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血友病

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发表人:人体血液健康
血友病

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血友病疾病介绍:
血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,致病基因位于X染色体上,父亲母亲均有可能将致病基因传给自己的孩子,主要为男性患病,女性罕见患病,国内血友病A患者占患病总数的80%~85%,血友病B患者占患病总数的15%~20%。典型表现为出血不止、血肿形成及关节出血。目前本病尚无法根治,主要以替代疗法为主(补充缺失的凝血因子),但也只能延缓疾病进程,病情严重者仍可能危及生命。
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    小儿肺炎与感冒有点相似,但其区别在于:

    第一 、体温:

    小儿肺炎大多发热,而且多在38度以上,并且持续达到2~3天以上,体温仍然不退,感冒也可以出现发热,但多数感冒的发热,是在38℃以下为多,持续时间也比较短,用退热效果也比较明显。

    第二、精神状态:

    宝宝患病的时候,一般精神状态比较好,但是如果说小儿患肺炎的时候,精神状态就欠佳,常烦躁、哭闹不安。

    第三、咳嗽、呼吸:

    呼吸方面的症状,小儿肺炎大多有咳嗽,常引起呼吸困难,感冒和支气管炎引起的咳嗽,一般较轻,不会引起呼吸困难。

    第四、查体:

    由于宝宝的胸壁薄,有时不用听诊器,用耳朵就可以听到水泡音,肺炎患儿在吸气末往往会听到,“咕噜”“咕噜”般的声音,称之为细小水泡音,这是肺部发炎的重要体征,小儿感冒一般不会有这种声音。

    第五、饮食:

    宝宝感冒,饮食尚正常,或吃东西、吃奶减少。但患肺炎时,饮食显著下降、不吃东西、不吃奶,常因憋气而哭闹不安。

    第六、睡眠:

    宝宝感冒时,睡眠尚正常。但患肺炎后,多睡易醒,爱哭闹。

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    急性盆腔炎的治疗一般都是需要输液的,静脉滴注的效果比口服和肌注的方式要好一些,常用的药物有青霉素、红霉素、氨基糖苷类的药物以及甲硝唑等等。青霉素一般与氨基糖苷内或者是甲硝唑配伍,还有第一代的头孢菌素也可以与甲硝唑配伍来治疗急性盆腔炎,这种就包含了需氧菌和厌氧菌。第三个方案也就是克林霉素或者是林可霉素,也可以与氨基糖苷类的药物配伍来治疗急性盆腔炎。

     

    急性盆腔炎除了静脉输液治疗以外,还要包括一般治疗,比如说要半坐卧位让液体集中于下腹部,饮食上要注意清淡饮食,有营养的必要的时候,还可以输血进行对症支持治疗,还包括手术治疗,对于急性盆腔炎抗感染治疗无明显好转的或者盆腔包块持续不消退的,或者是患者在抗感染治疗过程中突发感染性休克等症状的都需要手术治疗。

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    中医完全用泻药治便秘是错误的,因为个体病人的情况不一样,患者的便秘有的是热,有的是虚热,有的是属于精液亏损引起的,还有的是气虚,所以在用药上不能一概用泻药。

     

    用泻药只能让患者越陷越便秘,而且有的病人甚至造成肠道的其他疾病,所以在治疗上,需辨证施治才能取得较好的效果。

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    2型糖尿病患者可以口服二甲双胍、格列美脲、阿卡波糖等等药物来控制血糖,但具体选择哪一种药物,需要根据患者的年龄、并发症、肝肾功能等病情,具体情况,具体分析:

    第一、二甲双胍是比较常用的,治疗2型糖尿病的药物,该药物对于肥胖的2型糖尿病患者可以发挥良好的治疗效果。

    第二、磺脲类的药物如格列美脲、格列奇特,2型糖尿病患者一般需要通过运动来减轻体重,但是有老年患者在进行剧烈运动,同时口服磺脲类药物时,要警惕低血糖的出现。

    第三、阿卡波糖,主要用于降低餐后两个小时的血糖。

    第四、非磺脲类促泌剂,如瑞格列奈等等,降低参后血糖为主。

    第五、比格列酮为胰岛素增敏剂。

    第六、SGLT-2受体抑制剂,可以从尿中排糖,从而降糖减重。

    第七、DPP4抑制剂抑制DPP4酶,从而促进胰岛素分泌抑制胰高血糖素分泌进而降糖,除了口服药物以外,还有胰岛素和JLP-1受体激动剂同时可以降糖。

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    妊娠期糖尿病患者如何保证营养支持:妊娠期糖尿病患者主要保证宏量营养素,宏量营养素主要是三大营养素的合理配比。降低患者对面粉类摄入,如面包及其它烘制产品和土豆。注意维生素和微量元素的补充,像铁、叶酸、维生素D、维生素A。

  • 今天是4月17日,世界血友病日。血友病患者因为体内缺少凝血因子,轻微地触碰就会出血,重症患者没有明显外伤也会发生“自发性”出血。然而,通过标准剂量的预防治疗,即使是重度甲型血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活。英国职业自行车运动员阿·道塞特在2015年刷新了1小时自行车骑行世界纪录,他就是一名血友病患者。南方医科大学南方医院血液科孙竞教授和儿科冯晓勤教授表示,标准剂量的预防治疗是血友病患者回归正常生活的关键。血友病患者缺乏凝血因子,通过补充凝血因子就可以得到有效治疗。但是,治疗费用较高,需要患者和家庭的共同努力。今年的血友病日主题是“分享知识,我们更坚强”。

    血友病患者在使用标准剂量的预防治疗方案时,需要按照25-40IU/kg体重注射凝血因子,每周3次,一名成人一年需要数十万。目前,我国患者主要使用低剂量方案或按需治疗方案。在医保政策和慈善援助项目的帮助下,血友病患者可以得到足量的治疗。例如,在广州,参加了“为生命续航——血友病援助项目一站式结算”项目的儿童,在指定医院就诊,可以“随来随看,随走随结”;而费用方面,首先用于治疗的药品费用将由广州医保报销约80%;在此基础上,中华慈善总会与广州市慈善会共同援助约19.5%。这意味着在现有医保政策和慈善援助的共同帮助下,广州血友病儿童基本实现规范治疗和预防治疗。

    今年的血友病日,北京及广州同时启动了“Running Boy-奔跑吧!少年——拜耳血友病关爱运动汇”项目。该项目由北京血友之家罕见病中心主办、拜耳公司支持。启动仪式上,德甲劲旅拜耳勒沃库森足球队现役球员通过视频,鼓励血友病儿童们用勇于拼搏的体育精神克服疾病,做生活的强者。通过趣味的学习方式,血友病儿童及家庭可以了解标准治疗的相关知识,让患儿在快乐中掌握更多的知识,享受更多的童年欢乐,让血友病儿童患者“奔跑不再是奇迹”。

  • 新生儿出血病,又称为新生儿血友病,是一种由于遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。这种疾病在新生儿中较为常见,特别是在冬季寒冷的地区,如武汉。新生儿出血病的症状包括皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血等。为了帮助家长了解这种疾病,以下是一些关于新生儿出血病的介绍、家庭预防及治疗策略。
    一、疾病介绍
    新生儿出血病是由于凝血因子缺乏导致的出血性疾病。凝血因子是血液凝固过程中必需的蛋白质,它们有助于血液在受伤时迅速凝固。当凝血因子缺乏时,即使轻微的创伤也可能导致严重的出血。
    二、家庭预防
    1. 注意保暖:武汉冬季寒冷,家长应确保新生儿保持温暖,避免因寒冷引起的血管收缩,增加出血风险。
    2. 避免使用硬毛刷:新生儿皮肤娇嫩,应使用柔软的刷子清洗,避免因刷子过硬而造成皮肤破损。
    3. 适当饮食:保证新生儿摄入充足的维生素K,维生素K有助于促进凝血因子的合成。食物如绿叶蔬菜、奶制品等富含维生素K。
    4. 避免受伤:家长应确保新生儿的生活环境安全,避免因跌倒、碰撞等意外受伤。
    三、治疗策略
    1. 抗凝血因子治疗:对于新生儿出血病患儿,可以通过注射抗凝血因子制剂来补充缺乏的凝血因子,促进血液凝固。
    2. 抗纤维蛋白溶解剂:对于一些出血症状较严重的患儿,可使用抗纤维蛋白溶解剂来减少出血。
    3. 抗感染治疗:对于因新生儿出血病引起的感染,应及时进行抗感染治疗。
    四、家庭护理
    1. 定期复查:新生儿出血病患儿需要定期复查,监测病情变化。
    2. 严格执行医嘱:家长应严格按照医生的建议进行治疗和护理。
    3. 注意观察:家长应密切观察新生儿出血病患儿的病情变化,一旦发现异常,应及时就医。

  • 血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病,其症状主要包括出血性症状和压迫性症状。出血性症状表现为皮下、肌肉、关节等部位的反复出血,严重时可能发生肾脏、腹腔或消化道出血。压迫性症状则可能包括口腔、舌头、扁桃体的出血导致呼吸困难和四肢麻木、肌肉疼痛。治疗血友病的方法包括局部止血治疗,如局部加压、使用血浆或药物止血等。患者应避免疲劳、吸烟饮酒,并保持良好的饮食习惯。

  • 宝宝便血是一种常见的儿科疾病,尤其在长春夏季,由于气温较高,食物容易变质,宝宝便血的发生率有所增加。便血可能是由多种原因引起的,包括消化系统疾病、感染、遗传性疾病等。以下是对宝宝便血的一些介绍和相关预防及治疗策略。
    一、疾病介绍
    宝宝便血是指宝宝大便中带有血液,颜色可能为鲜红或暗红。便血的原因有很多,包括:
    1. 消化道出血:如胃炎、溃疡、肠套叠等。
    2. 感染性疾病:如细菌、病毒或寄生虫感染。
    3. 遗传性疾病:如血友病、遗传性毛细血管扩张症等。
    4. 其他原因:如服用某些药物、过敏反应等。
    二、家庭预防策略
    1. 注意饮食卫生:确保食物新鲜,避免给宝宝食用过期或变质的食物。
    2. 定期清洗双手:教育宝宝养成良好的卫生习惯,特别是在进食前后。
    3. 避免接触宠物:宠物可能携带病原体,增加宝宝感染的风险。
    4. 注意室内通风:保持室内空气流通,减少细菌滋生。
    5. 定期体检:定期带宝宝进行体检,早期发现潜在疾病。
    三、家庭治疗策略
    1. 调整饮食:给予宝宝易消化的食物,避免刺激性食物。
    2. 保持水分:确保宝宝充足的水分摄入,避免脱水。
    3. 休息:让宝宝充分休息,有助于恢复。
    4. 寻求医生建议:如病情严重或持续便血,应及时就医。
    5. 观察病情:密切观察宝宝的症状变化,如便血情况加重或伴有其他症状,应及时就医。

  • 宝宝便血是一种常见的儿科疾病,尤其在夏季,由于气温升高,食物易变质,宝宝便血的发生率有所增加。便血可能是由于多种原因引起的,如感染、炎症、消化道出血等。以下是对宝宝便血的一些介绍及西安夏季的家庭预防和治疗策略。

    一、疾病介绍
    1. 原因:宝宝便血可能由以下原因引起:
    - 细菌或病毒感染:如轮状病毒、诺如病毒等。
    - 消化道炎症:如肠炎、胃炎等。
    - 消化道出血:如息肉、溃疡、肿瘤等。
    - 遗传性疾病:如血友病等。
    - 药物副作用:如某些抗生素、抗凝药等。
    2. 表现:便血通常表现为大便呈鲜红色或暗红色,有时伴有黏液或脓液,严重时可能伴有腹痛、恶心、呕吐等症状。

    二、西安夏季家庭预防策略
    1. 注意饮食卫生:夏季气温高,食物易变质,家长应确保宝宝的饮食安全,避免食用变质、不新鲜的食物。
    2. 注意个人卫生:培养宝宝良好的个人卫生习惯,如勤洗手、勤剪指甲等,以减少感染的机会。
    3. 合理喂养:根据宝宝的年龄和生长发育需要,合理搭配饮食,避免过量喂食,防止消化不良。
    4. 注意气候变化:夏季气温高,宝宝容易出汗,应及时补充水分,预防脱水。
    5. 定期体检:定期带宝宝进行体检,及时发现并治疗潜在疾病。

    三、西安夏季家庭治疗策略
    1. 及时就医:发现宝宝便血后,应及时就医,明确病因,对症治疗。
    2. 营养支持:保证宝宝摄入充足的营养,以帮助恢复身体健康。
    3. 药物治疗:根据医生的指导,合理使用抗生素、抗病毒药物等。
    4. 休息:保证宝宝充足的休息,有助于身体恢复。
    5. 观察病情:密切关注宝宝病情变化,如有异常,及时就医。

  • 作为血友病患者,掌握家庭治疗是必要的。然而,许多患者在开始自我注射时可能会感到恐惧,缺乏护士的指导或必要的教材。以下是一些关于家庭治疗的注意事项:

    1. 选择自己舒适的方式进行每一步骤,并在第一次学习时由护士全程陪伴。
    2. 家庭治疗可以增加独立性,减少出血,减轻亲人负担,并方便外出旅行。
    3. 当感觉可能出血时,应立即输注凝血因子,以避免进一步的出血和损害。
    4. 遇到重要部位出血等危急情况,应先进行自我注射,然后与医护人员联系。
    5. 医生可能会建议在剧烈运动前进行预防性注射。
    6. 自我注射后至少每月检查一次。
    7. 如有不良反应,应立即停止注射并联系医院。
    8. 注射时最好有人在旁边,并备有抗过敏药物。
    9. 外出旅行时,注意药物的保存和携带,并了解当地医疗资源。
    10. 如出现特定症状,应立即就医。

  • 新生儿出血病,又称新生儿血友病,是一种因凝血因子缺乏导致的出血性疾病。该病通常在新生儿出生后不久出现症状,表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。长春春季气候干燥,空气湿度较低,容易导致新生儿皮肤干燥,从而增加出血病的风险。
    家庭预防措施如下:
    1. 保持室内空气湿润,使用加湿器,避免空气干燥对新生儿皮肤造成刺激。
    2. 注意新生儿的保暖,避免受凉感冒,因为感冒可能会加重出血症状。
    3. 给新生儿提供均衡的营养,增加富含维生素C和维生素K的食物摄入,有助于预防出血。
    4. 定期带新生儿去医院进行健康检查,以便及时发现并处理出血问题。
    治疗策略包括:
    1. 针对凝血因子缺乏,可通过注射凝血因子替代品来治疗。
    2. 使用抗凝药物,以防止出血继续。
    3. 对于严重出血情况,可能需要输血治疗。
    4. 在日常生活中,家长应密切关注新生儿的行为,一旦发现出血迹象,应及时就医。

  • 新生儿出血病,又称新生儿出血症或新生儿血友病,是一种常见的儿科疾病,主要发生在新生儿期。这种疾病是由于体内缺乏凝血因子,导致血液凝固功能障碍,从而引起出血。在寒冷的冬季,由于气候干燥、寒冷,新生儿出血病的发病率会有所上升。

    一、疾病介绍
    新生儿出血病的症状主要包括:皮肤出血点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血等。严重者可能出现颅内出血,甚至威胁生命。

    二、家庭预防措施
    1. 保持室内温暖、干燥,避免新生儿受寒。
    2. 注意新生儿的饮食,给予易消化、营养丰富的食物。
    3. 定期带孩子进行体检,及时发现并治疗相关疾病。
    4. 避免新生儿接触可能引起出血的物品,如锐器、硬物等。
    5. 给新生儿接种预防疫苗,增强免疫力。

    三、治疗策略
    1. 症状轻微者,可给予对症治疗,如补充维生素C、维生素K等。
    2. 症状严重者,需及时就医,进行输血、输血小板等治疗。
    3. 长期治疗者,需定期复查,调整治疗方案。

    四、地区季节预防
    在寒冷的香港冬季,家长应特别注意以下预防措施:
    1. 保持室内温度适宜,避免新生儿受寒。
    2. 给新生儿穿着保暖的衣物,防止感冒。
    3. 注意室内通风,保持空气新鲜。
    4. 增加室内湿度,避免干燥。
    5. 定期带孩子进行体检,及时发现并治疗相关疾病。

  • 宝宝便血是一种常见的儿科疾病,尤其在寒冷的西宁冬季,由于天气干燥、气温低,宝宝容易出现肠道问题,导致便血现象。便血可能是由于多种原因引起的,包括消化系统疾病、感染、遗传性疾病等。以下是对宝宝便血的相关介绍及家庭预防及治疗策略。

    一、疾病介绍
    便血是指大便中带有血液,可能呈鲜红色或暗红色。便血可能由以下几种原因引起:
    1. 消化系统疾病:如胃炎、肠炎、溃疡等,这些疾病可能导致肠道黏膜受损,引起出血。
    2. 感染:如细菌、病毒感染等,感染可能导致肠道炎症,进而引起便血。
    3. 遗传性疾病:如血友病、遗传性毛细血管扩张症等,这些疾病可能导致血管壁脆弱,容易破裂。
    4. 药物副作用:某些药物如非甾体抗炎药可能导致胃肠道出血。

    二、家庭预防措施
    1. 注意饮食:给宝宝提供营养均衡、易消化的食物,避免生冷、油腻、辛辣等刺激性食物。
    2. 保持室内温暖湿润:冬季室内应保持适当的温度和湿度,避免宝宝受凉。
    3. 加强锻炼:适量锻炼有助于增强宝宝体质,提高免疫力。
    4. 定期体检:定期带宝宝进行体检,及时发现并治疗潜在疾病。

    三、家庭治疗策略
    1. 保持饮食卫生:确保食物清洁,避免宝宝因食物污染而感染。
    2. 观察便血情况:如果便血持续不退,应及时就医。
    3. 服用药物:在医生指导下,根据病情服用相关药物,如抗生素、止血药物等。
    4. 调整生活习惯:保持良好的作息时间,避免过度劳累。

    四、注意事项
    1. 发现便血情况,不要自行用药,应立即就医。
    2. 在医生指导下进行治疗,不要随意停药或更改药物剂量。
    3. 注意观察宝宝病情变化,如有异常及时就医。

    通过以上措施,可以有效预防和治疗宝宝便血,保障宝宝健康成长。

  • 新生儿出血病,也称为新生儿血友病或新生儿凝血因子缺乏症,是一种由于遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。这种疾病在新生儿中较为常见,尤其在冬季寒冷的地区,如贵阳,由于气候干燥,室内外温差大,容易引发疾病。以下是新生儿出血病的表现、预防及治疗策略。

    一、新生儿出血病的表现
    1. 皮肤瘀斑:新生儿皮肤出现红色或紫色瘀斑,触摸有疼痛感。
    2. 鼻出血:新生儿反复出现鼻出血,有时出血量较大。
    3. 口腔黏膜出血:新生儿口腔黏膜出现瘀斑或出血。
    4. 肌肉出血:新生儿肌肉出现疼痛、肿胀、瘀斑等症状。
    5. 消化道出血:新生儿出现呕吐、腹泻、便血等症状。
    6. 眼睛出血:新生儿眼睛出现红色或紫色瘀斑。
    7. 其他部位出血:新生儿关节、肺部、心脏等部位也可能出现出血症状。

    二、贵阳冬季家庭预防策略
    1. 保持室内温暖湿润:冬季室内外温差大,要保持室内温暖湿润,避免新生儿受凉。
    2. 注意饮食营养:合理搭配饮食,保证新生儿摄入足够的维生素和矿物质。
    3. 定期检查:新生儿出生后,要及时进行相关检查,以便早期发现并治疗。
    4. 避免接触病原体:新生儿抵抗力较弱,要避免接触病原体,减少感染机会。
    5. 避免过度劳累:新生儿需要充足的休息,避免过度劳累。

    三、治疗策略
    1. 抗凝治疗:使用抗凝血药物,如肝素、华法林等,以防止出血。
    2. 输血治疗:根据病情,进行适量输血,以纠正贫血。
    3. 替代治疗:补充缺乏的凝血因子,如凝血因子VIII、IX等。
    4. 手术治疗:对于严重出血的部位,如颅内出血等,可能需要手术治疗。

    四、注意事项
    1. 严密观察病情:家长要密切关注新生儿出血症状,一旦发现异常,要及时就医。
    2. 遵医嘱:按照医生的建议进行治疗,切勿自行用药。
    3. 保持良好的生活习惯:新生儿要养成良好的生活习惯,如定时作息、合理饮食等。

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