监利县妇幼保健院位于容城镇交通路205号,始建于1952年。医院占地面积6600m2,业务用房建筑面积5601m2,2007年引入国债资金,对门诊,住院大楼修营一新,医院环境舒适,医疗设备先进、现有卫生技术人员77人,其中高级职称10人,中级职称35人。1995年被国家卫生部授予首批“爱婴医院”称号,是2002年医疗保险管理局定点的主要医疗机构之一。2005年我县获国家级“降消”项目县,我院被指定为全县项目技术指导机构。2006年被县政府指定为“新型农村合作医疗机”定点医疗机构。多次被市、县政府评为先进单位,2006年获荆州市妇幼系统知识壳赛二等奖,2007年被荆州市卫生局评为新生儿疾病筛查先进单位,2011年被省卫生厅授予二级优秀妇幼保健院。我院始终坚持”以保健为中心,以保障生殖健康为目的,保健与临床相结合,面向群体、面向基层和预防火主”的办院方向,坚持”儿童优先,母亲安全”的服务宗冒,承担全县妇女儿童的医疗保健、计划生育技术指导、健康教育、培训、妇幼卫生信息、科研六大任务,是全县唯一的妇幼保健业务指导中心珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。