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想生酮减肥,说是癫痫饮食,听专业人士怎么说

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发表人:人体血液健康
生酮饮食前建议还是咨询专业的医生和营养师❤【生酮饮食的禁忌症】▶卟啉病▶丙酮酸羧化酶缺乏症▶脂肪酸转运障碍▶β-氧化作用缺陷症▶某些特殊的线粒体疾病等

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

血卟啉病疾病介绍:
血卟啉病是由于血红素生物合成途径中有关酶的活性缺乏,导致卟啉类化合物浓度异常升高导致的一种疾病。血卟啉病是一类遗传性疾病,也是一种罕见病。卟啉类化合物在人体组织中聚积,从而损伤细胞,在临床上主要表现为神经精神症状、腹部疼痛、光感性皮肤损害为主症。本病是常染色体隐性遗传性疾病,不可治愈,治疗上主要通过药物治疗(止痛药,对症用药,β-胡萝卜素,红细胞输注等)或手术治疗(脾切除术,造血干细胞移植术,肝移植等)等方法来抑制尿卟啉的合成、减少红细胞的破坏等,使患者症状和体征得到长期改善,使疾病稳定。
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    小儿肺炎大多发热,而且多在38度以上,并且持续达到2~3天以上,体温仍然不退,感冒也可以出现发热,但多数感冒的发热,是在38℃以下为多,持续时间也比较短,用退热效果也比较明显。

    第二、精神状态:

    宝宝患病的时候,一般精神状态比较好,但是如果说小儿患肺炎的时候,精神状态就欠佳,常烦躁、哭闹不安。

    第三、咳嗽、呼吸:

    呼吸方面的症状,小儿肺炎大多有咳嗽,常引起呼吸困难,感冒和支气管炎引起的咳嗽,一般较轻,不会引起呼吸困难。

    第四、查体:

    由于宝宝的胸壁薄,有时不用听诊器,用耳朵就可以听到水泡音,肺炎患儿在吸气末往往会听到,“咕噜”“咕噜”般的声音,称之为细小水泡音,这是肺部发炎的重要体征,小儿感冒一般不会有这种声音。

    第五、饮食:

    宝宝感冒,饮食尚正常,或吃东西、吃奶减少。但患肺炎时,饮食显著下降、不吃东西、不吃奶,常因憋气而哭闹不安。

    第六、睡眠:

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    主要内容:慢性咳嗽的发病率非常高,呼吸科的医生应该接诊的患者,绝大部分是因为咳嗽来就诊的,因为咳嗽首先就会想到来呼吸科看,其他肺炎发烧可能会到别的普通门诊去看。

     

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  • 血卟啉病,又称紫质病,是一种罕见的遗传性卟啉代谢障碍疾病。该疾病主要由遗传因素导致,患者体内卟啉合成酶缺陷,使得卟啉代谢失衡,过多的卟啉沉积在体内,引发皮肤、消化系统以及神经系统等一系列症状。

    血卟啉病的临床表现多样,其中皮肤症状最为显著。患者暴露在阳光下,皮肤会出现水疱、皮疹、溃疡、出血等症状,严重时甚至会导致皮肤坏死。此外,血卟啉病还可能引发消化系统症状,如腹痛、呕吐、便秘等,以及神经系统症状,如头痛、晕厥、抽搐等。

    目前,血卟啉病尚无根治方法。治疗主要以对症治疗为主,包括药物治疗、光疗、外科治疗等。药物治疗主要包括使用光敏剂进行光疗,以破坏过量的卟啉;外科治疗则针对皮肤溃疡、坏死等症状进行治疗。

    除了药物治疗和外科治疗,患者还需注意日常保养。首先,患者应避免长时间暴露在阳光下,外出时需涂抹防晒霜、穿着长袖衣物等。其次,患者应保持良好的生活习惯,避免食用刺激性食物,如辛辣、油腻等。此外,患者还需定期复查,以便及时发现病情变化,调整治疗方案。

    血卟啉病的诊断主要依靠临床表现、实验室检查以及家族史等。若患者出现相关症状,应及时前往正规医院就诊,由专业医生进行诊断和治疗。

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    虽然问诊已经结束,但我仍然感激医生的专业和耐心,让我对自己的病情有了更清晰的认识,也让我更有信心面对治疗。

  • 血卟啉病,一种被称为吸血鬼疾病的神秘疾病,困扰着许多患者。这种疾病源于卟啉代谢障碍,主要表现为腹痛、神经精神症状和皮肤症状。本文将为您详细介绍血卟啉病的症状、治疗方法以及日常保养,帮助您更好地了解这种疾病。

    一、血卟啉病的症状

    1. 腹痛:腹痛是血卟啉病最常见和最突出的症状,通常为阵发性绞痛。疼痛可以是局部的,也可以影响整个腹部,甚至辐射到背部和腰部。腹痛常常伴有恶心、呕吐和顽固性便秘。

    2. 神经精神症状:血卟啉病可导致肢体神经痛、感觉减退或麻木。患者还可能出现视神经萎缩、眼肌麻痹、面瘫、吞咽困难和声带麻痹等症状。

    3. 皮肤症状:皮肤红斑、疱疹、溃疡等皮肤症状也是血卟啉病的常见表现。

    二、血卟啉病的治疗方法

    1. 静脉放血:静脉放血是治疗迟发性皮肤卟啉的有效方法。

    2. 氯喹治疗:氯喹治疗也是治疗迟发性皮肤卟啉的有效方法。

    3. 脾切除术:脾切除术对长期严重溶血性卟啉有良好疗效。

    4. 考来烯胺和维生素E:考来烯胺和维生素E也可用于治疗血卟啉病。

    5. 局部用药:局部使用0.13%泡沫精华霜和3%二羟丙酮药物对红细胞生成性血卟啉引起的皮肤损伤有更好的疗效。

    三、血卟啉病的日常保养

    1. 饮食调理:血卟啉病患者应尽量吃一些清淡易消化的食物,如粥、新鲜蔬菜和水果。建议不要吃太油腻、辛辣和刺激性食物。

    2. 避免阳光和创伤:阳光和创伤可加重血卟啉病症状,患者应尽量避免。

    四、血卟啉病的就诊科室

    血卟啉病患者应到内科、皮肤科或血液科就诊。

    总之,血卟啉病是一种需要引起重视的疾病。了解其症状、治疗方法以及日常保养,有助于患者更好地控制病情,提高生活质量。

  • 卟啉病,也被称为紫质病或血紫质病,是一种由血红素生物合成过程中酶类缺陷引起的疾病。这种缺陷导致卟啉或前体物质在体内无法转化为血红蛋白,从而大量堆积,损伤细胞和组织。

    混合型卟啉病的患者通常会出现以下症状:

    • 皮肤光敏性皮炎:患者在阳光照射下容易出现皮肤红肿、瘙痒等炎症反应。
    • 色素沉着:皮肤上会出现颜色较深的斑点或斑块。
    • 皮肤感染:皮肤损伤后容易继发细菌感染,导致愈合困难。
    • 腹痛:部分患者会出现腹部疼痛,可能伴随恶心、呕吐等症状。
    • 神经系统症状:部分患者可能出现神经系统症状,如肌肉痉挛、感觉异常等。

    针对卟啉病的治疗,主要包括以下方法:

    • 对症支持治疗:如使用氯丙嗪减轻腹痛,使用聚乙醛或水合氯醛缓解神经精神症状等。
    • 促进卟啉排泄:使用依地酸钙钠等药物促进尿卟啉复合物的排泄。
    • 正铁血红素治疗:对于急性原卟啉病,使用正铁血红素治疗是有效的抢救手段。
    • 激素治疗:对于部分患者,激素治疗可能有效,但需要注意长期服用的副作用。

    除了药物治疗外,患者还需要注意日常保养,如避免阳光直射、保持皮肤清洁等。

    如果怀疑自己患有卟啉病,应及时就医,以便得到及时的诊断和治疗。

  • 肝性血卟啉病是一种罕见的代谢性疾病,主要影响卟啉代谢途径。本文将详细介绍肝性血卟啉病的症状、治疗方法和日常保养。

    一、症状:

    1. 皮肤综合征:卟啉病患者的皮肤对光线非常敏感,容易出现光敏性皮炎。表现为皮肤瘙痒、红斑、水疱、溃疡等症状。

    2. 腹部综合征:部分患者会出现急性腹痛,疼痛剧烈,但腹部检查无异常。伴随症状包括恶心、呕吐、便秘等。

    3. 神经精神综合征:卟啉病可能导致神经系统受损,出现神经精神症状。如癫痫发作、精神异常、认知功能障碍等。

    二、治疗方法:

    1. 对症治疗:针对不同症状,采用相应的治疗方法。如使用止痛药缓解腹痛,抗癫痫药物控制癫痫发作等。

    2. 药物治疗:药物治疗是治疗卟啉病的主要手段。常用的药物包括光敏剂、卟啉降解剂、抗氧化剂等。

    3. 手术治疗:对于部分患者,手术治疗可能是必要的。如脾切除术、肝移植等。

    三、日常保养:

    1. 避免日光照射:卟啉病患者应尽量避免日光照射,外出时做好防晒措施。

    2. 注意饮食:避免食用富含卟啉的食物,如菠菜、胡萝卜等。

    3. 保持良好心态:积极面对疾病,保持乐观的心态。

    四、就诊科室:

    肝性血卟啉病患者应到内分泌科或血液科就诊。

    五、预防:

    目前尚无有效的预防措施。建议高危人群定期进行体检,以便早期发现病情。

  • 卟啉病,又称卟啉症,是一种由于血红素合成障碍导致的代谢性疾病。这种疾病主要由于体内参与血红素代谢的酶缺乏,导致卟啉含量异常增高,进而沉积在皮肤、消化系统和神经系统,引发一系列症状。

    其中,急性卟啉病是卟啉病的一种常见类型,其治疗首选药物为胡萝卜素。胡萝卜素能够有效降低体内卟啉含量,缓解症状。成人剂量通常为3毫克/千克/天,需口服4-6周,待出现掌跖黄染后逐渐减量至维持治疗量,维持治疗2-3个月。

    除了胡萝卜素,阳离子络合剂联合维生素E也是治疗急性卟啉病的重要药物。此外,患者还需注意去除各种诱因,避免日晒和外伤,外出时使用遮光剂。对于持续性的皮肤卟啉病,建议口服氯喹,至少需服用十个月。

    在日常生活中,急性卟啉病患者应禁饮酒、浓茶,忌食辛辣刺激食物。建议选择高糖、高蛋白质、少纤维素的食物,适当补充维生素,增加新鲜蔬菜的摄入。同时,保持规律的饮食和作息,避免暴饮暴食,戒烟限酒,适当运动,保持正常体重。注意防寒保暖,避免受凉,养成良好的生活习惯。

    卟啉病是一种较为罕见的疾病,但若不及时治疗,会对患者的生活质量造成严重影响。因此,患者应及时就医,在医生的指导下进行治疗。

  • 血卟啉病是一种罕见的遗传代谢性疾病,主要影响卟啉代谢过程。患者体内卟啉代谢异常,导致卟啉及其代谢产物在体内积累,引起一系列症状。

    一、症状

    1. 皮肤症状:患者皮肤对光线敏感,暴露于阳光下可出现皮肤红斑、水疱、溃疡等症状。严重者可出现皮肤色素沉着、萎缩、瘢痕等。

    2. 腹部症状:患者可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐、便秘等症状,类似急腹症。

    3. 神经精神症状:患者可出现神经系统症状,如四肢麻木、疼痛、肌肉无力、瘫痪等。严重者可出现精神症状,如幻觉、惊厥、昏迷等。

    4. 其他症状:患者可出现心动过速、血压升高、低血压等症状。

    二、诊断

    1. 尿卟啉检测:检测尿液中卟啉及其代谢产物的含量。

    2. 光谱分析:检测尿卟啉的光谱特性。

    3. 遗传学检测:检测患者基因突变。

    三、治疗

    1. 对症治疗:针对患者出现的症状进行治疗,如腹痛、神经精神症状等。

    2. 光疗:利用特定波长的光线照射患者皮肤,促进卟啉代谢。

    3. 药物治疗:使用药物降低卟啉生成或促进卟啉代谢。

    4. 遗传咨询:为患者提供遗传咨询服务。

  • 血卟啉病是一种罕见的遗传代谢性疾病,其病因主要与卟啉代谢紊乱有关。本文将为您详细介绍血卟啉病的病因、发病机制、分类以及治疗方法。

    一、病因

    血卟啉病的主要病因是卟啉代谢途径中的关键酶缺乏,导致卟啉及其前体物质在体内积累,引发一系列临床症状。根据病因,血卟啉病可分为两大类:红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病。

    1. 红细胞生成性血卟啉病

    红细胞生成性血卟啉病由骨髓内卟啉代谢紊乱引起,可分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。其中,原卟啉型较为常见,是由于血红素合成过程中原卟啉原氧化酶(PPO)缺乏所致。

    2. 肝性血卟啉病

    肝性血卟啉病由肝内卟啉代谢紊乱引起,可分为急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型和遗传性粪卟啉病等亚型。其中,急性间歇型血卟啉病是最常见的一种,是由于PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。

    二、发病机制

    卟啉代谢紊乱导致卟啉及其前体物质在体内积累,进而引发一系列临床症状。卟啉是一种光敏物质,在特定波长下可引发光毒性反应,导致皮肤、神经系统和消化系统受损。

    三、分类

    血卟啉病可分为以下几类:

    1. 急性间歇型血卟啉病

    2. 迟发性皮肤型血卟啉病

    3. 混合型血卟啉病

    4. 遗传性粪卟啉病

    5. 原卟啉型血卟啉病

    6. 尿卟啉型血卟啉病

    7. 粪卟啉型血卟啉病

    四、治疗方法

    血卟啉病的治疗方法主要包括药物治疗、光疗和手术治疗等。

    1. 药物治疗

    药物治疗是血卟啉病的主要治疗方法,常用的药物包括:β-羧基-L-丙氨酸、光敏剂、促红细胞生成素等。

    2. 光疗

    光疗是治疗皮肤型血卟啉病的一种有效方法,通过特定波长的光照射皮肤,破坏卟啉及其前体物质,减轻临床症状。

    3. 手术治疗

    手术治疗主要针对肝性血卟啉病,通过手术切除病变肝脏,改善肝功能。

    五、日常保养

    血卟啉病患者在日常生活中应注意以下几点:

    1. 避免日光暴晒,外出时涂抹防晒霜。

    2. 避免接触刺激性化学物质。

    3. 保持良好的饮食习惯,避免摄入过多富含卟啉的食物。

    4. 定期复查,监测病情变化。

  • 端午小长假,外面热气滚滚,我果断放弃了出门外游(实际上是贫穷限制了想象哈哈哈哈),选择了宅在家看片。偶然间看到了吸血鬼题材的电影,好奇去百度一下,原来吸血鬼是真的存在,不过就是一种比较罕见的血液病。

    大约在1000年前便有人提到了吸血鬼。在中世纪,关于它们的传说已经很多很多。它们被抓起来之后,都被当成恶魔成千上万地放在火上去烧。在当时宗教裁判官的不少著作里都提到过吸血鬼的特征。据说其模样十分可怕:嘴里戳出獠牙,眼神显得精神失常,举动带有侵略性,害怕白昼的亮光,夜间才出来活动,常向人发动袭击,喝他们的血。

    1. 卟啉症——吸血鬼的病根

    吸血鬼实际上是一种重症——卟啉症的患者。卟啉症,又称血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。

    2. 卟啉症的治疗方法

    卟啉病的治疗主要包括药物治疗、光照治疗和输血治疗。药物治疗主要针对卟啉病的不同类型和症状,如光敏感可以使用光敏剂,消化系统症状可以使用抗胆碱能药物,精神神经症状可以使用抗抑郁药物等。光照治疗主要是通过紫外线照射治疗,以减轻卟啉病的症状。输血治疗主要是针对严重的卟啉病患者,通过输血补充血红蛋白,缓解症状。

    3. 卟啉病的预防

    卟啉病的预防主要包括避免接触卟啉病的诱发因素,如避免阳光暴晒、避免食用含有卟啉的食物等。此外,对于有卟啉病家族史的人群,建议进行基因检测,以早期发现疾病。

    4. 卟啉病的研究

    卟啉病是一种复杂的疾病,目前对其病因、发病机制和治疗方法的研究仍在不断深入。近年来,随着分子生物学、基因技术等的发展,对于卟啉病的研究取得了显著的进展。

  • 红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性血液疾病,其发病原因主要与卟啉代谢途径中的酶缺陷有关。以下将详细解析该病的发病原因。

    首先,尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷是导致红细胞生成性卟啉病的主要原因之一。这种酶缺陷会导致羟甲基胆色烷无法正常转化为尿卟啉原Ⅲ,进而导致尿卟啉原Ⅰ和粪卟啉原Ⅰ的生成过多,最终氧化成红色的粪卟啉Ⅰ,导致患者出现皮肤损害等症状。

    其次,红细胞生成性卟啉病是一种常染色体隐性遗传的疾病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂,至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷,其中以第217位点上的胞嘧啶(C)代替胸腺嘧啶(T)的突变型最为多见。

    此外,尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ在波长400nm的紫外线照射下会发出红色荧光,并发生破坏性的光化学反应,这也是患者出现皮肤损害的原因之一。

    发病机制方面,尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位于染色体10q25.3-26.3,患者的基因缺陷类型包括点突变、插入和缺失。基因点突变类型多,国外报道在39个患者中发现22种不同点突变,发生率高的部位为:Cys73→Avg,达38.5%。纯合子等位基因突变者临床症状重,常出生后即发病,依赖输血。而杂合子或单一等位基因点突变者临床症状轻。

    目前认为,红细胞生成性卟啉病可能是一种综合征,需有两种缺陷才能临床发病:一为先天性酶缺陷,绝大多数为尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏;二为先天性或获得性病态造血。但这种观点极少与临床相符,因为两种缺陷在同一患者身上同时存在的几率很低。

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