市技术门类齐全的综合性医院，医院始终坚持诚信办院，平价医疗，一切以病人为中心，把病人的利益放在首位。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。