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马凡综合征,又称为马凡综合症或马凡氏综合症,是一种罕见的遗传性疾病,其发病率约为1/10000-25000。这种疾病主要影响结缔组织,可能导致眼部、骨骼、心血管系统等多方面的异常。
最近,我们科室收治了一位患有马凡综合征的年轻患者,他同时并发了升主动脉夹层,最终导致了急性心肌梗死。这位患者男性,30岁,因突发胸痛、胸闷等症状急诊入院。经过详细的检查,我们发现他的心脏B超结果显示左室增大、左室壁增厚、主动脉扩张等,最终确诊为马凡综合征并发升主动脉夹层、急性心肌梗死。
马凡综合征患者常常出现升主动脉扩张和动脉瘤形成等问题,这是导致主动脉夹层的重要原因。在本例中,升主动脉夹层分离内膜撕裂至冠状动脉,导致冠状动脉急性供血不足,从而引发急性心肌梗死。这种情况下,如果仅仅按照急性心肌梗死进行治疗,例如抗凝、溶栓或急诊冠状动脉介入治疗,将会导致严重的后果。
因此,对于马凡综合征患者,我们需要特别注意他们的心血管系统状况,一旦出现相关症状,应立即进行详细检查,以避免误诊或漏诊。在本例中,正是因为我们及时发现并诊断了患者的病情,才避免了严重后果的发生。
马凡综合征患者需要定期进行体检,以及时发现并处理心血管系统的异常。此外,患者还应避免剧烈运动和过度劳累,保持良好的生活习惯,以降低心血管事件的发生风险。
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