当前位置：首页>
《庆余年》范闲的重症肌无力，究竟有多可怕？
《庆余年》范闲的重症肌无力，究竟有多可怕？
发表人：健康帮帮忙
最近追《庆余年2》了吗？
这个剧热度真的太大了，就连我们这种不追剧的人都知道了——主角范闲在穿越到古代之前，其实是重症肌无力青年……这让很多人对“重症肌无力”这个疾病产生了好奇。
今天我们就来严肃聊一下：
这个病究竟是啥？不幸中招还有救吗？普通人如何避免？
1、什么是重症肌无力？
简单说，重症肌无力是一种「身体内部自相残杀」的自身性免疫系统疾病[1]。
（哎不由得感慨一句……很多时候，伤害人身体最深的不是外在的病毒或细菌，而是身体自己啊）
图片来源：soogif
大家都知道，在我们的身体里面，免疫系统就是保护我们的「护卫军」，帮我们对抗病毒和细菌。但重症肌无力患者，免疫系统会错误地攻击自身，尤其是连接神经和肌肉的地方。
我们之所以能自如地控制自己的跑、跳、呼吸、吃饭、甚至咽口水，背后都是通过控制肌肉实现的，我们的神经会释放一种叫做乙酰胆碱（acetylcholine）的化学物质来控制肌肉运动，而重症肌无力患者的免疫系统，错误地攻击乙酰胆碱的接收点（受体），乙酰胆碱不能有效地传递信号，肌肉无法正常收缩，人体不能正常控制自己的肌肉了。
图片来源：自己做的
疾病严重的时候，我们全身上下几乎每一处需要肌肉工作的地方都会受到影响。
-
比如眼睛，由于眼部肌肉没有办法正常工作了，上眼睑下垂、看东西重影；
-
因为咀嚼肌不能正常工作，吃东西都变得困难，很难做到连续咀嚼；
-
还有喉咙处的咽喉肌也会受到影响，导致喝水的时候经常被呛到、吞咽困难等。
-
还有其他很多……
一般来说，早晨症状相对轻，晚上更严重；而且在活动后加重，休息之后症状减轻。
不过好消息是，这种疾病的发病率并不高。
我国重症肌无力年发病率约为6.8/百万，属于神经免疫性疾病中的罕见疾病[1]。在2018年，全身型重症肌无力被纳入我国《第一批罕见病目录》。
读到这里你可能会问，这个病这么严重，还有救吗？
答案当然是肯定的！
2、不幸中招，还有救吗？
虽然在电视剧里面，现代版的范闲遭遇被渲染得很悲惨……但是在真实的世界中，重症肌无力虽然目前无法治愈，但重症肌无力仍然是一种「可治」的疾病。通过规范治疗和创新治疗手段，重症肌无力患者也完全可以像正常人一样生活。
而且在传统的对症治疗、免疫治疗、手术治疗等之外，这几年出现了生物靶向治疗，在很多案例中效果很好[2,3]。
下面是常见的疗法以及作用：
疗法 |
作用 |
| 溴吡斯的明 | 缓解症状，是重症肌无力重要的治疗方式之一 |
| 强的松 | 能够缓解免疫反应，改善症状，减缓病情发展，是重症肌无力重要的治疗方式之一 |
| 免疫抑制剂 | 当病人不能耐受或不适合用糖皮质激素时，可采用这类药物，常用他克莫司、硫唑嘌呤等 |
| 血浆置换或静脉注射免疫球蛋白 | 可快速缓解症状，常用于重症肌无力症状极重的病人。 |
| 中医治疗 | 有些病人配合中医治疗效果更好，有些症状轻的病人甚至通过中药调节后症状可消失。 |
| 胸腺手术治疗 | 有胸腺瘤或者胸腺增生的病人，可通过外科评估后手术切除胸腺组织，缓解症状。 |
| 生物靶向疗法 | 适应症的患者，可以通过生物靶向疗法更精准治疗 |
所以，即便不幸中招，还是要保持希望！
3、日常生活中，普通人应该注意什么？
目前医学界对这种疾病还没有完全研究清楚。普遍认为最常见的诱因是感染，与其他诱因诸如手术、用药、过度疲劳、妊娠、分娩等也有关系。在这些时候，免疫系统变得过于繁忙活跃，就有可能误伤无辜的自身组织，如果误伤到了神经和肌肉的连接部位，就可能患上重症肌无力了。
在日常生活中，我们要注意，不要刺激过激的免疫系统：
1、避免诱发因素：如感染、手术、精神创伤、过度疲劳、饮酒、怀孕、抽烟等
2、用药之前咨询医生，特别是不要轻易用抗生素类药物、心脏疾病药物、麻醉药物以及调节免疫的药物；
3、不要熬夜，过度疲劳以及喝酒，适当运动，平时要注意预防感冒
对于普通人来说，健康生活、规律锻炼、保持精神愉悦，好好对待自己的免疫系统啦～
另外，这种疾病特别容易误诊，如果出现下面的症状，记得及时去医院！
重症肌无力的初期症状
| 部位 | 常见症状 |
| 眼睛 | 感觉眼皮很重，眼睑下垂； 而且经常是早晨起床时较轻，傍晚加重 |
| 四肢 | 感觉浑身没力气，上下楼梯都走不动，甚至有时候走路也很困难 |
| 咽喉部 | 感觉吃东西咀嚼的时候很费力、喝水总是被呛到；说话久了，甚至说不清楚了 …… |
6月15日，是重症肌无力关爱日，这种疾病虽然罕见，但对人的影响还挺大的！希望更多人知道这种疾病的危害，了解重症肌无力的基础科普知识，但愿生活中永远用不到！
参考文献：
-
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020 版)
-
Yao S, Li X, Nong J, Zhang Y. [Immune Checkpoint Inhibitors-induced Myasthenia Gravis: From Diagnosis to Treatment]. Zhongguo Fei Ai Za Zhi. 2020 Aug 20;23(8):685-688. Chinese. doi: 10.3779/j.issn.1009-3419.2020.102.25. Epub 2020 Aug 5. PMID: 32752585; PMCID: PMC7467994.
-
李柱一, 常婷. 重症肌无力的诊断与治疗 [J] . 中华神经科杂志, 2022, 55(3) : 238-247. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20211225-00928.
本文由作者上传，文章内容仅供参考。如有相关事宜可联系jdh-hezuo@jd.com
本站内容仅供医学知识科普使用，任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断，请谨慎参阅
推荐问诊记录
-
总交流次数
20
医生回复次数
11
患者：男 8岁
-
点击查看
总交流次数
14
医生回复次数
7
患者：男 22岁
-
点击查看
总交流次数
26
医生回复次数
14
患者：女 0
-
总交流次数
55
医生回复次数
33
患者：男 43岁
推荐科普文章
-
点击查看
患有重症肌无力会给生活造成很大的影响，虽然现在治疗重症肌无力的方法很多，但是患者所要承受的痛苦是不可避免的。为此我们在日常的生活中一定要做好预防重症肌无力的工作，避免重症肌无力的出现给大家带来伤害，那么下面我们大家就一起去了解下重症肌无力的预防方法应该怎么选择，希望可以帮助大家。 重症肌无力的预防方法： 一、坚持体育锻炼，加强自身体质 只要拥有健康的体魄就不怕疾病。平时生活坚持锻炼能有效的加强身体素质，增长抵抗疾病的能力。人们可利用闲暇时间，参加各种体育活动。 针对重症肌无力的预防方法，以上就是为大家详细的讲述了，相信现在大家根据以上的相关内容也了解了很多吧，如果大家还有什么不清楚的可以咨询在线专家帮助您了解更多的内容，小编在此提醒大家，在日常的生活中一定要做好预防重症肌无力的工作。避免重症肌无力的出现给大家带来伤害。
-
点击查看
取环后月经推迟了十天还没来可能是怀孕、子宫损伤、内分泌失调等原因。 1.怀孕：取环后有发生性行为，月经推迟十天不来要考虑是怀孕， 怀孕后体内雌激素和孕激素水平持续增加，支持子宫内膜不发生脱落，暂时就不会有月经来潮。 2.子宫损伤：取环过程中由于医生操作不当，对子宫内膜造成损伤，使子宫内膜变薄，子宫内膜只有达到一定厚度才能发生周期性剥脱，子宫内膜变薄之后会推迟月经，有取环后月经推迟十天不来的现象。 3.内分泌失调：取出环后会有阴道出血、腹部疼痛等不适症状，使女性心情紧张、焦虑，精神压力过大可能会影响体内激素水平，造成内分泌失调，影响正常月经周期，有取环后月经推迟十天不来的现象。 取环后月经推迟十天不来的原因比较多，除了以上因素影响，也可能是宫腔粘连、多囊卵巢综合征等疾病，月经推迟太长时间建议去医院检查原因，再针对性治疗。
-
点击查看
腰椎滑脱是神经外科的常见病、多发病。腰椎滑脱主要指腰椎椎体序列变得不整齐，通过侧位X线，腰椎椎体可以向前，或者向后移位，造成椎管狭窄，神经压迫，从而引起一系列的临床症状。腰椎滑脱的病因很多，包括先天性滑脱，椎体狭部骨折，没有及时愈合，造成的创伤后滑脱，老年性脊椎周围的肌肉和韧带变得松弛引起的腰椎滑脱。 3、疲劳骨折或慢性劳损 人体处于站立时，下腰椎负重较大，这种力会作用于骨质相对薄弱的峡部，长期反复作用可导致这个部位骨折，积木就塌了。 4、退变性因素 所谓的退变，就是相当于机器零件老化了，零件之间松了。 人的腰椎也相当于机器零件，用时间长了难免磨损松弛，发生退行性改变，关节就不太稳定了，加之韧带松弛，从而逐渐发生滑脱。 但由于这种情况是由于零件的松动导致，所以不存在零件破损的情况，因此峡部仍然保持完整，这种峡部保持完整的腰椎滑脱称为假性滑脱，多见于老年人。 对于1度以下的腰椎滑脱，可以进行保守治疗，比如戴腰围或者支具，还要多卧床休息，适当的进行腰背肌锻炼，还可以配合物理治疗，比如红外、热疗等。对于保守治疗无效，或者是Ⅲ度以上的严重腰椎滑脱，就要考虑手术治疗了。
-
点击查看
你是否正面临这样的困扰？大便干结、排便费力、排便时间延长。后来又发生排便疼痛、便血，查出痔疮，有些人还会发生肛裂，更是加重了便秘，简直苦不堪言。而出现这类症状的大多为女性，从青年到老年都很容易发生，因为老天给了女人一个容易便秘的身体，月经以及怀孕更是容易加重这些症状。 女性朋友深受上诉症状困扰，给自己的日常生活带来了不便，想急于解决这些问题，可有时又有些羞于启齿。好不容易鼓起勇气去了医院门诊，大夫说是慢性便秘合并痔疮。在门诊上听大夫讲了一席话，结果还是有满脸问号：我得这个病的原因是什么呢，我该怎么办？ 怎样预防痔疮？ 管理好入口和出口两个方面：一是饮食，尽量少吃辛辣刺激性食物与饮酒，辛辣的食物和酒，多属热性，多吃了容易上火、灼血，导致痔疮、出血，饮食宜荤素搭配，适当增加粗纤维食物；二是保持大便通畅，纠正入厕玩手机、打游戏、看电影、看书报等不良习惯，不久蹲厕所。 如果长期反复便血，或出血量大，出血时间长，会导致贫血；痔核逐渐增大，脱出肛外不能自行回纳，或发生嵌顿、感染，常导致肛周疼痛。如果痔疮发展到了这种程度，手术治疗是最佳疗法，如硬化剂注射术、套扎术、吻合器痔上粘膜切除术、内痔结扎术、外痔切除术、外剥内扎术等，医生会根据病情特点以及患者自身的需求进行术式的选择。注射术、套扎术一般没有明显疼痛。结肠镜下内痔泡沫硬化剂治疗是近些年兴起的治疗痔疮的方法，具体是通过结肠镜，将现场调制好的泡沫硬化剂注入到内痔痔核内。
-
点击查看
各种原因导致的心肌缺血，患者就会出现胸闷气短等心绞痛症状，如何缓解已经出现了心肌缺血呢？ 一、去除诱因，缓解症状 心绞痛是冠状动脉供血不足，心肌急剧的暂时缺血与缺氧所引起的以发作性胸痛或胸部不适为主要表现的临床综合征。心绞痛是心脏缺血反射到身体表面所感觉的疼痛心绞痛的发作，大多数也是有诱发原因的。比如患者剧烈活动后，或者是生气后，或者是饱餐后出现的心绞痛等心缺血症状，那么在去除诱因以后，患者的症状可能会有缓解，去除诱因以后进行休息症状，如果仍然不缓解，那么就有可能是心肌梗死发生。 四、如有必要，血运重建 如果进行了药物治疗以及生活方式的干预，患者的心绞痛症状仍然频繁发作，那么就需要考虑，患者是否需要血运重建治疗，血运重建治疗主要有介入和外科手术两种方法，需要根据具体的情况来具体选择。 心肌缺血的发作是否需及时的进行血运重建，是需要根据患者的具体情况来决定。但无论是哪种方法，如果患者的症状仍然持续不能缓解，都需要及时就诊，以避免延误治疗。 看懂了吗？关注我们，每天都有更新的科普推送给您。我是有思想有态度的李医生，关注我们，每天都有不一样的科普推荐给您！关注我们，关注心脏健康，关注心理健康，关注身体健康，关注不一样的科普平台！
-
点击查看
临床没有脂溢性毛囊炎的疾病，可能是指患者发生脂溢性皮炎后，因挠抓或机械性刺激导致毛囊继发炎症反应。建议调整生活习惯、注意患者护理、遵医嘱给予外用药物、口服药物等，帮助缓解症状。 1.调整生活习惯：建议加强皮肤清洁卫生、保证充足睡眠、生活规律，限制高脂、高糖、辛辣刺激性食物。 2.注意患处护理：建议选择温和无刺激的洗护用品，加强控油与保湿，避免过度清洁及摩擦。 3.外用药物：在医生指导下给予外用药物如夫西地酸乳膏、莫匹罗星软膏、金霉素软膏等，具有消炎、杀菌、止痒的作用。 4.口服药物：外用药物治疗效果不好或患者症状比较明显，必要时遵医嘱给予口服药，如盐酸多西环素胶囊、盐酸米诺环素胶囊、阿莫西林胶囊等。 出现皮肤损害，如局部出现疼痛、瘙痒的丘疹，建议注意患处护理，必要时到医院皮肤科进行诊断，查明原因后在医生指导下给予治疗。
-
春节，往往是孩子放飞天性，家长及监护人容易麻痹大意的时候，因此，春节假期成为了孩子烧伤烫伤的主要高发时段。这时各大医院的急诊室里，经常能看到由于烧伤烫伤来就诊的孩子，严重的甚至会对孩子的一生都造成无法挽回的影响，非常让人痛心。 那作为监护人，我们在春节期间应该如何避免孩子烧伤烫伤的风险？如果孩子不小心烧伤和烫伤了，又应该如何急救，如何处理呢？希望我的这些建议能够帮到你。 但，生活总有意外。如果不小心发生了意外的烧伤和烫伤，我们应该怎么做呢？ 1. 首先要判断烧烫伤的严重性 常见的烧烫伤一般分为四级： 一级，仅有皮肤表皮的烫伤，有明显的疼痛感，轻轻按压受伤部位时局部会变白，没有水疱，如果受伤面积较小可以在家自行处理； 二级，这时的烧烫伤已经有些严重了，最明显的特征就是皮肤起了水疱，并且水疱里充满了清澈且粘稠的液体，有明显的烧灼和刺痛感，如果烫伤面积较大的话，需要赶紧送医进行处理和治疗； 三级，这时的烧烫伤已经非常严重了，是皮肤的全层烧伤。局部皮肤会变白、发硬，甚至发黑，烧伤的区域一般无痛觉，因为皮肤的末梢神经已经被破坏，这时候就需要赶紧送医进行治疗了。 最后的第四级烧伤是最为严重的，这时的烧伤已经伤及皮下组织、肌肉、骨骼等等，也被称为毁损性烧伤，发生在四肢较多，情况较为危急，遇到这类情况，赶紧打120吧。 2. 一般性的烧伤处理 对于一般性的烧伤，处理时要牢记这5个字：冲、脱、泡、盖、送。 冲：将烫伤部位用干净流动的冷水冲洗，可减轻疼痛，并能冲洗掉伤口上的异物，但要注意水流不宜过急，也不要选择冰水； 脱：小心地脱去衣物。如果有粘连，可用剪刀剪开衣服，不要强行剥去衣物，以免弄破水泡； 泡：疼痛明显的话，可将伤处持续浸泡在冷水中10～30分钟，有助于缓解疼痛，减轻烫伤程度； 盖：使用干净纱布或棉布覆盖伤口，可以减少外界污染物的感染和刺激，保持创口清洁； 送：如果烧烫面积较大，或者病情较严重，要及时就医，切勿自行在家处理，像上面提到的三级和四级烧烫伤就要立即送医治疗了。二级烧烫伤，如果面积较大也需要送医进行治疗。一级烧烫伤并不严重，可按照前文提到的冲、脱、泡三种方法并配合简单的烧烫伤药物自行处理。 还需要提醒各位家长：有些民间的小偏方是万万不可取的。不要在烧烫伤部位涂抹酱油、牙膏、锅灰、风油精或其他有色物质，这样做非但没有治疗效果，还会引起感染，同时也会影响医生对烫伤深度的判断。孩子的皮肤尤其娇嫩，更不适合涂抹此类物质。 当孩子不小心发生烧烫伤时，家长朋友如果自己拿不定主意，最好还是马上去医院，请专业的医生进行检查和评估，进行科学的治疗，这样才是最安全保险的处理方法。
-
点击查看
-
日常生活中有很多人会出现大腿内侧淤青的情况，这属于血液科常见的疾病。此病引起的病因比较多，患者可以到医院检查，找出病因后，积极的对症治疗才能缓解病情。那么大腿内侧淤青的怎么回事呢？具体有哪几个原因？ 大腿内侧淤青的可能是由外力损伤或者重物挤压引起的。另外还可能跟过敏性紫癜、自身免疫性疾病以及骨髓疾病、感染等引起的。 1、过敏性紫癜：这是造成大腿内侧淤青的原因还与血小板数值下降和凝血功能障碍引起皮肤出现斑点等，需要到医院检查血小板或者血常规有没有异常。 2、自身免疫性疾病：比如系统性红斑狼疮或者干燥症等引起的，因为病情活动后也会引起淤青等。此外日晒或者食物等刺激也会导致这种情况的发生。 3、骨髓疾病+感染：有些患者在是因为继发性血小板紫癜引起的，这可能跟骨髓疾病以及感染等有关。 4、由于外伤或者车祸等导致大腿内侧皮肤或者皮下软组织的破裂、小血管破裂，血液就会溢出脉外从而导致淤青。 5、由于机体凝血系统缺陷导致的，凝血系统中产生的凝血因子缺乏或者是机体脾大、脾功能亢进等导致血小板数目破坏比较多引起的。 导致大腿内侧淤青的原因较多，如果没有明确的外伤史，则需要及时到医院血液科就诊，做血常规、凝血系统检查以明确诊断。明确病因，诊断以后，对症治疗缓解病情。 综上所述就是讲述了大腿内侧淤青的几个原因，患者了解了以后要及时就诊，找出病因后，积极的对症治疗缓解病情。治疗的同时用药谨遵医嘱，避免擅自用药。另外饮食上可以多摄入含铁丰富的食物，使血小板快速升高等，这样淤青就会慢慢消下去。
-
老刘，今年45岁，是位出租车司机，经常开车到很晚，家里有2个女儿都在上高中，因此，老刘一刻也不敢放松。 今年年初，老刘经常感到右肩疼痛，本以为是肩周炎犯了，就在附近诊所拿了几贴膏药，进行贴敷，也没放在心上。 最近，老刘常感到乏力，还有恶心、食欲不振等情况，妻子多次劝他进行检查，可是，他不予理睬。 这是因为肝脏癌变，有肿瘤出现，在肿瘤生长过程中，会压迫到膈肌或者肺部下的肌肉、神经，而这些神经和右肩神经正好相连，进而让右肩出现疼痛。 肝癌造成的右肩疼痛，表现为右肩活动范围不受影响，疼痛没有明显的地方，只是右肩有疼痛出现。 2. 体重下降严重 在短期内体重出现突然下降的情况，或是肝脏癌变。 肝脏发生癌变后，有肿瘤出现，而肿瘤在生长过程中会消耗体内大量的营养物质，让体重出现突然下降的情况。 此外，肝脏癌变，胆汁分泌数量也会减少，无法让肠道内的食物充分消化，使体内营养物质供给不足，也会出现体重下降的状况。 3. 黄疸 其主要表现为巩膜发黄、小便浓黄、肤色蜡黄等现象。 黄疸出现是肝脏损伤后，无法控制、代谢体内多余的胆红素，让其在巩膜、肾脏、皮肤血管壁聚积、沉淀，造成巩膜、小便、皮肤出现蜡黄色。 黄疸也是肝硬化、早期肝癌主要标志，出现这种情况后，要及时检查肝功能。 呵护肝脏，要养成良好习惯 （1）少吃隔夜饭菜 不少人喜爱，把吃不完的剩饭剩菜放在冰箱中，以便下次再食用。 若是经常这样做，容易给身体和肝脏健康带来损伤，隔夜饭菜中含有大量的亚硝酸盐，即使饭菜放在冰箱中，也会有亚硝酸盐存在。 而亚硝盐属于"2A类致癌物"，其在体内存积过多后，也可能会给脏器带来损伤，甚至还可能有癌症出现。 提醒：隔夜饭菜要少吃，以免给身体健康带来损伤。 （2）注意水分补充 水是身体不可缺少的成分，补充机体水分，能促进代谢，养护肝脏。 小贴士：久泡木耳不要食用 生活中不少人喜欢吃木耳制成的美食。 然而，木耳浸泡时间把握不好，容易给身体健康带来损伤。 木耳泡发时间过长，容易滋生出致癌物质黄曲霉毒素，而黄曲霉毒素属于"I类致癌物"，在体内存有1mg，可能致使肝脏癌变，因此，久泡的木耳不要食用。 图片来源于网络，如有侵权请联系删除。