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先天凝血因子缺乏要预防出血扶助正气

先天凝血因子缺乏要预防出血扶助正气
发表人:人体血液健康
先天凝血因子缺乏要预防出血扶助正气

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

凝血因子Ⅹ缺乏疾病介绍:
凝血因子X缺乏症是一种遗传性出血性疾病,为常染色体隐性遗传,该病基因已发现60余种突变,多为错义突变,集中在编码催化结构域的外显子8上。该病由于基因突变,使得人体无法正常合成第十凝血因子,即凝血因子X,从而使得人体容易出现出血问题。该病临床表现与凝血因子Ⅶ缺乏症相似,患者出血严重,纯合子或复合杂合子患者有中度至重度出血倾向,包括深部血肿(突然面色苍白,血压下降)、关节腔积血(关节肿胀、青紫)、月经过多及外科手术后出血。婴儿及新生儿期可因颅内出血(恶心、呕吐、瞳孔散大、偏瘫等),甚至致命性胃肠道出血(呕血、便血)或脐带残端出血而丧命。该病出血严重程度与凝血活性受抑程度相关。本病罕见,无法彻底治愈,在发生急性出血时,输注新鲜血浆,同时补充凝血酶原复合物,防止失血过多造成生命危险。
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    小儿肺炎与感冒有点相似,但其区别在于:

    第一 、体温:

    小儿肺炎大多发热,而且多在38度以上,并且持续达到2~3天以上,体温仍然不退,感冒也可以出现发热,但多数感冒的发热,是在38℃以下为多,持续时间也比较短,用退热效果也比较明显。

    第二、精神状态:

    宝宝患病的时候,一般精神状态比较好,但是如果说小儿患肺炎的时候,精神状态就欠佳,常烦躁、哭闹不安。

    第三、咳嗽、呼吸:

    呼吸方面的症状,小儿肺炎大多有咳嗽,常引起呼吸困难,感冒和支气管炎引起的咳嗽,一般较轻,不会引起呼吸困难。

    第四、查体:

    由于宝宝的胸壁薄,有时不用听诊器,用耳朵就可以听到水泡音,肺炎患儿在吸气末往往会听到,“咕噜”“咕噜”般的声音,称之为细小水泡音,这是肺部发炎的重要体征,小儿感冒一般不会有这种声音。

    第五、饮食:

    宝宝感冒,饮食尚正常,或吃东西、吃奶减少。但患肺炎时,饮食显著下降、不吃东西、不吃奶,常因憋气而哭闹不安。

    第六、睡眠:

    宝宝感冒时,睡眠尚正常。但患肺炎后,多睡易醒,爱哭闹。

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    作者信息:北京大学第一医院 消化内科 主任医师 谢鹏雁

    胃肠炎分急性、慢性,急性发病在两周之内,慢性是指着迁延不愈长达4周以上。不叫长期胃肠炎,只有急性慢性之分。针对病因进行抗病原药物治疗,包括对于细菌、病毒和蠕虫类的直接治疗。治疗胃肠炎最主要的是补液,不让水电解质失衡,避免和减少一些酸性的饮料,或者茶、咖啡这类物质。长时间患腹泻的病人可能会造成机体其他系统的障碍。

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    作者信息:重庆医科大学附属儿童医院 耳鼻喉科 副主任医师 王冰

    小孩鼻炎往往是由于免疫特点造成的。如果小孩能够注意平时的生活作息,加强运动增强抵抗力,有一部分小孩鼻炎是能够自愈的。对于急性鼻炎和急性鼻窦炎,往往在小孩长大的过程当中,随着鼻腔的宽敞程度加重,发病是会越来越少的。

    临床上有些患儿,患有过敏性鼻炎,到青春期过敏性鼻炎往往能够好转,但是这种情况不是特别常见。因为过敏性鼻炎是这种过敏体质造成的,能够治愈的可能性不大,往往是终生伴发的。

    绝大部分患有过敏性鼻炎的小朋友,想要让过敏性鼻炎在成长过程中逐步消失。最重要的是要控制过敏性鼻炎的症状,尤其是要有效的避免接触过敏原。过敏性鼻炎一定要有效的避免接触过敏原,才能够使小朋友在成长的过程当中发病越来越少。

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    中医完全用泻药治便秘是错误的,因为个体病人的情况不一样,患者的便秘有的是热,有的是虚热,有的是属于精液亏损引起的,还有的是气虚,所以在用药上不能一概用泻药。

     

    用泻药只能让患者越陷越便秘,而且有的病人甚至造成肠道的其他疾病,所以在治疗上,需辨证施治才能取得较好的效果。

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    少数急性胃肠炎有可能转归为慢性胃肠炎。常见于拖延治疗和不配合治疗的患者,故对急性胃肠炎的患者,建议及时就诊,以免耽误病情而导致不良后果。

    因此出现急性胃肠炎后,一定要积极配合治疗,同时要做好生活护理,以促进疾病康复,比如患者应注意休息、注意保暖。如果有呕泻等症状,失水较多则需要补充液体和供给鲜果汁、藕粉、米汤、蛋汤等流质食物,酌情多饮开水、淡盐水。

    此外,为了避免胃肠道发酵胀气,急性期应忌食牛肉等易产气食物,尽量减少蔗糖的摄入,也应注意饮食卫生,忌食高脂肪、油煎、炸及辛辣的鱼肉、含纤维素较多的蔬菜、水果、食物和调味品等。

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  • 那天,我带着忐忑的心情走进了互联网医院,我的情况是先天性凝血五因子缺乏,我一直在担忧这个问题,尤其是关于生孩子的问题。我是一位来自重庆渝北区的患者,而我的医生,一位来自生殖健康与不孕症科的专家,用他的专业和耐心为我解答了所有的疑问。

    一开始,我并没有太多信心,因为这个问题涉及到遗传,我担心我的孩子也会受到同样的困扰。医生***一开始就给了我很多鼓励,他详细询问了我的病情,耐心地听我讲述我的担忧。他告诉我,虽然不能完全治愈,但可以通过治疗来控制病情,甚至可以顺利生孩子。

    医生***还告诉我,我需要做家族史的追问,以及夫妇双方的基因检测,这样才能够准确评估遗传概率。当我得知孩子的遗传概率时,我感到有些失落,但我明白这是为了更好地保护我的孩子。

    在接下来的治疗过程中,医生***始终关注着我的病情,他不仅给我提供了专业的治疗方案,还经常和我沟通,了解我的心理状态。他的细心和耐心让我感到非常温暖,也让我更加有信心面对未来的挑战。

    在医生***的指导下,我顺利地完成了治疗,虽然我无法完全治愈,但我可以控制住病情,顺利地生孩子。我非常感激医生***,是他让我看到了希望,让我对未来充满了信心。

    在结束咨询的时候,医生***还告诉我,如果我有其他问题,随时可以联系他。这让我感到非常安心,也让我更加信任这位医生。

    这次线上问诊的经历让我深刻地感受到了互联网医院的便利和高效。在这里,我不仅得到了专业的治疗,还得到了医生们无微不至的关怀。我相信,在互联网医院,我可以得到更多的帮助和支持。

  • 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症是一种罕见的遗传性凝血功能障碍疾病,其特点是凝血因子ⅩⅢ水平低下,导致血液凝固功能异常。这种疾病可以通过一系列的实验室检查进行诊断。

    首先,医生会对患者进行常规的凝血功能检查,包括凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)等。这些检查通常用于筛查凝血功能障碍,但并不能直接诊断凝血因子ⅩⅢ缺乏症。

    对于凝血因子ⅩⅢ缺乏症的确诊,需要进行更深入的实验室检查。其中,最常用的检查方法是凝块稳定性试验。该试验通过观察纤维蛋白凝块在特定溶液中的溶解情况,来判断凝血因子ⅩⅢ的水平。如果凝块在24小时内溶解,则表明凝血因子ⅩⅢ严重缺乏。

    然而,凝块稳定性试验并不能完全排除凝血因子ⅩⅢ缺乏症的可能。因此,医生还需要进行进一步的检查,以确定患者的具体病情。这些检查包括测定酶的活性和蛋白质浓度,以及进行凝血因子ⅩⅢ缺乏分型。

    目前,有两种类型的凝血因子ⅩⅢ缺乏症。最常见的是纯合子型,其特点是凝血因子ⅩⅢ的蛋白质和酶活性均测不到;另一种是杂合子型,其特点是凝血因子ⅩⅢ的蛋白质和酶活性均低于正常水平。

    对于凝血因子ⅩⅢ缺乏症患者,治疗的主要目标是预防出血。这包括定期输注凝血因子ⅩⅢ浓缩剂,以及使用抗纤溶药物等。此外,患者还需要注意避免过度劳累、避免使用抗凝血药物等,以降低出血的风险。

  • 今天,我向京东互联网医院进行了线上问诊,咨询了自己患有凝血高和xII因子缺乏的情况。通过与医生的沟通,我对自己的病情有了更清晰的认识。

    在问诊过程中,我向医生咨询了关于疾病的治疗方案和饮食建议。医生耐心地解答了我的问题,并给予了专业的建议和指导。在医生的指导下,我对自己的病情有了更深入的了解。

    通过这次线上问诊,我感受到了医生的专业素养和耐心细心的品质。我对自己的疾病有了更清晰的认识,也更加坚定了治疗的信心。

    在未来的治疗过程中,我会继续遵循医生的建议,保持良好的生活习惯,积极配合治疗,相信自己一定能够战胜疾病,重获健康。

  • 那天,我带着妻子来到了京东互联网医院,面对这位来自血液科的***医生。我们谈论着她的病情,她曾做过两次刨腹产手术,但一切都看似正常。然而,最近的一次检查却显示出了XII因子降低的情况。

    医生耐心地询问她的过往病史,并详细解释了这一异常可能的原因。在得知XII因子降低并非先天性基因问题后,我们开始寻找可能的后天原因。医生仔细地询问了她的生活习惯、用药情况,并建议进行进一步的检查,包括肝功、血常规等。

    在得知肝功和血常规均正常后,医生又提出了抗体检测的建议。虽然抗体检测需要三天才能出结果,但医生一直保持着耐心和关怀,让我感到安心。在医生的指导下,我们决定继续查找病因。

    在等待抗体检测结果的过程中,我妻子提到了她最近使用促排卵针和黄体酮的情况。医生告诉我,这些药物通常不会导致凝血异常,但仍然需要关注。

    终于,抗体检测结果出来了。虽然结果并没有明确指出病因,但医生并没有放弃。她建议我们继续进行自身抗体谱和ANCA的检查,以排除风湿免疫性疾病等其他可能性。

    在整个过程中,我被***医生的耐心、专业和关怀所感动。她不仅帮助我妻子找到了可能的病因,还给了我很多心理上的支持。虽然病情复杂,但我知道,有了这位医生的帮助,我们一定能够找到解决问题的方法。

  • 一、遗传性凝血因子X缺乏症概述

    遗传性凝血因子X缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病,主要由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子X(FⅩ)缺乏引起。这种疾病会影响血液凝固过程,导致患者容易出现出血现象。

    二、发病原因及机制

    1. 发病原因:遗传性凝血因子X缺乏症是一种常染色体隐性遗传性疾病,其发病原因主要与FⅩ基因突变有关。FⅩ基因位于13号染色体上,编码FⅩ蛋白。基因突变会导致FⅩ蛋白合成异常或功能缺陷,进而导致凝血因子X缺乏。

    2. 发病机制:FⅩ蛋白在凝血过程中发挥重要作用,与FⅨa/FⅧa或FⅦ TF激活后,与FⅤa结合催化凝血酶原成为凝血酶。当FⅩ缺乏时,凝血酶的产生延迟,导致凝血功能异常,引起出血。

    三、临床表现

    遗传性凝血因子X缺乏症的临床表现多样,主要包括:

    1. 自发性或轻微外伤后出血不止;

    2. 月经量过多、经期延长;

    3. 消化道出血(如便血、呕血等);

    4. 关节出血;

    5. 眼底出血等。

    四、诊断及治疗

    1. 诊断:通过检测血液中FⅩ抗原和活性水平,以及家族史等可确诊遗传性凝血因子X缺乏症。

    2. 治疗:治疗主要包括替代治疗、预防性治疗和手术治疗等。

    (1)替代治疗:输注新鲜冰冻血浆或浓缩凝血因子X制剂,可补充患者体内的FⅩ,改善凝血功能。

    (2)预防性治疗:对于有出血风险的患者,如月经期、手术前等,可预防性输注FⅩ制剂,以降低出血风险。

    (3)手术治疗:对于严重出血或反复出血的患者,可考虑手术治疗,如脾切除术等。

    五、预防与护理

    1. 预防:避免接触可能导致出血的因素,如剧烈运动、高空作业等。

    2. 护理:患者应注意休息,避免过度劳累;定期监测出血情况,及时就医。

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