多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2）是一种常染色体显性遗传疾病，患病率约占普通人群的1～10／10万。携带有MEN2缺陷基因者，其疾病外显率高于80％。在患病者的家族成员中，其发病率约为50％。

MEN2的病因与发病机制主要是由于RET原癌基因发生突变所致。RET是一种单链穿膜含酪氨酸激酶的蛋白，在许多起源于神经嵴的细胞中表达，在机体的发育上起重要作用。MEN2A中RET突变导致二聚化、自身磷酸化及酪氨酸激酶活化，通过信号转导促进细胞增殖。MEN2B中RET突变主要涉及RET酪氨酸激酶底物的特异性变化，突变的RET转而可激活其他胞浆内（非穿膜蛋白）酪氨酸激酶的底物磷酸化而促进细胞生长。

MEN2A包括甲状腺髓样癌（MTC）、嗜铬细胞瘤（60%）及甲状旁腺功能亢进症（10%）、卵巢肿瘤、先天性巨结肠等。MEN2B则包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤（70%）及一些身体异常表现，但甲状旁腺功能亢进症少见。

MTC是MEN2中最常见、最早出现的病变，决定病程进展的最重要因素。MTC常为双侧和多中心病变，除分泌降钙素外，还可分泌多种激素及生物活性物质，如降钙素基因相关肽（CGRP）、生长抑素、前列腺素、ACTH或ACTH样物质、5-羟色胺、组胺、多巴脱羧酶、嗜铬粒蛋白等，在临床上可表现为库欣综合征、面部潮红、腹泻等症状。10％的患者可有甲状腺结节或颈部淋巴结肿大，约50％～60％的肿瘤可经淋巴管或经血行转移至肺、肝、骨等部位，是MEN2患者的主要死因。

嗜铬细胞瘤携带MEN2基因的个体中60-70％会出现嗜铬细胞瘤。一般双侧肾上腺受累，并以分泌肾上腺素为主。单侧或恶性较少见。

甲状旁腺功能亢进的肾损害及骨病较少见。与MEN1者一样系由甲状旁腺增生所致，约10-25％的MEN2A可有此症，MEN2B则较少见。

MEN2B综合征绝大多数有黏膜神经瘤（Mucosal Neuroma），神经瘤外表像发光小肿瘤，分布在唇、舌和口腔黏膜上，眼睑、巩膜和角膜亦常累及；厚眼睑和弥漫性增厚口唇是特征；胃肠道运动异常的症状（便秘、腹泻和偶见巨结肠）常见。

除了类Marfan综合征体型（表现为肢体细长、胸廓凹陷等），脊椎骨骼异常（前突、后突、侧突）．弓形足，足马蹄内翻常见。

在面对原发灶不明的转移性肿瘤时，医生需要进行一系列的排查和分析。以下是一些可能的诊断线索：

1. 孤立性的腋窝淋巴结转移，病理结果显示为腺癌，很可能是隐匿性乳腺癌的原发灶。

2. 腹膜及大网膜转移，原发灶可能是卵巢癌、胃肠道肿瘤或乳腺癌等。

3. 年轻男性患者出现纵隔及腹膜后淋巴结肿大，病理结果显示为低分化癌，通常位于中线部位，可能是睾丸外的生殖细胞肿瘤或睾丸肿瘤。这些肿瘤的发病年龄通常在50岁以下，并且常伴有肺转移。

4. CA153升高并伴有腋窝淋巴结肿大，可能提示乳腺癌的存在。

5. β-HCG 和 AFP升高，年轻男性患者出现身体中线部位的肿块，可能提示生殖细胞肿瘤的存在。

6. CA125升高，大网膜活检结果显示为浆液性乳头状癌，可能提示卵巢癌或腹膜癌的存在。

7. CA199升高而CA125正常，可能提示胰腺癌的存在。晚期卵巢癌也可能会出现CA125和CA199同时升高的情况。

8. LCA对淋巴瘤较为特异，S-100 对恶性黑色素瘤较特异，vimentin 常提示为肉瘤，ck5/6 P63 提示鳞癌，Syn、CgA提示神经内分泌癌，PLAP提示生殖细胞肿瘤。较新的 OTC-4对生殖细胞肿瘤较特异。腺癌，CK7-伴CK20+,提示为结直肠癌。GCDFP15提示乳腺癌。TTF-1提示肺腺癌（CK7+、CK20-)。CDX-2提示结直肠癌（ CK7-伴CK20+）。

PRRT（肽受体介导的放射性核素治疗）是一种专门针对神经内分泌肿瘤的同位素治疗方法。该治疗利用了神经内分泌肿瘤细胞表面表达的生长抑素受体。通过将具有放射线的同位素标记到生长抑素类似物上，并输注到患者体内，携带放射性同位素的生长抑素可以与肿瘤细胞表面的生长抑素受体结合。随后，放射性同位素被肿瘤细胞摄取并释放射线，破坏肿瘤细胞的DNA，达到杀灭肿瘤细胞的目的。

PRRT主要适用于分化良好的G1或G2级神经内分泌肿瘤（如胃肠胰肿瘤）或类癌及非典型类癌（如肺和胸腺肿瘤），前提是肿瘤必须高表达生长抑素受体。肿瘤生长抑素受体的表达需要通过特定的PET-CT扫描来证实。对于分化差的神经内分泌癌或肿瘤负荷过高的患者，PRRT的治疗效果可能不佳。PRRT治疗的主要副作用包括肾毒性和骨髓毒性。

我还记得那天，阳光透过窗户洒在我的脸上，温暖而安详。可当我接到医生的电话，告诉我髂骨上长了一个神经内分泌肿瘤时，我的世界瞬间崩塌了。恐惧、焦虑和无助像潮水般涌上心头，压得我喘不过气来。

我匆忙赶到京东互联网医院，希望能找到答案。医生问我肿瘤的位置，我指着骶髂关节那个地方，心中充满了疑惑和恐惧。穿刺结果显示ki67约20%，医生说这倾向于恶性，我的心一下子沉到了谷底。

“用切骨头吗？”我问医生，声音颤抖着。医生说不用，但我仍然感到不安。病理报告显示这可能是转移灶，医生建议我提供更多的病史信息。我告诉他我曾经做过肺部手术，医生怀疑这可能是问题的根源。可现在肺部查不出任何问题，这让我更加困惑和害怕。

我把唯一的一张图片发给医生，希望他能看出些什么。医生放大图片后说：“晚期肿瘤不建议切除。”我问他我是不是已经到了晚期，他说：“骨头不是原发病灶，说明还有原发病灶。”这句话像一把利刃刺进我的心脏，我感到绝望和无助。

医生建议我做PETCT检查，结果显示可能来自肺部。可肺部现在查不出任何问题，这让我更加疑惑和恐惧。医生说如果能手术就切除，术后EP方案化疗；如果不能手术，就EP方案化疗。我问他不化疗可以吗，医生说不可以。我又问他手术不切骨头可以吗，医生说必须得切骨头。

我感到自己被困在一个无解的迷宫里，四周都是死路。我不知道该怎么办，我的心情像一团乱麻，无法理清。医生说：“能切必须切。”我问他原发灶怎么找，医生说：“这个原发病灶怎么找？”我感到自己被推向了一个深渊，无法自拔。

我不知道接下来该怎么办，我的心情像一片混沌的海洋，无法平静。可我知道，我不能放弃，我必须继续寻找答案，继续战斗。因为我知道，健康没有小事，平日里我们也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望我们能一起面对，共同度过难关。

我从未想过，生命中最大的挑战会来自于一个看似微不足道的肿块。那个日子，阳光明媚，微风拂面，仿佛一切都在向我微笑。然而，我的世界在那一刻被颠覆了。

“神经内分泌肿瘤G2”，医生的话如同一把利刃，划破了我心中的宁静。手术后的一年，我以为自己已经战胜了病魔。可命运却开了一个残酷的玩笑——复发了，且门静脉癌栓已经到了晚期阶段。

我记得那天我在京东互联网医院的在线咨询中，向医生询问是否还能手术。医生的回答如同一盆冷水浇灭了我所有的希望：“晚期复发的手术没有意义。”

我感到自己的心在一秒钟内坠入了深渊。化疗？我曾经听说过，那是一条漫长而痛苦的道路。生存时间？医生说难以预估，存在一定个体差异，与患者治疗效果密切相关，不能一概而论。这些话语像是一把把锤子，敲击着我的心脏。

我回想起前两个月的增强CT，结果显示一切正常。可这次，仅仅一个月后，病情就恶化到了如此地步。我不禁想问，为什么？为什么命运要对我如此残忍？

在医生的建议下，我开始了化疗。每次去医院，我都能感受到周围人的目光，仿佛他们也在为我担忧。化疗的费用？医生说不贵，但我知道这只是安慰我的话语。每一分钱都像是一把刀，割裂着我的心。

我开始反思自己的生活，是否有做得不够的地方？是否有可以改变的因素？可答案总是模糊不清。唯一确定的是，我必须面对现实，勇敢地走下去。

在这个过程中，我遇到了许多同样在与病魔抗争的人们。我们分享彼此的经历，互相鼓励，共同面对未知的未来。他们的故事让我明白，生命的价值不在于长度，而在于深度和宽度。

我也开始重新审视自己的生活，发现了许多被忽视的美好。每一天的阳光，每一滴雨水，每一朵花儿，都变得格外珍贵。即使在最黑暗的时刻，我也能找到一丝光明。

现在，我仍在继续化疗，仍在与病魔抗争。每一天都是一个挑战，但我知道，只要我还活着，就有希望。或许有一天，我会战胜这个病魔；或许有一天，我会选择放手，享受生命的最后一程。无论结果如何，我都将以最大的勇气和最深的感激度过每一天。

如果你也在经历类似的困境，请记住，你并不孤单。我们可以相互支持，共同面对未知的未来。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

胸腺类癌是一种起源于胸腺的嗜银神经内分泌细胞的恶性肿瘤。这种罕见的癌症需要通过手术来进行治疗。通常情况下，术前不进行化疗或放疗。然而，术后可能会根据病理诊断等因素来决定是否需要进一步的化疗或放疗。

我妈妈57岁，去年被诊断出神经内分泌肿瘤。我们一家人都被这个消息打击到了。经过一段时间的调整和准备，她开始了第一次化疗。化疗期间，妈妈的食欲大不如前，经常感到恶心和呕吐。我们都很担心她的身体状况，希望能找到一些合适的食物来帮助她恢复健康。

在网上搜索了一番后，我找到了京东互联网医院的在线问诊服务。通过视频连线，我和一位专业的医生进行了详细的咨询。医生告诉我，化疗期间的饮食应该以清淡易消化为主，荤素搭配，适当增加一些瘦肉、牛奶和鸡蛋等高蛋白食物。同时，医生也提醒我，化疗药物可能会引起恶心和呕吐，需要注意观察妈妈的反应，并及时采取相应的措施。

我问医生是否有推荐的营养品可以帮助妈妈恢复体力。医生说，如果经济允许，可以购买一些进口的营养品；如果经济条件一般，也可以选择国产的蛋白粉。医生还强调，任何营养品都不能替代正规的药物治疗，需要在医生的指导下使用。

通过这次在线问诊，我对化疗期间的饮食问题有了更深入的了解，也学到了如何更好地照顾妈妈。感谢京东互联网医院提供的便捷和专业的服务。

近期，我们遇到了一位中年女性患者，经查体发现其甲状腺肿物，直径约1.5厘米，通过FNA检查初步诊断为甲状腺髓样癌。随着医疗技术的不断进步，病理科能够通过细胞学初步诊断此类疾病。手术治疗方案包括甲状腺全切、中央区淋巴结清扫和颈侧区淋巴结清扫术。

甲状腺髓样癌的发病率相对较低，但其特点值得我们关注。主要症状包括单侧或双侧甲状腺肿块、呼吸不畅、吞咽困难、颈侧区肿块、声音嘶哑、手足抽搐以及类癌综合征。其主要病因是RET原癌基因突变，多见于女性，尤其是30-60岁的女性和有MEN综合征家族史的人群。

甲状腺髓样癌并非真正的甲状腺癌，而是来源于分泌降钙素的甲状腺滤泡旁细胞（C细胞），属于神经内分泌细胞，与甲状腺滤泡细胞无关。根据是否具有遗传性，甲状腺髓样癌可分为散发性和遗传性两大类。遗传性甲状腺髓样癌又可细分为多发性内分泌腺瘤2A、多发性内分泌腺瘤2B和家族非多发性内分泌腺瘤性甲状腺髓样癌三种类型。

甲状腺髓样癌的治疗首选手术，放射治疗和化疗仅在无效控制手段下作为姑息治疗方法。新型分子靶向治疗药物，如安罗替尼，适用于晚期（转移性）甲状腺髓样癌成年患者。放射免疫治疗和接种疫苗治疗也在近期有所发展。

需要注意的是，甲状腺髓样癌患者血降钙素水平的升高与降低直接体现了病情的严重程度与变化。大量临床研究表明，即使术后血降钙素水平持续升高，但无临床触诊病灶和影像学检查复发证据的患者预后良好，与降钙素水平恢复正常的患者在5、10、15年生存率方面无明显差异。因此，对于此类情况的患者，不必过度紧张。

我还记得那天，阳光透过窗户洒进房间，照亮了我手中的体检报告。NSE指标偏高，25.9，这几个数字像一把锤子，敲击着我的心脏。我的手开始微微颤抖，心跳加速，仿佛预感到即将发生的不幸。

我立即打开了京东互联网医院的APP，选择了图文问诊，希望能尽快得到专业的解答。医生很快回复了我，询问我是否有检查报告。我将报告发送给他，等待着他的诊断结果。

医生告诉我，NSE是神经元受损后释放的一种酶，可能与多种疾病有关，包括良性神经系统疾病、神经内分泌肿瘤、神经母细胞瘤，甚至是小细胞肺癌的首选标志物。听到这里，我的心情更加沉重了。医生建议我进行进一步检查，包括胸部CT等。

我回忆起体检时做的那个小剂量的X光，心想这难道不是CT吗？医生解释说那只是X光，不能代替CT的精确度。我感到一丝失望，但也明白了医生的建议是出于对我的健康负责。

在等待CT结果的日子里，我经常失眠，担心自己可能患上了某种严重的疾病。每当我想起NSE指标偏高时，心脏就像被一只无形的手紧紧攥住，无法呼吸。家人和朋友都安慰我说可能只是一个小问题，但我知道他们也在担心我。

最终，CT结果显示我并没有患上任何严重的疾病。医生告诉我，可能只是因为某些原因导致NSE指标暂时升高，建议我定期复查以确保身体健康。听到这个消息，我如释重负，心情终于放松下来。

这次经历让我深刻体会到健康的重要性。我们常常忽视自己的身体，直到出现问题才开始后悔。幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。现在，我每天都在关注自己的健康，定期进行体检，希望能早日发现并解决任何潜在的健康问题。

想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，千万不要忽视，及时就医是最重要的。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

实体恶性肿瘤的侵袭性生物学行为使其生长过程中同时侵润周围组织和器官。体积较大的盆腔实体肿瘤的切除范围常涉及多个学科领域，手术操作具有较高的难度和复杂性，术中出血风险大，术后并发症多，死亡率高。笔者结合近几年根治性切除68例盆腔肿瘤的经验，探讨腹盆腔肿瘤联合脏器切除策略及应用战术。

本研究共有68例患者，其中男38例，女30例，年龄35-72岁，平均年龄58.55岁。所有患者术前均行影像学检查，排除远处脏器转移。手术方式包括姑息性肿瘤切除术、盆腔肿瘤+部分直肠切除术、盆腔肿瘤+部分膀胱+部分直肠、后盆腔脏器切除和全盆腔脏器切除术。所有手术均为肉眼根治性切除术，无一例死亡病例。术后病理类型主要包括直肠癌、胃肠间质瘤、恶性神经鞘瘤、畸胎瘤、神经内分泌癌和子宫肉瘤等。

在盆腔肿瘤切除的临床策略中，首先需要评估盆腔脏器功能在术者心中的地位。其次，术前评估肿瘤的可切除性，包括肿瘤分期、患者体质和肿瘤对周围组织的侵润程度。再次，根据术前影像学判断拟切除受侵润脏器可能带来的后果，充分估计术后可能出现的并发症及可能所带来的后果。最后，根据不同手术方式，盆腔血管的重要性不同，术者需要清楚每支血管的重要性和损伤可能带来的后果，并采取相应的预防和处理措施。

在盆腔肿瘤切除的临床技战术应用中，首先需要充分准备术中可能需要的血及器械物品。其次，需要与患者家属充分沟通，明确可能所切除脏器、术后的并发症和手术可能带来的生命危险。再次，选择合适的手术切口和入路，包括正中切口、耻骨后入路、经骶前入路、经闭孔入路和经会阴尾骨前入路等。最后，需要统筹方法、逆行倒钩法和其他止血方法来预防和处理盆底大出血。