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湖北航天医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

湖北航天医院现隶属于中国通用技术集团,是一所集医疗、教学、科研、预防为一体的公立三级综合医院。医院始建于1970年,是中央事业编公立医院,2003年医院从国防“三线”宜昌远安搬迁至孝感市,2019年起由航天医疗健康科技集团有限公司统一集团化、专业化管理,竭诚为国防军工职工和地方百姓的健康保障服务。医院地处美丽的孝感市中心,孝感是武汉1+8城市圈中离武汉最近的地级市(距武汉天河机场公30公里),医院坐落于市中心北京路繁华地段,服务近600万孝感百姓,区位优势明显。医院目前占地近70亩,建筑面积5万余平方米,医院目前编制床位650张,规划病床1500张,在职职工近900余人,拥有40余个临床专业科室。医院着力打造以急危重症、介入、微创、健康管理为特色的学科体系,规范医院对常见病、多发病的治疗水平,推行多学科协作诊疗模式(MDT)的应用,形成了五大中心建设齐头并进,目前医院在断肢再植技术方面省内领先。医院胸痛中心荣获国家认证,卒中中心通过省卫健委复评,创伤中心成为中国创伤救治联盟建设单位,呼吸与危重症医学科PCCM规范化建设被国家认定为优秀单位,神经内科成为“中国帕金森初级中心”,急救医学部是“中国县域急诊急救大平台建设示范单位”,消化内科、儿科是湖北省临床重点专科。急诊科、麻醉科、呼吸与危重症医学科、消化内科、儿科、普外科、神经外科、神经内科等科室为2021年度孝感市级临床重点专科。医院拥有1.5T超导核磁共振、数字减影血管造影机(DSA)、64排CT、DR、全数字化钼靶、全自动生化分析仪、腔镜手术系统、健康体检移动CT、PCR实验室等众多大型现代化医疗设备。积极开展医联体工作,医院成为北京大学航天中心医院协作医院,与华中科技大学同济医院、协和医院及武汉大学中南医院深度开展医联体共建,引进“陈孝平院士工作室”落户孝感。广泛开展与各高校的交流合作,作为三峡大学、湖北中医药大学、湖北职业技术学院的教学基地承担大量医学教育工作,远程医疗系统完善,可随时与全国专家进行交流、会诊、培训,并长期选派骨干赴国内先进医院进修学习,引进成熟技术团队革新诊疗技术。湖北航天医院秉承“护佑健康,精益求精”的服务理念,积极推进“改革活院、质量立院、科技兴院、人才强院、文化铸院”的战略,加强内涵建设,狠抓医疗质量,打造“医疗、健康、科技、互联网+”的3+1产业布局,力争在“十四五”期间建成区域技术先进、服务一流、智慧便捷的三级甲等医院。医院文化理念医院院训:精勤,开拓,博爱,奉献发展愿景:建设成为让人民满意、党和政府放心的一流区域医疗、健康中心。医院使命:保障国防军工事业,服务人民身心健康医院战略:改革活院、质量立院、科技兴院、人才强院、文化铸院医院宗旨:立足航天,服务社会管理理念:责任、关怀、专业、高效服务理念:护佑健康,精益求精医院口号:健康人生,航医相伴八字院风:团结、文明、优质、热情医德理念:廉洁奉公、遵纪守法、严谨求实、文明行医安全理念:生命第一、患者至上、遵章守制、防微杜渐生活理念:快乐工作、健康生活遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

何家虎 主治医师

普外科疾病的诊断治疗

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擅长:普外科疾病的诊断治疗
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刘洪全 主任医师

擅长小儿呼吸、消化、矮身材、性早熟等疾病诊治

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擅长:擅长小儿呼吸、消化、矮身材、性早熟等疾病诊治
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刘启云 主任医师

口腔外科、口腔种植、口腔修复

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擅长:口腔外科、口腔种植、口腔修复
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黄楠芳 主治医师

内分泌常见病多发病诊断治疗

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刘军成 住院医师

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田式曾 主治医师

儿童生长发育不良,性早熟,糖尿病,甲状腺疾病,儿童遗传代谢罕见病。

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闫俊阳 住院医师

冠心病,高血压,糖尿病,慢性肾功能衰竭及各种疑难疾病的诊断治疗,各种疑难抢救操作气管插管,呼吸机使用,深静脉置管,临时起搏器植入术等抢救措施,

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擅长:冠心病,高血压,糖尿病,慢性肾功能衰竭及各种疑难疾病的诊断治疗,各种疑难抢救操作气管插管,呼吸机使用,深静脉置管,临时起搏器植入术等抢救措施,
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王远清 主任医师

皮肤病性病诊治,皮肤美容

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郑通勇 副主任医师

心脑血管病,呼吸及消化内分沁疾病

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冉允 主治医师

儿童呼吸消化内分泌

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患友问诊

我有股骨头坏死的症状,会疼痛,想知道七叶皂苷钠片和安基葡萄糖耗牛骨十VD钙能否缓解?
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2024-11-19 09:22:54
我有髋关节股骨颈水肿的症状,想知道酮洛芬凝胶贴膏和洛索洛芬钠凝胶贴膏哪个更适合我?
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2024-11-19 09:22:54
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2024-11-19 09:22:54
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2024-11-19 09:22:54
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2024-11-19 09:22:54
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2024-11-19 09:22:54
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2024-11-19 09:22:54
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2024-11-19 09:22:54
94岁老人小腿肿疼,夜间失眠,是否可以用七叶皂苷钠片治疗?
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2024-11-19 09:22:54

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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