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乐山市市中区苏稽镇中心卫生院气胸专家

简介:

乐山市市中区苏稽镇中心卫生院注册地址位于乐山市市中区苏稽镇双红村二组,法人代表为刘静,经营范围包括为人民身体健康提供医疗与预防保健服务。医疗、预防保健;卫生技术人员培训;初级卫生保健规划实施;合作医疗与组织管理;卫生监督与卫生信息管理。是指气体进入胸膜腔,造成积气状态,多因肺部疾病或外力影响使肺组织和脏层胸膜破裂,或靠近肺表面的细微气肿泡破裂,肺和支气管内空气逸入胸膜腔,胸腔,对症治疗,胸腔穿刺抽气,无,0,胸部CT检查,胸部平片,血常规,胸部B超,。

刘芮汐 主治医师

擅长一般呼吸内科,心内科常见疾病治疗

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患友问诊

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2024-11-24 07:26:00
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2024-11-24 07:26:00
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2024-11-24 07:26:00
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2024-11-24 07:26:00

科普文章

肚子里水声消失,气闷竟然好了
#气胸#肺淋巴管肌瘤病
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上周门诊,遇到一反复发作气胸女性患者,双肺多发薄壁囊状阴影,收入院确诊肺淋巴肌瘤病。

肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis,简称PLAM)是一种罕见的、主要影响育龄期女性的肺部疾病,其特征是弥漫性肺间质病变。该病可以分为散发性淋巴管肌瘤病(S-LAM)和与遗传型结节性硬化症相关的肺淋巴管肌瘤病(TSC-LAM)。成年女性TSC患者患LAM的比例约为30%~40%。

病理特征:
PLAM的病理特征为不典型的平滑肌细胞进行性浸润,包括支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管等周围的平滑肌细胞。

临床表现:
PLAM的临床表现多样,常见的症状包括反复发作的气胸、进行性呼吸困难、咳嗽、咯血和胸痛等。患者可能伴有胸闷、反复气胸及乳糜胸等症状,活动后呼吸困难是最常见的首发症状。肺外表现可能包括腹膜后淋巴管肌瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤及乳糜性腹腔积液。肺功能检查通常显示阻塞性通气功能障碍和弥散性肺功能障碍,血气分析可能显示低氧血症。

影像学表现:
在影像学上,PLAM的特征性表现为双肺多发薄壁囊状阴影,这些囊状阴影分布均匀且弥漫,囊壁间可见正常肺组织,部分囊壁边缘可见血管走行。其他可能的影像学表现包括肺部纤维化、肺内结节和胸腔少量气胸。

PLAM的确切病因尚不完全清楚,但研究表明它与结节性硬化症(TSC)相关,TSC2基因的杂合体缺失(LOH)及突变与PLAM的发病机制密切相关。TSC2基因位于染色体16p13区域,其功能丧失影响基因的翻译与表达,导致哺乳类雷帕霉素蛋白激酶(mTOR)持续活化,从而引起平滑肌细胞的异常增殖。

治疗方面,PLAM尚无治愈方法,当前的治疗目的主要为稳定病情并防止其继续恶化。治疗主要针对雌激素进行治疗,西罗莫司(又称雷帕霉素)和多西环素是最新研发出针对PLAM的药物。对于严重的患者,建议去无锡人民医院找陈静瑜教授肺移植,也是一种可能的治疗选择。

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