当前位置:首页>
神经母细胞瘤是儿童肿瘤中的一种,占据了7-8%的比例,且病死率较高,约15%的儿童因肿瘤死亡。男婴的患病率高于女婴,而白人婴儿的发病率则是最高的,相比之下,黑人、亚洲裔、西班牙裔或美国印第安人群体的发病率较低。
在先天性神经母细胞瘤中,大约20%的病例是在产前诊断的,16%是在出生后一个月内诊断的。对于12个月以下的婴儿,神经母细胞瘤的诊断通常有良好的预后,5年总体生存率接近90%。
目前,关于神经母细胞瘤的环境和遗传诱发危险因素的研究是一个热门领域。除了胎儿先天性畸形会增加神经母细胞瘤的发病风险外,尚未发现任何特定的环境危险因素与神经母细胞瘤的发展有关。然而,有研究表明,母体足够的叶酸摄入可以将神经母细胞瘤的发展风险降低60%。从遗传学的角度来看,仅有1%到2%的神经母细胞瘤是家族性的,绝大多数病例具有潜在的基因异常,这与约50%的病例中发现的散发性染色体异常有关。
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅
一位38岁的患者在两月前接受了C7_T3髓外硬膜下神经鞘瘤切除手术。术后一个月,患者恢复了自主行走能力。然而,在活动量增加后,患者开始出现双下肢无力的症状,并逐渐加重。经过脱水、激素营养神经、高压氧和理疗等对症治疗后,症状有所好转。但是,在停止使用脱水药和激素后,症状再次加重。目前,患者的双下肢肌力不足4级,需要进一步的治疗和管理。
我从未想过自己会成为一个需要面对神经纤维瘤病的人。直到那天,我在镜子前发现了右胸上方的那个小疙瘩。它不疼,但每当月经来临时,我的肩膀和胳膊就会空洞地疼痛。这种感觉就像有一只无形的手在我体内挠痒,既难以忍受又无法解释。
我决定去医院做个检查。彩超结果显示一切正常,医生告诉我可能是神经纤维瘤,一个良性的肿瘤。听到这个消息,我松了一口气,但同时也充满了疑惑和恐惧。这个小疙瘩会不会恶变?会不会影响我的生活?
我开始频繁地上网搜索相关信息,了解到神经纤维瘤病的治疗方法主要是手术切除。然而,医生却说不需要手术,除非我感到不舒服。这种矛盾的信息让我更加焦虑和困惑。
我决定再次咨询医生,希望能得到更明确的答案。医生解释说,神经纤维瘤病的癌变几率很小,但如果肿瘤中含有不成熟成分,术后可能会复发,且复发次数越多,恶性程度也会逐渐增加。听到这番话,我心中一片混乱,不知道该如何选择。
我问医生,如果不手术,肿瘤会不会继续生长?医生回答说,有些肿瘤可能会保持静止状态,而有些则会继续发展。这个答案并没有让我安心,反而让我更加担忧。
我开始思考自己的生活方式和健康习惯,是否有哪些方面需要改进。同时,我也在寻找其他的治疗方法,希望能找到一个既安全又有效的方案。然而,医生告诉我,目前还没有特效药物可以治疗神经纤维瘤病,主要还是以对症治疗为主。
我感到无助和沮丧,但我知道我不能放弃。于是我开始关注自己的身体变化,定期去医院做检查,并且积极调整自己的生活方式,保持良好的心态和健康的饮食习惯。虽然这条路可能会很漫长,但我相信,只要我坚持下去,总会找到一条适合自己的路。
如果你也遇到了类似的问题,不妨来京东互联网医院咨询一下专业的医生。他们会给你最权威的建议和帮助。记住,健康没有小事,平日里我们也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!
赵某,男,6个月,310472,64042589,患有右侧肾上腺肿瘤,经手术切除并进行病理检查。结果显示为分化不良型、FH型神经母细胞瘤,肿瘤大小为9*6*6cm,包膜完整,切面灰白色灰红色,质地均匀,较韧,未见明显结节。后腹膜淋巴结未见明显肿瘤细胞。由于这是一个恶性肿瘤,术后需要进行化疗,并定期复查以防复发和转移。
神经母细胞瘤的国际委员会临床分期(INSS) 是一种广泛使用的分期系统。该系统将神经母细胞瘤分为四个主要阶段:1、2、3 和 4,以及一个特殊的 4S 阶段。
在第一阶段,肿瘤可以大体上完全切除,可能存在微小的残留部分。同时,同侧淋巴结在显微镜下没有癌细胞的存在。然而,与原发肿瘤相连的淋巴结可能会检测到癌细胞。
第二阶段分为两个亚类:2A 和 2B。在 2A 阶段,肿瘤不能完全切除,但同侧非粘连性淋巴结在显微镜下是阴性的。在 2B 阶段,肿瘤可能完全或不完全切除,同侧非粘连淋巴结检测到癌细胞,而对侧肿大的淋巴结必须在显微镜下是阴性的。
第三阶段的特点是肿瘤不能被切除,且已经越过中线(以椎体为标志),可能伴有局部淋巴结的侵犯。或者,肿瘤可能局限在一侧,但对侧区域的淋巴结已经受累。还有一种情况是,中线的肿瘤伴随着双侧延长浸润(不可切除)或合并淋巴结受累。
第四阶段的特点是原发肿瘤已经转移到远处的淋巴结、骨、骨髓、肝脏、皮肤或其他器官。然而,如果患者年龄小于12个月,且肿瘤是局限性的(1、2A 或 2B 阶段),并且存在肝、皮肤和(或)骨髓的远处转移,那么这种情况被归类为特殊的 4S 阶段。对于 4S 阶段的患者,骨髓转移必须是少量的,且 MIBG 扫描骨髓结果为阴性。
神经母细胞瘤是儿童时期最常见的颅外恶性肿瘤,主要发生在5岁以下的儿童。根据不同的危险分层,医生会制定个体化的治疗方案,包括手术、放疗和化疗等综合治疗方法。化疗在神经母细胞瘤的治疗中占有重要地位,但也伴随着一些副作用和注意事项。
在开始化疗前,需要进行一系列必要的检查,包括血常规、生化检查、传染病常规检查、肿瘤标记物检测、心电图、超声心动图、影像学检查、全身骨骼放射性核素扫描、骨髓穿刺细胞学检查或骨髓活检病理检查等。这些检查有助于确定肿瘤的侵犯范围和分出低危、中危或高危等危险度。
对于低危神经母细胞瘤,手术切除或单纯观察可能是首选治疗方法。化疗主要用于肿瘤手术切除不足50%的Ⅱ期患者或出现呼吸性窘迫、肾或肠缺血、脊髓压迫、胃肠道或泌尿生殖道梗阻和凝血紊乱等情况的患者。常用的化疗方案包括CAV和EP交替化疗,或仅用CV方案。
对于中危神经母细胞瘤,首选治疗为化疗,有效的化疗药物主要是环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、顺铂/卡铂(DDP/Carboplatin)、足叶乙甙等。化疗后肿瘤缩小行手术切除,术后残留病灶行瘤床行放疗以及继续化疗。总化疗疗程数为8个,常用的化疗方案为CAV和EP交替化疗。
对于高危神经母细胞瘤,需要进行高强度的化疗,化疗药物包括CTX、IFO、DDP、carboplatin、VCR、ADR和VP16。化疗后肿瘤缩小行手术切除原发肿瘤,术后瘤床放疗。随后可选择行造血干细胞支持下的超大剂量化疗(如选择移植,放疗在移植后做)。移植后口服13-顺式维甲酸诱导分化行维持治疗12个月和/或联合免疫治疗。常用的化疗方案为CAV和VIP交替化疗8个疗程。
在化疗期间,家长需要注意以下几点:首先,尽早完成化疗前必要检查,尽快开始化疗;其次,化疗前最好插外周中心静脉插管(PICC管)或进行输液港植入至较大的血管,用于化疗药物的输注;第三,化疗最主要早期反应为恶心、呕吐等胃肠反应,需要及时跟医师反映;第四,化疗期间因胃肠反应可能导致食欲下降,需要适当补充高营养饮品;第五,某些化疗药物使用期间须注意饮食问题;第六,化疗后会出现骨髓抑制,需要密切监测血常规;第七,化疗方案均为每3周一个疗程,需要按时进行;第八,每个疗程化疗前均须查肝、肾、心脏等重要脏器功能;第九,神经母细胞瘤患者在化疗期间须插入手术和/或放疗等局部治疗;第十,化疗远期副反应发生率较低,不必过于担心。
我家宝宝身上长了好多咖啡斑,会不会是神经纤维瘤?这个问题困扰了我很久。每当我看到宝宝身上的斑点,心中就充满了焦虑和担忧。作为一个母亲,我总是希望我的孩子健康快乐地成长,但这些斑点却让我感到不安。
我开始在网上搜索相关信息,了解到咖啡斑可能是神经纤维瘤的症状之一。这种疾病听起来很可怕,我不禁想象着最坏的情况。于是,我决定寻求专业的医疗帮助。
我选择了京东互联网医院进行线上问诊。医生医生接诊了我的咨询,并详细询问了宝宝的症状和生活习惯。通过对话,我了解到宝宝的咖啡斑并不是神经纤维瘤的表现,而是普通的咖啡斑。医生建议我们多吃蔬菜水果,补充维生素C,帮助宝宝的皮肤健康。
这次线上问诊让我感到非常安心和放心。医生医生的专业知识和耐心解答,让我对宝宝的健康状况有了更清晰的认识。同时,我也体验到了互联网医院的便捷和高效。无需排队等待,只需要在家中就能得到专业的医疗服务,真的是太方便了。
小儿脑肿瘤是儿童时期最常见的恶性肿瘤之一,仅次于白血病。其中,神经母细胞瘤是最常见的类型,占到6-10%的儿童肿瘤和15%的儿童肿瘤死亡率。这种肿瘤可以在交感神经系统的任何神经脊部位发生,包括肾上腺、颈部、胸部、腹部和盆腔的神经组织。
神经母细胞瘤具有高度恶性特点,容易侵入周围组织和器官。肿瘤可以沿淋巴管或血液转移到局部或远处的淋巴结、肝脏、骨髓、骨骼等部位。新生儿和婴儿常见肝脏和皮肤转移,幼儿则更容易发生肝脏、骨髓和骨骼转移,尤其是颅骨、眼眶、脊柱和长骨。肺部转移相对较少见。
虽然神经母细胞瘤的自然消退原因仍不清楚,但有研究表明“神经生长因子”可能与神经母细胞瘤的发生有关。此外,机体免疫系统对肿瘤细胞的反应也可能是肿瘤消退的原因之一。
近年来,关于环境因素对神经母细胞瘤的影响的研究日益增多。例如,孕期是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等因素都可能影响胎儿的健康,进而增加神经母细胞瘤的风险。
听神经瘤是一种常见的良性肿瘤,多数起源于神经鞘膜的雪旺氏细胞。它们通常在桥小脑角区出现,占该区域肿瘤的80%~90%,同时也占颅内肿瘤的10%。虽然大多数听神经瘤是单发的,但也有少数情况下会双侧发病,特别是在多发性神经纤维瘤病患者中。这种疾病是一种常染色体遗传疾病,常伴随着多种先天性畸形和其他颅内病变。
临床上,听神经瘤的主要症状包括病侧听神经、面神经和三叉神经受损,以及小脑症状。肿瘤的压迫也可能导致第四脑室受阻,引起颅高压。从病理学角度看,听神经瘤绝大多数是神经鞘瘤,具有完整的包膜。随着肿瘤的增长,可能会出现退变或脂肪变,偶尔还会发生出血。肿瘤周围可能伴有蛛网膜粘连或囊肿,并且内耳道可能会扩大。
在影像学诊断中,CT和MRI都扮演着重要的角色。CT扫描显示肿瘤通常为均匀的等密度或略低密度,有时也可能呈现混杂密度。增强扫描后,肿瘤大多会出现强化,表现形式多样,包括均匀、不均匀或环形强化。70%~90%的听神经瘤患者在CT扫描中可以看到内听道扩大,形成漏斗状,并且有时伴随着骨质破坏。肿瘤与岩骨的接触面积小,形成锐角征。对于直径小于1.5cm的肿瘤,CT扫描可能难以发现内听道的明显扩大,但如果相比对侧大于2mm,则具有诊断意义。
MRI扫描则可以更清晰地显示肿瘤的形态和位置。肿瘤主体位于桥小脑角区,以内听道口为中心生长,并且可以看到内听道扩大和听神经增粗。肿瘤形态通常呈圆形或类圆形,边缘光滑,这与肿瘤大多数有包膜有关。肿瘤的信号特征在T1WI和T2WI上不同,实性肿瘤在T1WI上呈低或稍低信号,在T2WI上呈高或稍高信号;囊实性肿瘤在T1WI上呈低及稍低信号,在T2WI上呈高及稍高信号;而囊性肿瘤则在T1WI和T2WI上都呈现长信号。增强扫描后,肿瘤通常会出现均匀或不均匀的强化。部分肿瘤可能呈现不规则形状,压迫邻近结构,导致脑干、小脑受压和第四脑室变形。
在鉴别诊断中,需要将听神经瘤与其他可能的病变进行区分,包括脑膜瘤、蛛网膜囊肿、胆脂瘤和三叉神经瘤等。通过CT和MRI的影像学特征,可以帮助医生进行正确的诊断和治疗计划制定。