本文将详细介绍NCCN骨肉瘤放射治疗指南，涵盖软骨肉瘤、脊索瘤和骨肉瘤的不同临床特征、适应症、治疗目标、证据级别、放射治疗方式、治疗技术原理、剂量和备注等方面的内容。这些指南旨在为医务工作者提供权威的参考和指导，以优化患者的治疗效果和生活质量。

软骨肉瘤

对于颅底肿瘤不能手术切除的软骨肉瘤患者，NCCN指南推荐根治性放射治疗，证据级别为2B。放射治疗方式包括三维适型放射治疗、调强放射治疗、质子射线放射治疗、立体定向放射外科和体部立体定向放射治疗。治疗技术原理是根据正常组织（包括靶区旁边的正常组织）选择合适的放射治疗技术，避免危及器官的辐射损伤。总剂量取决于正常组织的耐受性，国际疾病分类10（ICD10）代码为C40.00-C40.02、C40.10-C40.12、C40.20-C40.22、C40.30-C40.32、C40.80-C40.82、C40.90-C40.92、C41.0-C41.4、C41.9、Z85.830。

对于颅外病变、术后切缘阳性或较大的室外肿瘤的软骨肉瘤患者，NCCN指南推荐辅助或术后放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式和技术原理与前者相同，剂量则根据切除情况和肿瘤反应进行调整。总剂量同样取决于正常组织的耐受性，ICD10代码与前者相同。

脊索瘤

对于颅底/斜坡、椎体的脊索瘤患者，NCCN指南推荐新辅助、辅助、术前和术后放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式包括三维适型放射治疗、调强放射治疗、质子射线放射治疗、立体定向放射外科、体部立体定向放射治疗和术中放疗。治疗技术原理是选择合适的放射治疗技术，保护危及器官免受辐射损伤。总剂量取决于正常组织的耐受性，ICD10代码为C72.0、C72.1。

对于局部复发、远处转移的脊索瘤患者，NCCN指南推荐姑息性放射治疗，证据级别为3。放射治疗方式和技术原理与前者相同，剂量则根据患者的具体情况进行调整。ICD10代码与前者相同。

尤文肉瘤

对于初始化疗后病情稳定/改善的尤文肉瘤患者，NCCN指南推荐根治性放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式包括三维适型放射治疗、调强放射治疗、质子射线放射治疗、立体定向放射外科和体部立体定向放射治疗。治疗技术原理是根据正常组织选择合适的放射治疗技术，避免危及器官的辐射损伤。总剂量取决于正常组织的耐受性，ICD10代码为C40.00-C40.02、C40.10-C40.12、C40.20-C40.22、C40.30-C40.32、C40.80-C40.82、C40.90-C40.92、C41.0-C41.4、C41.9、Z85.830。

对于初始化疗后进展的尤文肉瘤患者，NCCN指南推荐姑息性放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式和技术原理与前者相同，剂量则根据患者的具体情况进行调整。ICD10代码与前者相同。

骨巨细胞瘤

对于局限性疾病、切除后会发生不可接受的病残率或不可切除的轴位病变的骨巨细胞瘤患者，NCCN指南推荐放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式包括三维适型放射治疗和调强放射治疗，治疗技术原理是根据正常组织选择合适的放射治疗技术，避免危及器官的辐射损伤。总剂量为50-60Gy，ICD10代码为D48.0。

骨肉瘤

对于高级别的髓内或表面的骨肉瘤患者，NCCN指南推荐根治性放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式包括三维适型放射治疗、调强放射治疗、质子射线放射治疗和立体定向放射外科。治疗技术原理是根据正常组织选择合适的放射治疗技术，避免危及器官的辐射损伤。总剂量为60-70Gy，ICD10代码为C40.00-C40.02、C40.10-C40.12、C40.20-C40.22、C40.30-C40.32、C40.80-C40.82、C40.90-C40.92、C41.0-C41.4、C41.9、Z85.830。

对于转移性骨肉瘤患者，NCCN指南推荐姑息性放射治疗，证据级别为2A。放射治疗方式包括钐153、镭223和二维放射治疗。治疗技术原理是利用放射性核素或放射治疗技术对骨转移进行治疗，ICD10代码与前者相同。

哑铃型椎管肿瘤是一种罕见但严重的疾病，通常以神经鞘瘤和脊膜瘤等形式出现。这种肿瘤生长在椎管内外，形状类似哑铃，因此得名。患者可能会出现肢体麻木无力、日常生活受限甚至截瘫等症状，给他们带来极大的困扰和痛苦。

手术是目前最有效的治疗方法。然而，手术难度较大，需要切除部分脊椎侧方的骨质，包括小关节，以便更好地显露和切除肿瘤。否则，残余的肿瘤可能会迅速复发。同时，切除侧方关节后，脊柱的稳定性会受到影响，必须进行脊柱内固定手术来恢复稳定性。这种手术要求医生具备切除肿瘤和进行内固定两方面的技能和经验。

虽然这类手术在一些大型医院中已经得到了成功实施，但仍需要更多的专业医生和技术支持来满足广大患者的需求。随着医学技术的不断进步，我们有理由相信，哑铃型椎管肿瘤的治疗将会越来越精准和有效。

本文报告了一例42岁女性患者的神经纤维瘤病病例。患者以双下肢不能走路伴麻木1个月为主诉入院，术前左侧肌力2-3级，右侧肌力1-2级，McCormick3级。患者有颅脑多发占位的既往史，曾行右侧听神经瘤切除术、右侧小脑幕肿瘤切除术、延髓病变探查减压术，术后病理报告为神经纤维鞘瘤、纤维型脑膜瘤，遗留右侧面瘫、右侧视力丧失。家族史无此病病史。

辅助检查显示胸椎MRI+C可见多发大小不等圆形结节影，颈椎磁共振未见明确肿瘤生长，颅脑磁共振见右侧桥脑小脑角区术后改变，颅内多发脑膜瘤。手术中发现脊膜来源的肿瘤四个，大小不等，基底部位于脊膜，分离肿瘤基底，完整切除肿瘤。L1水平可见起源于神经纤维肿瘤，电凝烧灼肿瘤两端的瘤化神经根后切断，完整切除肿瘤。术后常规病理结果支持脊膜瘤（WHOⅠ级）和神经纤维瘤。患者术后恢复良好，两个月后独立行走，双下肢肌力5级，McCormick1级。

神经纤维瘤病是一种少见的常染色体显性遗传疾病，属神经皮肤综合症或斑痣性错构瘤病，源于外胚层发育异常。该病分为Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）和Ⅱ型神经纤维瘤病（NF2），前者主要累及皮肤、骨及神经系统，后者主要累及神经系统。NF2的致病基因为NF2基因，编码的蛋白为merlin蛋白，具有抑癌基因的功能。NF2的诊断标准包括CT或MRI显示双侧听神经瘤，直系一级亲属患NF-Ⅱ，以及单侧听神经瘤或至少有以下病变中的2个：神经纤维瘤；脑膜瘤；胶质瘤；神经鞘瘤；晶状体后囊部浑浊。NF2还可以分为3型，包括wishart型（重型）、Gardner型（轻型）和不完全型。本例符合NF2不完全型的诊断标准。NF2的治疗主要依靠显微手术治疗和立体定向放射治疗，早期手术治疗可以有效保护神经功能，对于无法切除的肿瘤可以考虑立体定向治疗。

我从未想过自己会成为一个脊柱肿瘤手术的候选人。直到那天，我在家中突然感到右脚无力，甚至连地面都无法触及。脚背也失去了往日的灵活性，无法上翘。这些症状让我感到极度恐慌和无助。

我立即联系了京东互联网医院，通过在线咨询，医生初步判断可能是脊柱问题，并建议我尽快到医院进行详细检查。经过一系列的检查和诊断，医生最终确定我患有脊膜瘤，需要进行手术治疗。

面对这个消息，我心中充满了恐惧和疑虑。手术的风险和可能的后果一直在我脑海中徘徊。医生告诉我，手术需要打开两节胸椎，并进行钉子固定。虽然他说不能保证没有风险，尤其是截瘫的可能性，但如果手术顺利，可能会有所好转。

我开始反复权衡利弊，思考是否值得冒这个险。然而，随着症状的加剧，我意识到我别无选择。手术是唯一的出路。

在手术前夕，我和家人进行了深入的交流和祈祷。他们的支持和鼓励给了我极大的勇气。手术当天，我被推进手术室，心中充满了紧张和恐惧。但是，医生和护士的专业和温暖让我感到安慰和信任。

手术进行了几个小时，期间我完全失去了知觉。等我醒来时，已经在恢复室了。虽然身体仍然很虚弱，但我能感受到右脚的力量正在逐渐恢复。医生告诉我，手术非常成功，肿瘤已经被完全切除。

在接下来的康复过程中，我遇到了许多挑战和困难。但是，我始终坚信，只要我努力，总有一天我会完全康复。现在，回想起那段经历，我深深地感激京东互联网医院的医生和护士们，是他们的专业和关怀让我重获了健康和希望。

如果你也面临类似的困境，不要害怕，及时寻求专业的医疗帮助。记住，健康没有小事，平日里多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

脊索瘤是一种起源于胚胎残留的脊索组织的先天性肿瘤。这种肿瘤可以在颅底、枕骨、骶尾部等位置出现。虽然脊索瘤发生转移的机率不高，但在骶尾部的脊索瘤转移的可能性较大。预防措施包括保持良好的站立姿势，避免长时间站立不动，适当进行原地活动，尤其是腰背部活动，以解除腰背肌肉疲劳。

护理方面，需要进行心理护理，帮助患者和家属减轻思想负担、恐惧和忧虑。医护人员应该对患者的疑问给予耐心的解释、安慰和鼓励，消除其心理负担。同时，家属的配合工作也非常重要。

陈某，23岁的在校大学生，因左臀部伴左下肢疼痛4个月而入院。最初，她在4个月前出现了间断性腰臀部疼痛，伴随着左下肢乏力，夜间疼痛加重。2021年9月19日，陈某在当地医院就诊，进行了腰椎MR检查，结果显示“腰1/2平面椎管内肿物”。

通过详细的问诊和体检，医生发现陈某双耳听力下降，左下肢乏力，左直腿抬高试验结果为阴性。进一步的头颈胸腰增强MR检查揭示了“1.椎管内肿物（胸8及腰1/2平面椎管内神经鞘瘤？）2.颅内占位性病变（双侧听神经瘤？）”。

手术病理结果证实了T8脊膜瘤和L1神经鞘瘤的存在。术后复查MR显示椎管内肿物已被切除。任辉博士指出，对于椎管占位，特别是神经源性肿瘤，可能存在多发情况。因此，建议常规进行头颈胸腰MR检查，并在必要时进行增强，以避免漏诊、误诊和延误治疗。

江晓兵教授强调，详细询问病史是疾病诊治的关键步骤之一。专业的医生可以根据患者的主诉症状和详细查体表现，得出初步诊断方向，并在症状不典型时，通过安排完善相关检查项目来确定最终诊断、评估严重程度和制定正确合理的治疗计划。

脊膜瘤是一种常见的椎管内肿瘤，多数情况下是良性的。这种肿瘤通常位于脊髓的背外侧，呈现广基底并与硬膜相连。由于其包膜完整，易于发生钙化。主要症状包括脊髓压迫引起的肢体麻木无力等问题。

在MRI扫描中，T1信号通常等于或稍低于正常水平，而T2信号则等于或高于正常水平。增强扫描显示明显的强化效果，并且可以看到脊膜尾征。部分病例的CT检查也可能显示钙化灶。

治疗脊膜瘤的首选方法是手术。手术的目标是尽可能切除肿瘤基底处的硬膜内层，以降低复发的风险。及时进行手术治疗对于改善症状和预防并发症至关重要。

一位老年女性患者因右腿麻木和右侧肋弓处疼痛入院，胸椎MRI显示T6和T8椎管内存在多发性病变，位于髓外硬膜下肿瘤。术前磁共振结果表明T6节段出现明显的脑膜尾征，初步诊断为脊膜瘤；而T8的病灶则被认为是T6的种植转移灶。

手术过程中，医生发现T6肿瘤与局部硬膜关系密切，但与脊神经无明显粘连；T8病变与一根神经根有粘连，但与硬膜分离轻松无粘连。术后病理结果证实了T6为脊膜瘤，然而T8的病变却被诊断为神经鞘瘤，这与术前预期有所不同。

原发性骨肿瘤的诊断主要以四种肿瘤为代表：骨血管瘤、骨巨细胞瘤、多发性骨髓瘤和脊索瘤。每种肿瘤都有其独特的临床表现和影像学特征，下面我们将逐一进行详细介绍。

首先是骨血管瘤，这种肿瘤多见于青少年，好发部位在脊椎骨和颅骨，少数情况下也可能出现在四肢骨。其特点是起病缓慢，疼痛轻微，但随着病情发展，可能会出现脊柱后凸、侧弯畸形，甚至病理性骨折和神经压迫症状。X线检查通常显示局限性骨质破坏。

其次是骨巨细胞瘤，这是一种潜在的恶性肿瘤，主要发生在30岁上下的年轻人，好发部位在肱骨下端、胫骨上端和桡骨下端。该肿瘤破坏性强，常伴有复发、恶变或转移的风险。主要症状包括局部疼痛、压痛、肿胀和功能障碍，X线检查显示椎骨的溶骨性破坏，可能波及整个椎体。

多发性骨髓瘤是由骨髓内浆细胞恶性增生引起的恶性肿瘤，多见于40岁以上的成年人，男性多于女性。好发部位包括脊椎骨、肋骨、骨盆骨和颅骨。早期症状为局部疼痛，随着病情进展，可能出现全身乏力、贫血和恶液质等症状。严重者可能会出现脊髓或神经根压迫症状，甚至截瘫。X线检查显示溶骨性破坏，骨髓象可见大量浆细胞。

最后是脊索瘤，这是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤，主要发生在骶尾椎和颅底的蝶枕部。该肿瘤由残留或异位的胚胎脊索产生，手术后极易复发，但很少发生转移。主要症状包括局部疼痛、脊柱活动受限，甚至马尾、脊神经根或直肠、膀胱出现受压迫症状。X线检查显示骶骨溶骨性破坏，常见软组织肿块阴影。

在进行原发性脊柱肿瘤的诊断时，需要与细菌感染性疾病、先天性、代谢性骨疾病、类风湿性关节炎和骨关节炎等进行鉴别，以避免误诊和延误治疗。

脊索瘤是一种罕见的肿瘤，主要发生在骶尾部。其X线表现为显著破坏的膨胀性溶骨性破坏，具有不规则的扇形边缘，可能伴有基质钙化，可能由于肿瘤内广泛性坏死所引起。初期，骶尾部的脊索瘤可能仅表现为骨内病变，随着肿瘤的生长，受侵犯的区域会膨胀并略呈囊状改变，但不会向骨外延伸。

CT和MRI检查对于显示软组织侵犯非常重要。CT可以显示骨质破坏的范围、软组织肿块的大小、肿瘤向椎管内生长的情况以及向附近结构的侵犯范围。绝大多数脊索瘤表现为溶骨性破坏，不伴有反应性骨硬化，肿瘤内有钙化点，增强扫描中肿瘤呈轻度至重度强化，可以观察肿瘤与周围组织的分界和关系。

MRI检查在显示肿瘤边界、颅内血管移位和狭窄等方面优于CT。脊索瘤在T1加权像中与脑实质等信号或低信号，在T2加权像中为高信号，肿瘤内信号强度常不均一。

放射性核素骨扫描可以显示脊索瘤周边的摄取增加，而在肿瘤完全代替骨组织的区域内出现骨活动度减低而缺乏核素摄取，形成密度减低区或冷区。