尽管有多种治疗方法可供选择，但仅有25％的脑癌患者能够存活两年以上。然而，对于某些特定类型的脑瘤，治疗效果显著更好。例如，星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤的患者在接受治疗后，通常可以在3到5年内不复发。成神经管细胞瘤的患者中，约50％的人在治疗后可以存活5年以上。

此外，年龄、肿瘤类型和手术切除情况等因素也可能影响脑癌患者的治疗效果。45岁以下的患者、间变型星形细胞瘤患者以及手术可切除全部或大部分肿瘤的患者，通常具有更好的预后。

卵巢支持-间质细胞瘤是一种较为罕见的卵巢肿瘤，其发病原因尚不完全明确。目前认为，该肿瘤可能与以下因素有关：

1. 性染色体异常：研究表明，大约3/4的卵巢支持-间质细胞瘤患者存在性染色体异常，导致肿瘤产生雄激素，从而出现去女性化、男性化的症状。

2. 支持细胞瘤：卵巢支持-间质细胞瘤中的一种亚型，由支持细胞瘤和间质细胞瘤混合组成。支持细胞瘤的特点是瘤细胞立方、柱状或圆形，胞质透明、颗粒或空泡状，含脂滴或充满脂质；细胞核球形或卵圆形，位于呈管状排列细胞的基底部。

3. 间质细胞瘤：卵巢支持-间质细胞瘤的另一种亚型，由间质细胞瘤和间质细胞瘤混合组成。间质细胞瘤的特点是瘤细胞圆形或多角形，大小一致。细胞核大，位于中央，染色质稀疏，可有1个或多个嗜碱性核仁。胞质丰富，嗜酸性颗粒状或空泡状，常常在胞质中见到棕色脂色素。

4. 支持间质细胞瘤：卵巢支持-间质细胞瘤的另一种亚型，由支持间质细胞瘤和间质细胞瘤混合组成。支持间质细胞瘤的特点是肿瘤大小差异极大，直径多在6～17cm，平均10cm左右。绝大多数肿瘤为单侧，表面光滑，多为实性。

卵巢支持-间质细胞瘤的诊断主要依靠影像学检查和病理学检查。治疗方式包括手术切除、化疗和放疗等。

在胶质瘤的病理诊断中，如果由于技术原因或尚未进行分子检测而无法建立组织学形态联合分子水平的整合诊断，则为非特指（Not otherwise specified，NOS）。如果已经完成必要的诊断性检查，但临床、组织学、免疫组化和（或）遗传特征不匹配，无法做出整合诊断，则为未知类型（Not elsewhere classified，NEC）。

根据世界卫生组织（WHO）的分类，2级星形细胞瘤，异柠檬酸脱氢酶（Isocitrate dehydrogenase，IDH）突变型分化良好，缺乏或仅有低度的有丝分裂活性，无微血管增生、坏死或CDKN2A/B纯合性缺失。新诊断患者可使用TMZ或PCV方案进行辅助化疗。对于手术完全切除、年龄不超过40岁者，可先观察，在影像学提示肿瘤进展，或者是出现肿瘤进展症状后开始用药。

WHO 3级星形细胞瘤，IDH突变型具有局灶性或散在的间变的组织学特征，表现为分化差，有明显的有丝分裂活性无血管增生、坏死或CDKN2A/B纯合性缺失，建议新诊断患者使用TMZ辅助化疗。WHO 4级星形细胞瘤，IDH突变型分化差，有微血管增生、坏死或CDKN2A/B纯合性缺失，或者同时出现上述多种情况。新诊断患者可用WHO3级星形细胞瘤，IDH突变型或者GBM，IDH野生型的治疗方案。

少突胶质细胞瘤，IDH突变和1p/19q杂合性缺失在组织学特征不典型时可根据分子特征进行诊断。WHO 2级少突胶质细胞瘤分化良好；WHO 3级少突胶质细胞瘤具有间变特征，核分裂象易见，可见血管增生或坏死，新诊断患者建议使用PCV方案进行辅助治疗。不能耐受PCV方案的患者，可选用TMZ进行辅助治疗。对于手术完全切除、年龄不超过40岁、卡氏评分（Karofsky performance status，KPS）＞60 的低风险 WHO 2级少突胶质细胞瘤患者和副反应比较重的患者，可以考虑先观察在影像学提示肿瘤进展，或者是出现肿瘤进展症状后开始用药。

组织学形态符合WHO 4级的IDH野生型成人弥漫性胶质瘤可诊断为GBM，IDH野生型；当组织学形态达不到4级时，可根据分子特征进行诊断，当具有表皮生长因子受体（Epidermal growth factor receptor，EGFR）扩增、7号染色体获得伴有10号染色体缺失、TERT启动子突变任一改变，即可诊断为GBM，IDH野生型。新诊断患者应先行TMZ 同步治疗，然后进行 TMZ辅助治疗。年龄＞70岁，临床状态比较差的患者，应评估MGMT基因启动子甲基化状态；临床状态很差的患者，可考虑仅使用最佳支持治疗。

对于复发或进展的胶质瘤，根据肿瘤类型和分子特征，选择相应的化疗方案。同时，需要注意肿瘤的分子特征可能会随着时间和治疗而改变，因此在选择治疗方案时，应重新检测肿瘤的分子改变。

本指南旨在提供关于中枢神经系统胶质瘤的最新诊断和治疗信息。中枢神经系统胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤，主要有四种病理类型：星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和混合性胶质瘤。根据WHO中枢神经系统肿瘤分类，胶质瘤被分为I~IV级。低级别胶质瘤（LGG，WHO I~ II级）包括毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜巨细胞星形细胞瘤等。高级别胶质瘤（HGG，WHO III~IV级）包括间变性星形细胞瘤（AA）、多形性胶质母细胞瘤（GBM）等。

胶质瘤的诊断主要依靠CT和MRI。MRI平扫加增强检查是首选方法，CT为辅助手段。MRI特殊功能检查、PET和SPECT可用于鉴别诊断、术前评估、疗效评价和术后随访。病理诊断和分子生物学标记对确定分子亚型、个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。手术切除是首选治疗策略，放射治疗和化学治疗也起到重要作用。康复治疗是必要和重要的，可以有效改善患者的生存质量。

本指南提供了关于中枢神经系统胶质瘤的详细信息，包括诊断、治疗和康复等方面。我们希望这份指南能够帮助医务工作者和患者更好地理解和应对这种疾病。

卵巢支持-间质细胞瘤是一种罕见的肿瘤，占卵巢肿瘤的0.2%～0.5%。这种肿瘤可以分为三种类型：支持细胞瘤、间质细胞瘤和支持-间质细胞瘤。每种类型都有其独特的临床表现和病理特点。

支持细胞瘤主要由支持细胞组成，90%以上的患者有内分泌功能，表现为雌激素或雄激素的功能。这种肿瘤通常是良性的，治疗方法是患侧附件切除术，对于年长的患者，可能需要全子宫双附件切除术。

间质细胞瘤主要由间质细胞组成，多数患者会出现内分泌紊乱症状，约80%表现为男性化。这种肿瘤也大多数是良性的，治疗方法与支持细胞瘤相似。

支持-间质细胞瘤是由支持细胞和间质细胞混合构成的肿瘤。这种肿瘤的临床表现和病理特点取决于其分化程度。高分化支持-间质细胞瘤通常是良性的，治疗方法是患侧附件切除术；而其他类型的支持-间质细胞瘤可能需要更广泛的治疗，包括化疗和放疗。

预后方面，支持细胞瘤和间质细胞瘤的预后通常很好，手术切除后大多数患者可以恢复正常。然而，支持-间质细胞瘤的预后取决于其分化程度和临床分期，中分化、低分化组和网状亚型的预后可能不太理想。

癌细胞的形成是一个复杂的过程，涉及到一系列基因突变。最近的研究表明，某些基因的突变可能在正常细胞转化为癌细胞之前就已经发生了。这些早期的基因突变可能成为癌症早期诊断的重要指标。

研究人员通过对两种常见癌症（鳞状细胞瘤和浆液性卵巢腺瘤）的癌细胞进行TP53基因分析，发现该基因的突变通常发生在细胞癌化之前，而不是在癌化之后。这一发现有助于我们更好地理解癌症的发展机制，并可能为早期诊断和治疗提供新的思路。

虽然癌症与多种基因突变有关，但最早的基因突变可能是后续异常变化的前奏。因此，确定癌细胞基因突变的时间顺序，找到细胞癌化的“风向标”，将极大地帮助我们早期发现和治疗癌症。

在神经分子病理学中，针对弥漫性胶质瘤的诊断和分类一直是一个复杂而又重要的话题。特别是关于1p/19q检测的标准和应用范围，存在着一些争议和误解。近年来，随着研究的深入和国际共识的形成，我们对此有了更清晰的认识。

首先，需要明确的是，并非所有的弥漫性胶质瘤都需要进行1p/19q检测。根据2016年CNS肿瘤分类的蓝皮书，如果肿瘤含有“星形胶质细胞成分”，并且出现1p/19q共缺失和IDH突变，应该诊断为少突胶质细胞瘤或混合性少突-星形细胞瘤。然而，纯星形细胞瘤在组织学上不需要进行此项检测。

然而，Acta Neuropathologica发表的一篇评论文章对此提出了不同的观点。他们认为，即使是组织学上表现为星形细胞分化特征的弥漫性胶质瘤，如果同时具有1p/19q共缺失和IDH突变，也应该被诊断为少突胶质细胞瘤。这一观点扩大了1p/19q检测的适用范围，强调了分子标志物在肿瘤分类中的重要性。

此外，cIMPACT还解释了两个常见的诊断问题。首先，诊断弥漫性中线胶质瘤，H3K27M突变型，需要满足四个条件：弥漫性生长、位于CNS中线部位、胶质瘤的组织学改变、以及存在H3K27M突变。其次，对于具有IDH突变的弥漫性胶质瘤，如果免疫标记ATRX核表达缺失和/或p53广泛且强阳性，不需要进行1p/19q检测就可以诊断为弥漫性星形细胞瘤，IDH突变型（WHO I I级）或间变性星形细胞瘤，IDH突变型（WHOIII级）。

总的来说，随着分子病理学技术的发展和国际共识的形成，我们对弥漫性胶质瘤的诊断和分类有了更深入的理解。正确应用1p/19q检测和其他分子标志物对于提高诊断准确性和制定有效治疗方案至关重要。

低级别胶质瘤是一种星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和少突星形胶质细胞的统称。与良性胶质瘤不同，它们是低度恶性的肿瘤。这些肿瘤以恒定的速度生长，每年大约4-8mm，且在5-7年后可能会发生恶性转变，导致病情急剧恶化。因此，积极的治疗方法是必要的，而非仅仅观察。

手术是主要的治疗方式。研究表明，完全切除肿瘤的病人平均生存期可达12年，而不完全切除的病人平均生存期仅为5.9年。唤醒手术是一种有效的方法，它可以在保护病人功能的同时，最大限度地切除肿瘤。对于不能完全切除的肿瘤，化疗和随访观察也是可行的选择。

值得注意的是，低级别胶质瘤并非没有症状。事实上，30-50%的患者可能会出现认知功能障碍，包括记忆、情绪、决策、判断和工作记忆等方面的困难。因此，及时治疗不仅可以延长生存期，还可以改善生活质量。

在治疗过程中，存在一些误解。首先，肿瘤没有明确的边界，完全按照肿瘤的边界切除并不能保证不损伤功能。其次，虽然手术可以延长生存期和提高生活质量，但目前仍然无法彻底治愈这种疾病。我们应该追求在有生之年提高生活质量，而不是追求不切实际的“治愈”。

胶质瘤是神经上皮肿瘤中最常见的一种，约占颅内肿瘤的40％。根据WHO的分类，神经上皮肿瘤分为6类：星形细胞肿瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和脉络丛肿瘤、松果体细胞瘤、神经元肿瘤、低分化及胚胎性肿瘤。每种类型的肿瘤都有其特定的病理特征、临床表现、辅助检查、鉴别诊断和治疗原则。

星形细胞肿瘤是原发性颅内肿瘤中最常见的组织学类型，分为低度恶性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤和多形性胶母细胞瘤。低度恶性星形细胞瘤的临床表现主要为癫痫发作和局部神经元损害或刺激症状，治疗原则以手术为主，辅以放疗和化疗。间变性星形细胞瘤和多形性胶母细胞瘤的临床表现和治疗原则与低度恶性星形细胞瘤有所不同，但同样以手术为主，辅以放疗和化疗。

少突胶质细胞瘤和室管膜瘤也是常见的神经上皮肿瘤，少突胶质细胞瘤的临床表现主要为癫痫发作和局部神经功能受损症状，治疗原则同样以手术为主，辅以放疗和化疗。室管膜瘤的临床表现主要为颅内压增高和局灶性神经系统损害，治疗原则是手术切除肿瘤和术后放疗，部分病例辅以化疗的综合治疗。

脉络丛肿瘤和髓母细胞瘤是儿童常见的神经上皮肿瘤，脉络丛肿瘤的临床表现主要为颅内压增高和局灶性神经系统损害，治疗原则是手术切除肿瘤和术后放疗，部分病例辅以化疗。髓母细胞瘤的临床表现主要为颅内压增高和小脑症状，治疗原则是手术治疗为主辅以放疗，部分病例辅以化疗的综合治疗。

神经节细胞瘤和原发性松果体实质肿瘤是较为罕见的神经上皮肿瘤，神经节细胞瘤的临床表现主要为癫痫发作和神经功能障碍，治疗原则是手术切除肿瘤。原发性松果体实质肿瘤的临床表现主要为颅内压增高和局灶性神经系统损害，治疗原则是手术切除肿瘤和术后放疗，部分病例辅以化疗的综合治疗。

总的来说，神经上皮肿瘤的治疗原则以手术为主，辅以放疗和化疗。预后取决于肿瘤的类型、位置、大小和分化程度等因素，早期诊断和治疗是提高预后的关键。

低级别胶质瘤通常在年轻成人中发生，平均年龄约为40岁。该疾病的典型症状包括癫痫和长期存在的症状。然而，患者也可能出现占位效应的症状，如头痛、肢体无力等局灶性症状、行为和个性改变、视觉功能缺失、语言障碍。虽然突然出现颅高压和占位效应引起的症状和体征不常见，但仍需注意。

毛细胞型星形细胞瘤生长于大脑或小脑半球，其典型影像学表现是强化结节及与肿瘤相连的囊腔。这种肿瘤也可位于视路或中脑被盖，但囊性变不常见。弥漫性低级别星形细胞瘤通常位于幕上额区，CT表现为等密度或低密度占位性病灶，伴轻微强化或不强化。而在MRI上则表现为T1加权相呈不强化的低信号，T2加权相呈高信号。少枝胶质瘤在CT上可见钙化，其MRI表现类似其它低级别胶质瘤，像弥漫性低级别星形细胞瘤一样，该肿瘤通常也不强化。

尽管根据MRI或CT的“典型”表现，诊断为低级别胶质瘤而进行活检或切除，一般可得出一致的病理学结论，但在准确性方面，仅根据MRI或CT表现进行肿瘤分级尚存局限性。研究表明，随着病人年龄的增加，高级别胶质瘤的发生率呈现递增趋势。因此，常规影像学在正确判断低级别胶质瘤的组织学改变方面仍存在局限性。

虽然多数非毛细胞型低级别胶质瘤在CT或MRI上无强化表现，但近1/3的肿瘤可表现一定程度的强化。这种强化通常为小的斑片状。若CT或MRI出现明显强化，尤其伴中央区坏死者，一般提示为进展性肿瘤。对一些病理诊断为低级别胶质瘤的病人来讲，造影剂强化被认为是一种不良的预后因素。研究者提出应把影像学上的强化看作是微血管增殖的大体表现，且该肿瘤应属恶性。

诊断明确的低级别少枝胶质瘤病人在随访和监护过程中可能出现恶变，临床上表现病情恶化征象，影像学检查见肿瘤生长速度加快。若以前没有强化表现的低级别胶质瘤出现新的强化灶，应特别当心肿瘤恶变。三维磁共振波谱（MRS）可用于肿瘤代谢性改变的影像研究，应用这种方法确定的肿瘤生物活性体积与肿瘤解剖体积（T2加权相测定的体积）之间呈相关性。因此，作者提出基于CNI测定的肿瘤生物活性体积有助于确定立体定向活检和手术切除的肿瘤范围。动态增强MRI研究低级别胶质瘤的预后和肿瘤血管生成的关系，发现放疗后肿瘤内高血容量的部分可出现早期复发，且大于40Gy放疗后的6-12个月可出现正常脑和肿瘤的血容量下降（平均下降30%）。这些变化在不强化的肿瘤也可测出，提示应用动态增强MRI有助于发现那些血管形成增加的肿瘤，并提示预后不良。