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为了提高我国对获得性纯红细胞再生障碍(PRCA)的诊断和治疗水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求国内多位专家意见的基础上,达成了以下共识。PRCA是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减少和骨髓中红系前体细胞显著减少或缺如为特征的综合征。PRCA可分为先天性PRCA(Diamond-Blackfan贫血,DBA)和获得性PRCA。获得性PRCA主要是由于药物、病毒、抗体或免疫细胞等直接或间接攻击红系祖细胞、红细胞生成素(EPO)、EPO受体等,抑制红系增殖和分化成熟,最终导致发病。
在诊断方面,需要详细了解患者的病史、用药史、化学品接触史、妊娠情况、营养状况和家族史。实验室检查包括血常规、血清肝肾功能、电解质测定、血清EPO水平、EPO抗体检测、结缔组织病相关抗体检测、甲状腺功能检查、病毒学检测、血清肿瘤标志物检测、铁代谢相关指标测定、血清叶酸、维生素B12水平测定、溶血相关检查、骨髓涂片、骨髓细胞组织化学染色、骨髓活检、流式细胞术检查、T细胞受体重排、免疫球蛋白重链重排和遗传学检查等。根据临床表现和实验室检查结果,可以作出获得性PRCA的诊断。
在治疗方面,免疫抑制治疗是主要的治疗方法,包括环孢素A(CsA)、糖皮质激素(CS)、环磷酰胺(CTX)、甲氨喋呤(MTX)、西罗莫司、阿伦单抗等药物的使用。对症及支持治疗也非常重要,包括输血、促造血治疗、抗感染治疗和去铁治疗等。特殊情况下,如细小病毒B19相关PRCA、胸腺瘤相关PRCA、淋巴增殖性疾病相关PRCA、ABO-不相容造血干细胞移植相关PRCA和药物相关PRCA等,需要采取相应的治疗策略。
总之,获得性PRCA的诊断和治疗需要综合考虑多种因素,包括病史、实验室检查结果和临床表现等。通过科学合理的治疗,可以有效控制病情,提高患者的生活质量。
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在血液科门诊中,经常有患者因血小板减少而就诊。通常情况下,这些患者被诊断为特发性血小板减少性紫癜(ITP),并使用糖皮质激素进行短期治疗。然而,许多患者在停药后不久或一段时间后再次出现症状,包括皮肤黏膜出血点、月经异常和大便发黑等。这时,医生通常会再次给予激素治疗,形成一个循环往复的模式。这种情况在门诊中并不罕见,甚至有病程长达10年以上的患者。
然而,随着风湿病学的发展和医生对这类疾病的认识深入,越来越多的事实表明,很大一部分的血小板减少/ITP实际上是继发于自身免疫性疾病(俗称“风湿病”)的。例如,系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂综合征和类风湿性关节炎等常见风湿免疫疾病都可能导致血小板减少。事实上,自身免疫性疾病在血液系统的累及非常普遍,除了血小板减少外,还包括贫血和白细胞减少。
血小板减少可能是系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂综合征等常见风湿免疫疾病的症状之一。血小板的主要功能是参与凝血,血小板减少自然会增加自发性出血风险,如鼻出血、牙龈出血、皮下淤青,严重者可能出现内脏出血,尤其是头颅内出血,危及生命。
对于血小板减少非常严重的患者,及时积极的治疗是非常关键的。治疗自身免疫性相关血小板减少的基础药物是糖皮质激素。轻中度血小板减少者给予常规剂量激素即可,对激素依赖者应考虑联用免疫抑制剂。对重度患者(血小板少于2×109/L)可使用甲泼尼龙冲击治疗,必要时静脉输注大剂量丙种球蛋白(IVIG),同时联用免疫抑制剂。顽固性患者甚至可考虑给予长春新碱等药物,甚至脾切除等外科治疗方案,但选择须十分谨慎。
我还记得那天,感冒已经折腾了我好几天。白细胞高得吓人,整个人都像被抽干了力气。躺在床上,翻来覆去,脑海里全是关于健康的担忧。终于,我鼓起勇气,打开了京东互联网医院的APP,开始了我的在线问诊之旅。
“您好,我是互联网医生,很高兴由我为您提供医疗咨询服务。”医生的声音温柔而专业,瞬间让我感到一丝安慰。我们开始了详细的交流,医生询问了我的病史、过敏史、以及是否处于特殊生理期等问题。我一一回答,心中充满了期待和焦虑。
“看一下血分析。”我说。医生点头,开始解释我的血液报告。听着医生的话,我不禁想起了小时候,妈妈总是说:“身体是革命的本钱。”现在,我深深地体会到了这句话的含义。
“匹多莫德片,它是一种免疫调节剂。主要是用于免疫功能低下所导致的各种感染的辅助治疗。”医生的话语让我心中一亮。也许,这就是我需要的救命稻草?
“感冒期间可以用药吗,还是感冒好了可以用这个药?”我问道。医生回答:“感冒期间就可以服用。”我松了一口气,心中充满了感激。
在医生的指导下,我开始了治疗。每天按时服药,注意休息和饮食。慢慢地,我的身体开始恢复了。白细胞也逐渐降了下来。看着镜子中的自己,我不禁感慨万千。健康真的很重要,不能等到失去才后悔莫及。
“祝您早日康复。”医生在最后的问诊小结中说。他的祝福让我感到温暖和安心。我知道,我还需要继续努力,保持良好的生活习惯,才能真正战胜疾病。
现在回想起来,那段经历虽然艰难,但也让我成长了许多。感谢京东互联网医院的医生们,他们的专业和关怀让我在最需要的时候找到了帮助。也希望大家都能重视自己的健康,及时就医,不要等到病情加重才后悔。
前段时间,六十多岁的曹先生来到门诊复查。七年前,他在我这里做了手术,切除了右肺中的两个肺结节,其中一个被诊断为肺癌。现在,曹先生的病情非常稳定,手术后七年,只需要每年复查一次就可以了。
曹先生因为强直性脊柱炎在医院免疫科住院多年,期间一直服用免疫抑制药。正是由于这次住院,医生在拍片子时发现了肺部结节,随后转到我们科做的手术。目前,曹先生已经停止服用脊柱炎的药物,担心对肺部病情有影响。但我还是建议他,如果脊柱炎症状严重,应该再次寻求免疫科专家的帮助。
曹先生的工作让我非常钦佩。作为一名塔吊司机,他需要爬上很高的梯子操作设备。尽管他有脊柱炎,但这并没有阻止他继续工作。相比之下,我有恐高症,无法完成这样的工作。
最新研究发现,马抗人ATG(抗胸腺细胞球蛋白)/CsA(环孢素)在重型再生障碍性贫血(SAA)的初始治疗中明显优于兔抗人ATG/CsA。这一结果将对全球SAA的治疗产生直接影响,尤其是在欧洲、日本和南美洲,马抗人ATG尚未被广泛应用。
对于不适合接受干细胞移植的SAA患者,标准治疗方案是使用免疫抑制治疗,包括马抗人胸腺细胞球蛋白(商品名Atgam®,eATG)和环孢素A(CsA)。此前有研究表明,兔抗人ATG(商品名Thymoglobulin®,rATG)在某些临床情况下可能更有效,但这项新研究是首个前瞻性随机试验,直接比较了eATG/CsA和rATG/CsA在初治SAA治疗效果上的差异。
研究结果显示,eATG组在3个月时的血液学应答率为62%,而rATG组仅为33%。此外,eATG组的复发和克隆演变情况也较好,生存率更高。这些结果表明,马抗人ATG在SAA的治疗中具有重要的优势。
小儿肾病综合征是一种常见的肾脏疾病,主要由免疫系统紊乱引起。治疗此类疾病,医生通常会选择具有免疫抑制作用的药物。糖皮质激素是首选药物,也被称为“激素”,如泼尼松或泼尼松龙。绝大多数患儿对激素治疗都有良好的反应;然而,约10%的患儿可能会对激素产生耐药性,这些患儿需要使用二线药物治疗。
二线药物包括环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素和他克莫司等免疫抑制剂。三线药物主要是生物制剂,如美罗华(CD20单抗)。不同类型的肾病综合征对激素的反应也不同。例如,微小病变型肾病可能需要直接使用激素加免疫抑制剂进行治疗,而不是生物制剂。对于某些特殊情况,医生可能会直接选择二线药物治疗,例如患儿有严重的并发症,如糖尿病或青光眼,不能使用激素。
激素治疗可能会带来一些副作用。首先,激素可以降低机体的抵抗力,特别是对于儿童。其次,激素会影响体内的盐分和水分代谢,可能导致血压升高和低钾。长期使用激素还可能引起骨质疏松、白内障和青光眼等问题。因此,在使用激素治疗时,需要密切监测患儿的健康状况,并定期进行皮质醇检测,以确保肾上腺皮质轴的正常功能。
在广泛使用免疫抑制药物之前,重症肌无力的死亡率高达30%,但随着机械通气、重症监护技术和免疫抑制剂的广泛应用,目前的死亡率已降至5%以下(直接死于MG及其并发症的比例)。重症肌无力是一种慢性疾病,药物治疗是疾病康复中不可或缺的一部分。然而,一个良好的心态也在药物发挥最大疗效和疾病早日康复中扮演着重要的角色。由于病程长,需要一定的治疗周期,因此在治疗过程中,患者应保持耐心和信心,防止情志所伤。好的心态可以增强抗病能力和生命力,促进疾病早日康复。相反,悲观失望和情绪低迷不仅会带来巨大的心理压力,还会对疾病的康复产生不良影响,导致身体上的痛苦,不利于治疗。
总体来说,重症肌无力的预后较好。部分患者在接受治疗后可以完全缓解,绝大多数患者在规律治疗和药物维持下可以改善临床症状,恢复正常的生活、工作和学习能力。即使已经临床治愈的患者,也需要继续服药1~2年,以巩固已经取得的临床效果,防止复发。对于原已使用激素及抗胆碱酯酶药物的患者,中药取得相应的效果后可以逐渐减少激素和抗胆碱酯酶药物的使用,直到完全停止服用这些药物,从而摆脱对西药的依赖,促使疾病趋向痊愈,早日恢复健康。这是一个漫长的过程,需要有耐心。
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内疱性皮肤病,任何年龄均可发病,但以老年患者为主,而在性别上发病率并无明显差异。目前普遍认为其是一种自身免疫性疾病,在病毒感染、紫外线照射、药物等因素刺激下,棘细胞层间粘合物质成为自身抗原,诱发自身免疫反应。临床将天疱疮分为四种类型,其中寻常型发病率最高,是临床常见类型。
近年来,寻常型天疱疱的治疗方法主要包括以下几种:
总之,寻常型天疱疮的治疗需要根据患者的具体情况和病情严重程度选择合适的治疗方法,并且可能需要联合使用多种治疗方法。同时,患者也需要注意日常生活中的护理和预防措施,以减少复发的风险。
随着夏日的到来,蝉鸣树影、点点流萤的美景常常浮现在人们心中。然而,对于儿科医生来说,夏天却是婴儿湿疹的高发季节。婴儿因瘙痒而哭闹的场景往往构成了夏日门诊的“背景音”,给无数妈妈带来了巨大的痛苦。
婴儿湿疹是一种由多种内外因素引起的、与变态反应密切相关的皮肤病。它主要发生在小婴儿身上,多在生后1-3个月出现,1岁半以后大多逐渐自愈,但部分患儿可能延至儿童期,并发展为特应性皮炎。反复发作的皮肤损害、痛痒和继发感染将严重影响婴儿的生活质量。
研究表明,母亲的受教育程度与婴儿湿疹的发生率呈显著相关。受科普程度越高,湿疹的发生率越低。因此,医生在普及防治知识方面起着至关重要的作用。例如,如何避免孕期抗生素的使用、孕期过敏原的暴露等,以及生后如何合理地护理和喂养婴儿,以降低湿疹的发生率。
食入性变应原在婴儿湿疹的发病和进展中起着重要作用。研究显示,生后4个月内添加不同种类的辅食,湿疹发生的风险较未添加者高1.6倍,且慢性复发性湿疹的风险也会增加。因此,生后应提倡母乳喂养,坚持纯母乳喂养达4-6个月,不能母乳喂养者应添加水解蛋白配方奶粉,4个月内不添加任何种类辅食。
吸入性变应原的作用尚不明确,但有研究表明,经常低剂量地接触粉尘、花 pollen等空气变应原可能会诱导免疫耐受,从而降低婴儿湿疹的发病率。
护肤品及洗涤用品的选择也可能与婴儿湿疹的发病有关。在日常护理中,应给予关注,以避免因其刺激诱发或加重婴儿湿疹。
益生菌作为一种新型免疫调节剂,近年来引起了人们更多的关注。研究表明,母亲怀孕后期和(或)产后预防性服用益生菌,婴幼儿湿疹发生率可降低近78%。因此,选择主要含乳酸杆菌和双歧杆菌的益生菌制剂,散剂形式方便婴儿服用,并兼顾了婴儿的健康与安全,是一种值得推广的非激素治疗方法。
在普通人眼中,癌症就像是一种可怕的死神。然而,人类并不会坐以待毙。自上世纪三四十年代第一个化疗药物氮介的应用以来,肿瘤的治疗经历了手术、化疗、放疗、分子靶向治疗以及近年来新兴的免疫治疗等几个阶段。2011年诺贝尔医学奖的颁发更是推动了免疫治疗的热潮。
在肿瘤的早期阶段,手术仍然是不可替代的,有的甚至可以达到治愈的效果。但是,大多数的肿瘤在发现时已经失去了手术的机会。我们可以通过化疗、放疗、分子靶向治疗来控制肿瘤的增长与转移。然而,免疫疗法在肿瘤治疗中扮演着什么样的角色?为什么许多科学家甚至预测免疫治疗将会是癌症的终结者?
事实上,肿瘤的发生与免疫系统息息相关。理论上来说,我们的免疫系统应该可以发现并消灭肿瘤细胞。然而,肿瘤细胞非常狡猾,它们有多种方法可以逃避免疫系统的监视与攻击。因此,免疫疗法的目标就是启动或增强全身的免疫系统功能,以此来达到抗肿瘤的作用。相比于化疗、放疗或分子靶向治疗等借助外界力量的方法,免疫疗法最根本依靠的是我们自己体内的力量。
目前,免疫疗法的具体方法包括被动免疫和主动免疫。被动免疫以免疫检查点抑制剂和过继免疫疗法为代表,主动免疫主要是指肿瘤疫苗。免疫检查点抑制剂可以阻断肿瘤的免疫逃避通路,已经在许多肿瘤的治疗中显示出独特的优势。过继免疫疗法则是将T细胞作战部队拉到体外进行人工强化训练,再输回体内发挥抗肿瘤的作用。肿瘤疫苗则是将肿瘤抗原导入患者体内,提高免疫系统的警惕性,增强免疫原性,激活患者自身的免疫系统,诱导机体细胞免疫和体液免疫应答,从而达到控制或清除肿瘤的目的。
总的来说,免疫治疗给肿瘤的治疗带来了新的曙光,并且有成为癌症终结者的巨大潜力。我们期待着它焕发出更强的能量,为更多的癌症患者带来希望。
苏木是一种珍贵的中草药,常用于消肿止痛和治疗闭经、跌打损伤等疾病。其主要功效包括活血散淤和消肿止痛。苏木对循环系统有积极影响,能促进微动脉血流和恢复微动脉管径,降低冠脉阻力,增进冠脉流量,减慢心率。此外,苏木还具有免疫抑制作用,能提高机体单核巨噬系统的吞噬能力,抑制淋巴细胞转化功能及IL-2活性,并对DNCB所致DTH有明显抑制作用,对体液免疫低下小鼠抗体形成细胞的形成有增强作用。苏木还能显著降低血液黏度,对ADP诱导的大鼠血小板聚集有抑制作用。适量苏木水有催眠作用,大量则有麻醉作用。苏木煎液对多种细菌有抑制作用,包括金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、白喉杆菌、流感杆菌等。苏木所含巴西苏木素有抗炎作用,能抑制血小板聚集。水煎剂有镇静、抗惊厥作用。苏木水提液对多种癌细胞株有抑制作用,包括小鼠淋巴细胞瘤株Yac一1、人红髓白血病细胞株K562、小鼠成纤维细胞株L929等。苏木对HL-60的谷氨酰胺合成酶的活性有抑制作用。总的来说,苏木是一种多功能的中药,具有广泛的应用前景。