孝昌县人民医院,孝感市第二人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

孝昌县第一人民医院始建于1953年，1983年更名为孝感市第二人民医院，1993年孝昌建县更改为现名。医院占地面积73亩（现辖县惠民医院15亩），建筑面积6万平方米，编制床位780张，实际开放床位900张，现开设22个病区，20个二级科室，12个医技科室，其中消化内科、普外科、眼科、护理、神经内科、儿科为市级临床重点专科。现有干部职工972人，其中高级职称88人（正高10人），医院年门诊人数30万余人次，年收入住院病人4万余人次，是一所集医疗、教学、科研、预防保健服务为一体的非营利综合性医院，是全国首批311家县级公立医院综合改革试点医院，是华中科技大学同济医学院附属协和医院，武汉大学中南医院、湖北省梨园医院、湖北省新华医院、武汉市中心医院、孝感市中心医院技术协作医院、是全县城镇职工、居民基本医疗保险与新型农村合作医疗定点医院，也是卫生部授予的“二级甲等”医院、“二级优秀”医院、国际爱婴医院等。医院拥有①1.5TGE超导型核磁共振（MRI）、②美国GE64排128层螺旋CT、德国西门子数字化X线摄影系统（DR）、③Philips数字减影血管造影X-线机（DSA）、全数字化乳腺X光摄影机（钼靶）、彩色B超、24小时动态心电监护仪、以色列钬激光碎石机、美国GE7900C臂X光机、全高清STORZ腹腔镜、德国狼牌膀胱镜、等离子电切镜、膝关节镜、电子胃镜、结肠镜、电子纤支镜、美国强生超声手术刀、欧美达麻醉机、德国蔡司手术显微镜、超声乳化仪、血液透析机、全自动生化分析检查测定仪、全自动发药机等先进医疗设备。设标准层流手术间15个，其中设百级手术间1个、千级1个、急诊手术间2个、铅防护手术间3个，设有120急救指挥调度系统，常年开通患者绿色通道，实行24小时值班制。医院干部职工始终坚持“人才兴院、质量强院、服务立院、文化建院”战略方针，秉承“病人至上、服务第一”的服务宗旨,践行实现“人民信赖、社会满意、职工幸福、医院发展”的健康梦，努力构建“引领鄂东北,服务大别山”建院目标，时刻准备为县域十二个乡镇、一个经济开发区、一个观音湖管委会和一个双峰山旅游风景区66万人民群众医疗救治工作服务。医院电话：0712-4768555医院地址：湖北省孝昌县站前一路1号遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。